Hirschsprungova choroba

Popis Hirschsprungova choroby

Hirschsprungova choroba – vzácné vrozené onemocnění. To postihuje téměř každý 5000. novorozence. Střevní obstrukce končí a zabraňuje onemocnění normální stolice. Hirschsprungova choroba se vyskytuje nejčastěji odděleně, ale může být také součástí syndromu.

Болезнь Гиршпрунга

Příčiny Hirschsprung nemoc

Hirschsprungova nemoc je způsobena tím, že chybí určitých nervových buněk. Tyto buňky, volal ganglia, Oni se nalézají ve střevní stěně. Pomáhají uvolnit střevní stěnu, dovolovat výkaly se pohybovat tlustého střeva. U dětí s tímto onemocněním tlustého střeva je nerasslablennoy, způsobující obstrukce. Nemoc obvykle postihuje minulost 30-50 centimetrů tlustého střeva, které končí konečníku.

Absence ganglií je v důsledku genetického defektu. V některých případech, Hirschsprungova choroba je dědičná. To znamená, že rodiče mohou předat svým dětem. Tato situace může nastat, iv případě, že rodiče nemají nemoc.

Rizikové faktory pro Hirschsprung nemoc

Faktory, což zvyšuje riziko Hirschsprungova choroby:

  • Přítomnost rodinných příslušníků s Hirschsprung nemoc;
  • Je častější u mužů;
  • Výskyt Hirschsprungova nemoci mohou být spojeny s jinými vrozených vad.

Příznaky choroby Hirschsprungova

Hirschsprungova choroba je obvykle diagnostikována v dětství, ale může být také detekován později. Symptomy se mohou lišit s věkem.

Novorozenci

  • Opomenutí předat meconium v ​​první 48 hodiny života (Mekonium – dark lepkavá hmota, což je první stolice);
  • Zvracení po jídle;
  • Břišní distenze.

U malých dětí,

  • Těžká zácpa;
  • Průjem;
  • Anémie;
  • Zakrnění.

Mladiství

  • Těžká zácpa pro většinu života.

Diagnostika Hirschsprungova choroby

Ve většině případů, Hirschsprungova choroba diagnostikována v kojeneckém věku, ačkoli některé případy byly objeveny během dospívání nebo rané dospělosti.

Testy pro diagnostiku mohou zahrnovat:

  • Iriografie – injekční roztok soli barya do konečníku. Zároveň se stanou viditelné střeva na x-ray, která nám umožňuje, aby zvážila možné vady;
  • Biopsie – odebrání vzorku střevní tkáně, pro kontrolu ganglia (nebo jeho nedostatek);
  • Anorektální manometrie – měření tlaku vnitřní a vnější svěrače s rektálního balónu nebo speciální senzor.

Léčba Hirschsprungova choroby

Hlavní metodou léčby Hirschsprungova nemoc – chirurgie, která odstraní poškozené části tlustého střeva. K dispozici jsou tři fáze operace, ale někdy oni nepotřebují.

Phase lékaře pro Hirschsprung nemoc:

  • Kolostomie – Tato fáze spočívá ve vytvoření chirurgických otvorů v tlustém střevě, který je přivedl do břišní povrchu. Výkaly a střevní obsah jsou přidělovány dírou.
  • Odstranění – postižená oblast tlustého střeva je odstraněn a zdravou část připojí konečníku.
  • Uzavření kolostomii – kolostomie sešita, a funkce střev se postupně vrací k normálu.

Výsledky

Symptomy jsou eliminovány 90% děti po operaci. Nejlepší výsledek je spojen se začátkem počátku léčby.

Komplikace

Komplikace mohou zahrnovat:

  • Enterobrosia;
  • Enterokolitida;
  • Short gut syndrom.

Prevence Hirschsprungova choroby

Způsoby prevence tohoto onemocnění neexistuje.