Amiloidoz

Popis amyloidóza

Amyloidóza je skupina vzácných onemocnění. Jedná se nános amyloid proteinu. Tento protein se hromadí v tkáních a orgánech. Existují tři základní formy:

• Primární amiloidoz, ložiska se nachází v samém srdci, světlo, kůže, jazyk, štítný, střevo, játra, ledvin a cévy;
• Sekundární amyloidóza – protein je ve slezině, játra, ledvina, nadledvinky, a mízní uzliny;
• Dědičné amyloidóza vklady – v nervech, srdeční, ledvin a cévy.

Hromadění amyloidu může být překážkou fungování orgánů nebo tkání.

Prichinы amyloidóza

Příčiny amyloidózy se liší ve svých různých formách.

• Primární amyloidóza – způsobené nahromaděním fragmentů protilátek, často se vyskytuje v důsledku onemocnění kostní dřeně (mnozhestvennaya myelom);
• Sekundární amyloidóza – se vyvíjí v závislosti na chronické infekce nebo zánětlivé onemocnění;
• Dědičná amyloidóza, způsobeny mutacemi amyloidu v krvi.

Faktorы riziko amyloidóza

Faktory, což může zvýšit pravděpodobnost amyloidózy zahrnují:

• Primární amyloidóza:
  • Pavel – Muži jsou více ohroženi;
  • Věk – senior 40 léta;
  • Mnozhestvennaya myelom;
• Sekundární amyloidóza:
  • Pavel – Muži jsou více ohroženi;
  • Věk – senior 40 léta;
  • Chronických zánětlivých a infekčních chorob, jako: tuberkulóza, revmatoidní artritida, osteomyelitida;
  • Středomořská horečka;
  • Hemodialýza – výběr krve z tepen, čištění, přidávání živin, a vracet ji do žíly;
  • Anamnéza;
• Dědičná amyloidóza:
  • Národnost: Portugalština, Švédové, Japonský;
  • Přítomnost rodinných Mediterranean pacientů horečka.

Simptomы amyloidóza

Kdy by se tyto příznaky navštívit lékaře:

Příznaky pro všechny formy amyloidózy:

• Únava;
• Ztráta váhy;
• Zvětšená játra;
• Popudlivost;
• Známky srdečního selhání.

Rozsah onemocnění a typu postiženého orgánu také pomůže identifikovat další symptomy, jestli nějaký. Jejich úroveň se může lišit od mírné až těžké. Níže je uveden seznam dalších symptomů, které se týkají konkrétních systémů těla:

• Močové cesty – selhání ledvin;
• Kůže – lehké vrásky, fialová barva (načervenalá kůže kolem očí, způsobená únikem krve z kapilár);
• Lymfatický systém – hyperadenosis;
• Endokrinní systém – zvětšení štítné žlázy;
• Zažívací ústrojí:
  • Obtížné polykání;
  • Otok jazyka;
  • Zvětšená játra;
  • Průjem;
  • Kolika:
  • Malabsorpce (nedostatečné vstřebávání živin ze střevního traktu);
  • Světle hnědé židli;
• Neurologické System:
  • Slabomyslnost – se může vyvinout Alzheimerovy choroby;
  • Necitlivost, napichování, slabost v rukou a nohou;
  • Otok v zápěstí;
  • Slabost v rukou;
• Kardiovaskulární systém:
  • Nahromadění tekutiny, což způsobuje otok v tkáních;
  • Abnormální srdeční rytmus (arytmie);
  • Zvětšená srdce;
  • Srdeční zástava;
  • Nenadálá smrt;
  • Dýchací systém;
  • Obtížné dýchání;
  • Dušnost.

Diagnóza amyloidóza

Toto onemocnění může způsobovat potíže s diagnózou. Při absenci počátečních příznaků, onemocnění může vést k úmrtí. Lékař dělá fyzikální vyšetření a odešle pacienta odborníkům pro další analýzu. Testy mohou zahrnovat následující:

• Biopsie – výběru malý vzorek tkáně nebo orgánu, jehla nebo cut-off;
• Elektrokardiogram (EKG) – měření elektrické aktivity srdce, aby diagnostikovat onemocnění srdce;
• Echocardiogram – podrobné vyšetření pohybů monitoru srdeční, použitím vysokofrekvenční zvukové vlny;
• Posuzování funkce ledvin – určuje, zda je nadbytek bílkovin v moči;
• Analýza moči – chemické a mikroskopické vyšetření moči na přítomnost onemocnění;
• Výzkum sérového kreatininu – Test pro studium funkce ledvin a svalové hmoty;
• Analýza hladin dusíku močoviny v krvi (AMK) – krevní testy, aby vyhodnotil funkce ledvin;
• Břišní ultrazvuk – test, který používá zvukové vlny ke studiu abnormalit vnitřních orgánů a cév;
• Nervové rychlost vedení – vyhodnocuje stav nervů.

Léčba amyloidóza

V současné době neexistují žádné léčby amyloidózu. Hlavním cílem je pro léčbu základní onemocnění. Léčba na snížení nebo řídicí Příznaky a komplikace přinášejí jen mírný úspěch. Léčba zahrnuje:

Chemoterapie

Chemoterapie může být ve formě tablet, injekce, nebo pomocí katétru. Používá se, přispět ke zlepšení symptomů a zpomalit progresi onemocnění u:

• Primární amyloidóza;
• Sekundární amyloidóza – agresivní léčba podkladového procesu zánětlivého onemocnění nebo;
• Dědičná amyloidóza.

Transplantace krvetvorných buněk

Kmenové buňky jsou nezralé buňky v těle. Oni jsou transplantovány nahradit poškozené nebo nemocné buňky. Tento postup se používá pro:

• Primární amyloidóza – Oni používají vlastní nezralé krvinky pro transfuzi. Tento proces se nazývá autologní transplantací kmenových buněk. V tomto způsobu léčby mohou navíc použít jako léčiva, a chemoterapie;
• Dědičná amyloidóza – buňky transplantovaných od dárce orgánu.

Transplantace orgánů

Transplantace – odstranění z těla pacienta a přesazování zdravé od dárce k příjemci. Obvykle se provádí transplantaci jater, nebo ledviny. To může být provedeno pro všechny hlavní formy amyloidózy.

Splenektomie

Ovládání může snížit produkci amyloidu. To může být provedeno pro primární a sekundární amyloidózy.

Prevence amyloidóza

V současné době známé způsoby prevence amyloidózy.