Hemolytická nemoc novorozence

Pod hemolytické onemocnění plodu a novorozence pochopit hemolytická anémie, ke kterému dochází v důsledku antigenní rozdíly v matky a plodu erytrocytů (novorozený), generace imunokompetentních Systémové mateřských protilátek proti antigenu, penetrace protilátek přes placentu a zničení červených krvinek z plodu nebo novorozence těchto protilátek. Nejběžnější jsou protilátky namířené proti antigenům na Rh, proti D antigenu mají rezuspolozhitelnogo dítě; Mají produkoval rezusotritsatelnoy ženy. Méně protilátky namířené proti skupině A nebo B antigeny plodu (novorozený); produkoval její matka se skupinou O. Ještě vzácnější protilátky proti antigenům C, C, IS.

Etiologie a patogeneze hemolytické nemoci novorozenců

Vývoj fetální erytroblastóza je nejvíce často spojován s nekompatibilitou krve mezi matkou a plodem antigenem D, alespoň - pro antigeny ABO, C a další.

Hemolytická nemoc, kvůli rezusnesovmestimostyu, To se vyvíjí v důsledku pronikání protilátek matky přes placentu. Tyto protilátky jsou upevněny na povrchu plodu erytrocytů, přičemž červené krvinky jsou zničeny makrofágy. Rozvoj hemolytická anémie s výskytem kapes extra dřeňové krvetvorby a zvýšení počtu nepřímého bilirubinu, vysoce toxický pro plod nebo novorozence.

Imunizací matka Rh-pozitivní červené krvinky plodu během porodu se provádí. Mnohem méně žena imunizována před těhotenstvím. Důvodem pro toto je často transfuze erytrocytů antigen, Dámské nedostatek. Možnost imunizace žen je mnohem vyšší v případě, pokud manželé mají stejnou krevní skupinu ABO systém.

Podle některých zpráv, pravděpodobnost Rh-imunizace při stejné krevní skupiny ženou a manžel v pronikání placenty 0,1 ml fetální krve není větší 3 %, 0,25- 1 ml - 25 %, více 5 ml - 65 %. Tyto údaje byly získány metodou Kleyhauera, což umožňuje rozlišit v cirkulující krvi žen fetální červené krvinky v jejich obsahu fetálního hemoglobinu. Podle výsledků průzkumů veřejného mínění, většina rodiček (75 %) proniká více 0,1 ml krve plodu, což nestačí k imunizaci. V 3 % Ženy vstane 15 ml krve plodu.

Celkové riziko Rh imunizace v případě,, pokud je dítě Rh-pozitivní, Rh-negativní matka a krevních skupin ABO systém, nejsou stejné, 2-3 %, a shoda krevních skupin - 15%. To je způsobeno tím,, že erytrocyty dítě, dostat se do krve matky ve stejné skupině, zůstávají beze změny, a to není imunizovány, vzhledem k tomu, fetální červené krvinky jsou aglutinovány skupiny ABO aglutininy přírodního matky před, jak se jim podaří imunizaci ženu.

Hemolytická nemoc novorozence - Term, To je často používán jako synonymum anémie, spojený s nekompatibilitou Rh, nicméně, zahrnuje také jiné formy hemolytická anémie, zejména hemolytická anémie, neslučitelnost systému ABO. Nekompatibilita systém ABO je pozorován přibližně 20 % všech těhotenství. Pouze 10 % těhotné ženy ve skupinách s nekompatibilitou ABO protilátky matka vliv na plod.

Hemolytická nemoc UPGRADE u dětí, matky, které mají krevní skupinu O. Normální idioagglutinin ABO patří do třídy IgM. Neměli prostupují placentou. Nicméně, 10 % zdravých jedinců s krevní skupinou O má protilátky proti antigenům A a B, patřící do třídy IgG. Takové protilátky jsou u žen, a muži. Oni procházejí placentou a může způsobit plod nebo novorozence hemolytická anémie. ABO hemolytická anémie se vyskytuje u prvorozených dětí, tak často,, i pro děti, rodí z druhého a třetího porodů. Frekvence hemolytické nemoci novorozenců se zvyšuje s každým následným narozením.

Klinické projevy hemolytické nemoci

Klinické projevy hemolytické onemocnění se liší v závislosti na množství protilátek, pronikl přes placentu. V nejtěžších případech, zárodek vyvinula rozsáhlý otok, ascites, Zdá se v pleurální dutině transudate. Dítě se může narodit mrtvé, nebo v kritickém stavu. V méně závažných forem onemocnění v novorozence bledou kůži, zvětšená játra a slezina.

Jedním z nejnebezpečnějších příznaky hemolytické onemocnění novorozenců je kernikteru, při které známky nervové soustavy, vedoucí nakonec k nevratným změnám - ztráta sluchu, asymetrické křečovitost. Kritická úroveň nepřímého bilirubinu, ve kterém vývoji kernikteru, sostavljaet 307,8-342 mmol / l.

Když se systém ABO nekompatibilitou klinické příznaky onemocnění, je mnohem méně výrazné, než s Rh inkompatibility. Občas dochází k výraznému nárůstu v játrech a slezině. Méně závažné stupeň anémie, giperʙiliruʙinemii. Kernikteru není charakteristická hemolytická nemoc ABO, Nicméně, ojedinělé případy popsal ji v tomto anémii.

Laboratorní nálezy hemolytická nemoc

Krevní obraz, závisí na závažnosti onemocnění.

V těžkých forem onemocnění hemoglobinu při narození je snížena na 3,72-4,96 mmol / l (60-80 G / l). Charakteristicky zvýšení retikulocytů 10-15 %, leukocytů v periferní krvi, velké množství erythrokaryocytes, neutrofilní posun doleva.

K dispozici jsou tři stupně závažnosti hemolytické nemoci novorozenců, v závislosti na krevních hladin hemoglobinu a bilirubinu a závažnosti edému:

• Pro I závažnost vyznačuje hemoglobinu 9,3 mmol / l (150 g / l), bilirubin méně 90 mmol / l a podkožní tkáně pastoznost;
• Pro II stupně - hemoglobin obsahu 6,21- 9,31 mmol / l (100-150 G / l), bylyrubyna- 91-150 mmol / l, otok podkožní tkáně a ascites;
• Pro III stupeň - množství hemoglobinu méně 6,21 mmol / l (100 g / l), bilirubin více 150 mmol / l, univerzální dostupnost edému.

Postupně, pokles hemoglobinu, někdy až 1,86-2,48 mmol / l (30-40 G / l), vyjádřený eritrokariotsitoz, Někdy se objeví megaloblasts. Ve vzácných případech, které lze identifikovat buňky, velmi připomínající výbuchy. Nalezeno označený anisocytóza, polihromaziya. U Rh nekompatibilita charakterizován spherocytes. V nejtěžších případech, počet snížen krevních destiček.

Když systém ABO neslučitelnost anémie je mnohem méně výrazný, než s Rh inkompatibility. Úroveň retikulocytů také aktualizován. V periferní krvi nalezeny erythrokaryocytes, ale malé množství (5-10 Až 100leykotsitov). Pro tuto formu chudokrevnosti charakterizována výskytem spherocytes, které jsou k nerozeznání od spherocytes v dědičné microspherocytosis.

Diagnostika fetální erytroblastóza

Hemolytická nemoc novorozence se očekává, že v případě narození v opakovaných porodů mají Rh-negativní matky Rh-pozitivní dítě.

Obsah hemoglobinu u kojenců pod normou, žloutenka s vysokým obsahem nepřímého bilirubinu. Červené krvinky obsahují protilátky dítě, detekovány přímý Coombs. Mateřská sérum obsahuje protilátky neúplné, které se objevují v průběhu nepřímý Test Coombs s bazénem o dárce Rh pozitivních červených krvinek ze stejné skupiny nebo skupiny O.

V případech,, Pokud Rh příslušnost dítěte a matky nebo dítěte je stejný Rh negativní, mateřské krevní skupina O, a dítě, B nebo AB, a existují náznaky hemolytické anémie, existuje předpoklad o možnosti systému ABO neslučitelnosti. To je podporováno detekci mateřských protilátek v séru proti antigenům A a B (v závislosti na krevní skupinou dítěte), patřící do třídy IgG.

Používá test na přítomnost tzv imunitní idioagglutinin, dávat hemolysis na 37 ° C prisutstvii doplněk, ne charakterizovat protilátky, způsobující fetální erytroblastóza, neslučitelnost systému ABO. Zničení červených krvinek dítěte, není vzhledem k jejich complementdependent hemolysis, v důsledku destrukce červených krvinek makrofágy, potažené IgG protilátek. Proto se moderní metody výzkumu jsou založeny na destrukci IgM protilátek merkaptoethanolu nebo 2,3-Dimercaprol (unithiol) poté se provede stanovení protilátek v séru nebo nepřímým Coombs, nebo během inkubace s roztokem želatiny. Tato metoda však musí být testovány, protože nelze zcela vyloučit možnost upevnění trosky IgM na červené krvinky, a určit jejich nepřímé Coombsův test nebo inkubací s roztokem želatiny. Proto je vývoj nových metod pro detekci protilátek, způsobující hemolytická anémie, když nekompatibilita ABO systém.

Předporodní diagnóza fetální erytroblastóza, spojený s nekompatibilitou Rh, To prováděny především dynamickými studií protilátek proti antigenu Rh v séru matky. Zvýšení titru protilátek v průběhu těhotenství naznačuje možnost Rh neslučitelnost v plodu.

Pro prenatální diagnostiku je také používán transabdominálního amniocentéza. Podle výzkumníků, to by mělo být provedeno pouze po vyšetření ultrazvukem k určení umístění placenty. I když ve většině případů, transabdominální Amniocentéza - bezpečnostní postupy, jsou popsány v literatuře jako komplikace matky (embolie plodové vody), a z plodu (srdeční tamponáda výsledný hemopericardium). Dynamická studie plodové vody umožňuje 93,3 % předporodní případy správná diagnóza hemolytické onemocnění, stanovit jeho závažnost a prognózu pro plod.

Pro prenatální diagnostiku je nastavena na dynamické studie bilirubinu, který se tak zvyšuje.