Amiloidoz

Popis amyloidóza

Amyloidóza je skupina vzácných onemocnění. Jedná se nános amyloid proteinu. Tento protein se hromadí v tkáních a orgánech. Existují tři základní formy:

• Primární amiloidoz, ložiska se nachází v samém srdci, světlo, kůže, jazyk, štítný, střevo, játra, ledvin a cévy;
• Вторичный амилоидоз – белок находится в селезенке, játra, ledvina, nadledvinky, a mízní uzliny;
• Наследственный амилоидоз отложения – в нервах, srdeční, ledvin a cévy.

Hromadění amyloidu může být překážkou fungování orgánů nebo tkání.

Prichinы amyloidóza

Příčiny amyloidózy se liší ve svých různých formách.

• Первичный амилоидоз – вызван накоплением фрагментов антител, často se vyskytuje v důsledku onemocnění kostní dřeně (mnozhestvennaya myelom);
• Вторичный амилоидоз – развивается в ответ на хроническую инфекцию или воспалительное заболевание;
• Dědičná amyloidóza, způsobeny mutacemi amyloidu v krvi.

Faktorы riziko amyloidóza

Faktory, což může zvýšit pravděpodobnost amyloidózy zahrnují:

• Primární amyloidóza:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 léta;
  • Mnozhestvennaya myelom;
• Sekundární amyloidóza:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 léta;
  • Chronických zánětlivých a infekčních chorob, jako: tuberkulóza, revmatoidní artritida, osteomyelitida;
  • Středomořská horečka;
  • Гемодиализ – отбор крови из артерий, čištění, přidávání živin, a vracet ji do žíly;
  • Anamnéza;
• Dědičná amyloidóza:
  • Národnost: Portugalština, Švédové, Japonský;
  • Přítomnost rodinných Mediterranean pacientů horečka.

Simptomы amyloidóza

Kdy by se tyto příznaky navštívit lékaře:

Příznaky pro všechny formy amyloidózy:

• Únava;
• Ztráta váhy;
• Zvětšená játra;
• Popudlivost;
• Známky srdečního selhání.

Rozsah onemocnění a typu postiženého orgánu také pomůže identifikovat další symptomy, jestli nějaký. Jejich úroveň se může lišit od mírné až těžké. Níže je uveden seznam dalších symptomů, které se týkají konkrétních systémů těla:

• Мочевые пути – почечная недостаточность;
• Кожа – легкие морщины, fialová barva (načervenalá kůže kolem očí, způsobená únikem krve z kapilár);
• Лимфатическая система – увеличение лимфатических узлов;
• Эндокринная система – увеличение щитовидной железы;
• Zažívací ústrojí:
  • Obtížné polykání;
  • Otok jazyka;
  • Zvětšená játra;
  • Průjem;
  • Kolika:
  • Malabsorpce (nedostatečné vstřebávání živin ze střevního traktu);
  • Světle hnědé židli;
• Neurologické System:
  • Слабоумие – возможно развитие болезни Альцгеймера;
  • Necitlivost, napichování, slabost v rukou a nohou;
  • Otok v zápěstí;
  • Slabost v rukou;
• Kardiovaskulární systém:
  • Nahromadění tekutiny, což způsobuje otok v tkáních;
  • Abnormální srdeční rytmus (arytmie);
  • Zvětšená srdce;
  • Srdeční zástava;
  • Nenadálá smrt;
  • Dýchací systém;
  • Obtížné dýchání;
  • Dušnost.

Diagnóza amyloidóza

Toto onemocnění může způsobovat potíže s diagnózou. Při absenci počátečních příznaků, onemocnění může vést k úmrtí. Lékař dělá fyzikální vyšetření a odešle pacienta odborníkům pro další analýzu. Testy mohou zahrnovat následující:

• Биопсия – отбор небольшого образца ткани или органа, jehla nebo cut-off;
• Elektrokardiogram (EKG) – измерение электрической активности сердца для диагностики заболеваний сердца;
• Эхокардиограмма – подробное рассмотрение движений сердца на мониторе, použitím vysokofrekvenční zvukové vlny;
• Оценка почечной функции – определяет, zda je nadbytek bílkovin v moči;
• Анализ мочи – химическое и микроскопическое исследование мочи на наличие болезни;
• Исследование креатинина сыворотки крови – тест для исследования функции почек и мышечной массы;
• Analýza hladin dusíku močoviny v krvi (AMK) – анализ крови для оценки функции почек;
• УЗИ брюшной полости – тест, který používá zvukové vlny ke studiu abnormalit vnitřních orgánů a cév;
• Скорость проводимости нерва – оценивает состояние нервов.

Léčba amyloidóza

V současné době neexistují žádné léčby amyloidózu. Hlavním cílem je pro léčbu základní onemocnění. Léčba na snížení nebo řídicí Příznaky a komplikace přinášejí jen mírný úspěch. Léčba zahrnuje:

Chemoterapie

Chemoterapie může být ve formě tablet, injekce, nebo pomocí katétru. Používá se, přispět ke zlepšení symptomů a zpomalit progresi onemocnění u:

• Primární amyloidóza;
• Вторичном амилоидозе – агрессивное лечение основного воспалительного процесса или болезни;
• Dědičná amyloidóza.

Transplantace krvetvorných buněk

Kmenové buňky jsou nezralé buňky v těle. Oni jsou transplantovány nahradit poškozené nebo nemocné buňky. Tento postup se používá pro:

• Первичном амилоидозе – используются собственные незрелые клетки крови для переливания. Tento proces se nazývá autologní transplantací kmenových buněk. V tomto způsobu léčby mohou navíc použít jako léčiva, a chemoterapie;
• Наследственном амилоидозе – клетки пересаживают из донорского органа.

Transplantace orgánů

Трансплантация – удаление больного органа и пересадка здорового от донора к реципиенту. Obvykle se provádí transplantaci jater, nebo ledviny. To může být provedeno pro všechny hlavní formy amyloidózy.

Splenektomie

Ovládání může snížit produkci amyloidu. To může být provedeno pro primární a sekundární amyloidózy.

Prevence amyloidóza

V současné době známé způsoby prevence amyloidózy.