Hyperelastická kůže, Ehlers-Danlosův syndrom: Co to je, Příčiny, příznaky, diagnostika, léčba, prevence

Hyperelastická kůže; Indie gumová kůže

Hyperelastická kůže je nemoc, vyznačující se nadměrnou elasticitou a roztažností pokožky. Kůže bývá na dotek velmi jemná a sametová., dá se velmi snadno natáhnout, bez porušení.

Dochází k hyperelasticitě, když je s tím problém, Jak si tělo vytváří kolagenová nebo elastinová vlákna?. Jedná se o typy bílkovin, které tvoří většinu tělesných tkání.

Hyperelastická kůže je také známá jako Ehlers-Danlosův syndrom. (SED), vzácná genetická porucha, který ovlivňuje pojivové tkáně v těle, včetně kůže, kloubů a krevních cév.

Příčiny hyperelasticity kůže

EDS je genetické onemocnění, způsobené mutací jednoho z genů, zodpovědný za tvorbu kolagenu, veverka, dodává pokožce pevnost a strukturu, kloubů a jiných pojivových tkání. Existují různé typy SED, z nichž každá je způsobena specifickou genetickou mutací.

Jiné podmínky, což může způsobit mírné natažení kůže, zahrnout:

• Marfanův syndrom (genetická porucha lidské pojivové tkáně)
• Křehké kosti (vrozené onemocnění kostí, křehké kosti)
• Elastický pseudoxantom (vzácná genetická porucha, způsobující fragmentaci a mineralizaci elastických vláken v některých tkáních)
• Subkutánní T-buněčný lymfom (typ rakoviny lymfatického systému, kožní)
• Stárnoucí kožní změny, spojené se sluncem

Příznaky hyperelastické kůže

Příznaky hyperelastické kůže se liší v závislosti na typu EDS, který člověk má.. Některé běžné příznaky zahrnují:

• Velmi jemná a sametová pokožka, který se snadno natahuje a netrhá.
• Hypermobilita nebo nestabilita kloubů.
• Časté dislokace kloubů
• Chronická bolest kloubů
• Křehké krevní cévy, které se snadno rozbijí.
• Easy modřiny
• Chudák hojení ran
• Problémy s gastrointestinálním traktem

Kdy kontaktovat zdravotníka

Pokud pociťujete jakékoli příznaky EDS, měli byste navštívit zdravotnického odborníka pro diagnostiku a léčbu. EDS je vzácné onemocnění, které mohou být špatně diagnostikovány nebo nediagnostikovány. Pokud máte rodinnou anamnézu SED, musíte to říct svému lékaři, aby mohl provést důkladné vyšetření.

Dotazy, že se vás lékař může zeptat

Během vyšetření vám lékař může položit řadu otázek., pomoci diagnostikovat SED, počítaje v to:

• Kdy jste poprvé zaznamenali příznaky?
• Máte rodinnou anamnézu SED??
• Měl jste někdy vykloubení kloubů??
• Máte gastrointestinální potíže?
• Snadno si uděláte modřiny?

Diagnostika kožní hyperelasticity

Diagnostika EDS může být náročná, protože příznaky mohou být podobné jako u jiných stavů. Diagnóza je obvykle založena na fyzikálním vyšetření, hodnocení rodinné anamnézy a genetické testování. Váš lékař může také nařídit zobrazovací studie, jako je MRI nebo počítačová tomografie, k posouzení stability kloubu a identifikaci jakýchkoli strukturálních abnormalit.

Léčba hyperelastické kůže

Hyperelastickou pokožku nelze vyléčit, a léčba je zaměřena na zmírnění příznaků a prevenci komplikací. Léčba může zahrnovat:

• Fyzikální terapie pro posílení svalů a zlepšení stability kloubů.
• Léky na bolest, jako jsou nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID)
• Kompresní oděvy pro zlepšení průtoku krve a zabránění prasknutí cév.
• Chirurgie k opravě kloubních dislokací nebo jiných strukturálních abnormalit.

Domácí ošetření pro hyperelastickou pleť

Kromě léčby drogami existuje několik věcí, které si můžete vyrobit doma, ke zvládnutí symptomů, počítaje v to:

• Nošení ochranných prostředků při fyzické aktivitě
• Provádění cviků s nízkým dopadem ke zlepšení síly a flexibility kloubů.
• Jíst zdravou stravu k udržení zdravé hmotnosti

Prevence hyperelasticity kůže

Protože hyperelasticita kůže je způsobena genetickými chorobami, neexistuje způsob, jak tomu zabránit. Nicméně, u jedinců s rodinnou anamnézou EDS lze doporučit genetické poradenství, pomoci posoudit riziko přenosu poruchy na jejich děti.

Závěr

Hyperelastická kůže, nebo Ehlers-Danlosův syndrom, je vzácná genetická porucha, ovlivňující pojivové tkáně v těle, včetně kůže, kloubů a krevních cév. Příznaky EDS se mohou lišit, ale obvykle zahrnují hyperelastickou kůži, kloubní hypermobilita nebo nestabilita a křehké cévy. Ačkoli neexistuje žádný lék na SED, léčba je zaměřena na zmírnění příznaků a prevenci komplikací. Pokud pociťujete příznaky EDS, je důležité navštívit zdravotnického pracovníka za účelem vyhodnocení a diagnózy.

Použité zdroje a literatura

Islámský poslanec, Roach EN. Neurokutánní syndromy. V: Jankovič J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, Newman NJ, Eds. Bradley a Daroffova neurologie v klinické praxi. 8čt ed. Filadelfie, TAŤKA: Elsevier; 2022:pukat 99.

James WD, Elston DM, Ošetřit JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Abnormality dermální vazivové a elastické tkáně. V: James WD, Elston DM, Ošetřit JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, Eds. Andrews’ Onemocnění kůže: Klinická dermatologie. 13čt ed. Filadelfie, TAŤKA: Elsevier; 2020:pukat 25.