Těžká nemoc řetěz

Těžká nemoc řetěz (BTC) - Vzácná choroba. Přemýšlet, tím, že je založen na syntézy imunoglobulinů anomálii, způsobená somatickou mutací buněk se ztrátou části svých strukturních genů, odpovědný pro syntézu těžkých řetězců. V důsledku toho se pouze fragmenty vylučovaný těžkých řetězců různých tříd BTC patří do skupiny nádorů B-lymfoproliferativní onemocnění s různými klinickými a morfologické projevy. Različaût BTC-γ, -A, -m и -S.

Těžkého řetězce onemocnění γ

Tato forma onemocnění byla popsána v Franklin 1963 město, proto je také nazýván Franklin nemoc. To se vyskytuje u lidí mladších 40 léta.

Klinický obraz onemocnění připomíná maligní lymfoproliferativní procesy. Nejčastějším příznakem je lokalizován nebo generalizované lymfadenopatii, slezina, játra.

Navíc k progresivní anémie, pozorováno u pacientů s trombocytopenií a leukopenií s relativní lymfocytóza. Mezi lymfocyty jsou atypické formy, a plazmatické buňky. Často (o 30 % Případy) pozorovaná eosinofilie. Popíšeme dvě případů BTC-γ s obrázkem plazmatických buněk leukémie.

Proliferace nádoru v kostní dřeni jsou zřídka pozorovány. Pokud jsou přítomny, velikost buněk zahrnují lymfocyty a plazmatické buňky, ale to může také objevit eozinofilní granulocyty a retikulární buňky. ESR normální nebo zvýšené. M stoupání sérum odhalil changeably. Obsah PIG sérum mírně. Volné lehké řetězce (ʙelok-Benz Dƶonsa) se nacházejí ani v séru, audio v moči. Nemoc může nastat pomalu, s spontannыmi remissiяmi (benigní forma). Doba trvání až do 5 léta.

Těžkého řetězce onemocnění α

Nemocné děti a osoby mladší 40 léta.

Onemocnění je charakterizováno lézemi lamina propria (lamina propria) sliznice tenkého střeva a břišní lymfatických uzlin jako masivní infiltraci plazmocytů, nezralé lymfatické retikulocyty, immunoʙlastami, makrofágy a tkáňové basophils s příznaky těžké malabsorpce (průjem, celiakie, hypokalcemie, kaliopenia). Kostní dřeň není ovlivněna. M-gradientu a ne proteinurie.

Toto onemocnění postihuje systémové IgA-vylučovat buňky. Také je popsáno střevní a plicní verzi BTC-α, což je velmi vzácná a vyskytuje se mediastinálních a bronchopulmonárních lymfatických uzlin.

K dispozici jsou dvě fáze BTC-α:

• Benigní, , ve které buňka obsahuje substrát zralé lymfocyty a plazmatické buňky;
• fáze, pokračuje s atypie buněčného složení a růst progresivní nádoru.

Těžkého řetězce onemocnění μ

Těžká nemoc řetěz je vzácné, μ.

Podle klinické a hematologické obrázku podobá chronické lymfocytární leukémie, tekoucí bez zvýšení periferní lymfatické uzliny, ale s hepatosplenomegalie. Někdy se pacienti mohou objevit osteolytických ložisek a patologických zlomenin. V kostní dřeni, kromě lymfatické infiltraci, vakuoly plazmatické buňky se nacházejí.

Elektroforéza séra může detekovat hypogamaglobulinemie, a v moči - Bence-Jones protein.

V různých provedeních těžký řetězec onemocnění sérum elektroforéza ukazuje stejnou difuzní rozostření zóny γ-, -глобулинов.

Je detekován Bence-Jonesova proteinu v moči pouze v případě, vzácná μ-forma. Proto, pro diagnostiku různých forem BTC použit sérový imunoelektroforéza (nebo koncentrované močové) proteiny s monospecifickými antiséra proti heavy (y-, a-, m-) a světlo (x-, lambda) řetězy.

Když BTC proteiny studoval nereagují s antisérem proti lehkých řetězců, od BTC-α a BTC-γ v nádorových buňkách při syntéze lehkého řetězce v režimu offline, a když jsou μ tvaru lehkých řetězců syntetizován, , ale neváže se na H-řetězce zbytků.