Hirschsprungova choroba

Popis Hirschsprungova choroby

Болезнь Гиршпрунга – редкое врожденное заболевание. To postihuje téměř každý 5000. novorozence. Střevní obstrukce končí a zabraňuje onemocnění normální stolice. Hirschsprungova choroba se vyskytuje nejčastěji odděleně, ale může být také součástí syndromu.

Příčiny Hirschsprung nemoc

Hirschsprungova nemoc je způsobena tím, že chybí určitých nervových buněk. Tyto buňky, volal ganglia, Oni se nalézají ve střevní stěně. Pomáhají uvolnit střevní stěnu, dovolovat výkaly se pohybovat tlustého střeva. U dětí s tímto onemocněním tlustého střeva je nerasslablennoy, způsobující obstrukce. Nemoc obvykle postihuje minulost 30-50 centimetrů tlustého střeva, které končí konečníku.

Absence ganglií je v důsledku genetického defektu. V některých případech, Hirschsprungova choroba je dědičná. To znamená, že rodiče mohou předat svým dětem. Tato situace může nastat, iv případě, že rodiče nemají nemoc.

Rizikové faktory pro Hirschsprung nemoc

Faktory, což zvyšuje riziko Hirschsprungova choroby:

• Přítomnost rodinných příslušníků s Hirschsprung nemoc;
• Je častější u mužů;
• Výskyt Hirschsprungova nemoci mohou být spojeny s jinými vrozených vad.

Příznaky choroby Hirschsprungova

Hirschsprungova choroba je obvykle diagnostikována v dětství, ale může být také detekován později. Symptomy se mohou lišit s věkem.

Novorozenci

• Opomenutí předat meconium v ​​první 48 hodiny života (Меконий – темное липкое вещество, což je první stolice);
• Zvracení po jídle;
• Břišní distenze.

U malých dětí,

• Těžká zácpa;
• Průjem;
• Anémie;
• Zakrnění.

Mladiství

• Těžká zácpa pro většinu života.

Diagnostika Hirschsprungova choroby

Ve většině případů, Hirschsprungova choroba diagnostikována v kojeneckém věku, ačkoli některé případy byly objeveny během dospívání nebo rané dospělosti.

Testy pro diagnostiku mohou zahrnovat:

• Бариевая клизма – впрыск раствора соли бария в прямую кишку. Zároveň se stanou viditelné střeva na x-ray, která nám umožňuje, aby zvážila možné vady;
• Биопсия – удаление образца ткани кишечника, pro kontrolu ganglia (nebo jeho nedostatek);
• Аноректальная манометрия – измерение давления внутреннего и наружного сфинктера с помощью ректального баллона или специального датчика.

Léčba Hirschsprungova choroby

Основное метод лечение для болезни Гиршпрунга – хирургическая операция, která odstraní poškozené části tlustého střeva. K dispozici jsou tři fáze operace, ale někdy oni nepotřebují.

Phase lékaře pro Hirschsprung nemoc:

• Колостомия – эта фаза предполагает создание хирургическим путем отверстия в толстой кишке, který je přivedl do břišní povrchu. Výkaly a střevní obsah jsou přidělovány dírou.
• Удаление – пораженный участок толстой кишки удаляется и здоровая часть присоединяется к прямой кишке.
• Закрытие колостомы – колостома зашивается, a funkce střev se postupně vrací k normálu.

Výsledky

Symptomy jsou eliminovány 90% děti po operaci. Nejlepší výsledek je spojen se začátkem počátku léčby.

Komplikace

Komplikace mohou zahrnovat:

• Enterobrosia;
• Enterokolitida;
• Short gut syndrom.

Prevence Hirschsprungova choroby

Způsoby prevence tohoto onemocnění neexistuje.