Nemoc Waldenstrom

Paraproteinemic hemoblastóz, vyznačující se tím, neoplastickou proliferace lymfoidních a plazmatických buněk, produkující IgM, To je známé jako Waldenstromova nemoc.

Na morfologický substrát založený nádor, Toto onemocnění může být zacházeno jako s chronickou B-buněk leukémie Příroda. Zřídka. Muži trpí třikrát častěji než ženy.

Formy Waldenstrómovu onemocnění

Existují asymptomatická, pomalu progresivní a progresivní forma onemocnění.

Na asymptomatická forma Waldenstrómovu onemocnění klinické a morfologické příznaky onemocnění jsou chybějící. Počet IgM zvýšil na 2 %. Tato forma makroglobulinémie může později přejít na symptomatické. Na pomalu progresivní forma klinické projevy rostou pomalu, délka života těchto pacientů více 5 léta. Progresivní Waldenstrom nemoc vyznačuje rychlým růstem klinických projevů, těžký, délka života je v tomto případě o 2,5 léta.

Projevy Waldenstrómovu onemocnění

Na začátku onemocnění se objevují astenie, Ztráta z masa, rozmazané vidění, může být otok. Často pozorované krvácení, zejména sliznice. Změny v kosti, jak je v myelomu, jsou vzácné.

Zvýšení v játrech, sleziny a lymfatických uzlin - charakteristické klinické projevy onemocnění Waldenstrómovu Na rozdíl od myelomu. Tento nárůst je způsoben nádorovým porosty lymfatických buněk, kde, obvykle, To má vliv na kostní dřeň, a někdy jiné orgány a tkáně.

Obrázek Waldenstrom onemocnění krve

Zvláštní znamení Waldenstrómovu onemocnění - Akumulační séra produkoval vysoce lymfatické nádorové buňky. Molekula se skládá z IgM 10 těžkých řetězců μ, a 10 Lehké řetězce χ a λ, Typ I nebo II s relativní molekulovou hmotností přibližně 1*10⁶. Na elektroforegramu macroglobulins umístěných mezi γ- a α-frakce jako výraznou M-homogenní gradientem. Počet pacientů (15-20 %) s nízkou molekulovou hmotností v moči Bence-Jonesova proteinu.

V periferní krvi byla zvýšení anémie, patogeneza není zcela objasněn (výměna krvetvorných prvků nádoru na mozku, ztráta krve, a další.), často - leukopenie s relativní lymfocytóza. Počet leukocytů může být normální a zvýšené.

V leukogram ovládán lymfocytů a lymfoidních buněk, často se zvýšil počet monocytů. Jak nemoc postupuje rostoucí trombocytopenie. ESR vždy prudce vzrostla, s výjimkou případů kryoglobulinemie. V kostní dřeně je lymfocytóza určuje, dosahující 60-98 %.

Mezi lymfocytů často dominují velkých buněk s generacemi plazmatizirovannoy tsitoplaziey, a monocytoidní typ buněk, podobně jako v infekčním virotsitami mo- nonukleoze. V některých případech, buňky mají cytoplasma proces, Připomínajíc v jejich morfologii buněk, když leukémie vlasových buněk. Počet plazmatických buněk může dosáhnout 15 až 20 %.

Cytogenetická analýza kostní dřeně a periferní krve odhalí porušení počtu chromozomů (vzhledem ke vzniku velkých chromozomů). Někteří autoři zvažují to být markerem Waldenstrómovu onemocnění (W-chromozóm). Nicméně, W-chromozóm není vždy detekována a specifičnost není prokázáno.

Hlavní Waldenstrom syndrom choroba Hyperproteinemie kvůli prudkému nárůstu viskozity krve, zpomalení toku krve, tromʙozami, Stasi a prasknutí drobných cév. Krevní destičky, zabalené v proteinu hmotě, vadná, narušený formace trombocytů. Nadbytek macroglobulins zasahuje do srážení krve v různých fázích. Viskozita krve se zvýší na větší míře, než s mnohočetným myelomem. To také drží deficit syndrom protilátky, vzhledem ke stejným příčinných faktorů, že u mnohočetného myelomu.

Diagnóza je Waldenstrómovu onemocnění

V diagnostice non-sekreční myelomem, Kromě těchto klinikách, struktura globulin a přítomnost hypogamaglobulinemie, představovaly výsledky Koons odpověď na nádorové buňky, ve kterém anti-imunoglobulin sérum identifikovat vhodné paraimmunoglobuliny.

Nalezení typ monoklonovoy gipermakroglobulinemii IgM (alespoň 10-15 % celkové bílkoviny v séru) na pozadí klinického obrazu onemocnění a morfologických změn indikujících Waldenstrómovu onemocnění.

Podstatná pomoc při odhalování a identifikace může mít makroglobulinémie analytický ultracentrifugací syrovátkové bílkoviny, umožňující určení množství a molekulové hmotnosti macroglobulins.

Metoda immuno s monospecifickými antiséry méně spolehlivé, protože je často ponechána na místě makroglobulin aplikaci. Před imunoelektroforéza je obvykle elektroforéza séra a moči. Sérum chorobu Waldenstrom mezi γ- a β-globuliny exponát M-sklon, v moči v přítomnosti Bence-Jonesova proteinu izolovaného jevu get globulinurii.