Renální amyloidóza – stav a rozbor moče

Amyloidóza je renální dystrofického porážka, způsobil hluboký porušení (překroucení) metabolismus proteinů.

Existují primární, nebo idiopatické, a sekundární amyloidóza. Pro primární amyloidóza je charakterizován tím, kožní léze, sval, oběhového systému, část trávicí trubice. Příčinou sekundární amyloidózy zvážit různé chronické infekce - tuberkulózu, syfilis, malárie, dlouhé hnisavé procesy v plicích, osteomyelitida, myelom a další nemoci. Pro sekundární amyloidóza typicky ztráty parenchymových orgánů - sleziny, ledvina, játra, nadledvin. Existuje několik forem rodinného amyloidózy, zdědil a recesivní, a dominantní typ. V centru rodinného amyloidosy, zřejmě, jsou genetické poruchy, Související fermentopathy.

Amiloidoz, což vede v tkáních s patologického procesu, Je to komplexní glykoprotein, ve kterém vláknité a globulární proteiny, úzce spojena s polysacharidy.

Obsah v amyloid glycinu, alanin, leucin, Valina, tirozina, histidin a další aminokyseliny se liší od obsahu kolagenu a hyalinní. Našel Amyloidní proteiny, podobné jeho vlastností pro α elektroimmunoforeticheskim₁, b- и c-глобулинам, a albumin, fibrinogen, Kyselina neuraminové.

Komponenta sacharid se skládá z galaktózy a glukózy, menší množství galaktosaminu, glikozaminov, manosa, fruktóza a někdy i od kyselina hyaluronová, chondroitin sulfát a heparin. Všechny komponenty proteinové a sacharidů jsou pevně vázány, amyloidu a dává stabilita při různých vlivů.

Důležitou roli při tvorbě amyloidních imunologickými mechanismy hrát. Tak, nalezeno, že primární amyloidóza je označen tendenci ke zvýšení obsahu IgD (v 50% Případy), sekundární - IgM (v dědičné amyloidózy těchto výhledových prohlášeních, aniž by odchylka od normy). Zvláště výrazné změny ve všech forem amyloidózy se vyskytují v buněčné imunity, především v T-systému. Tam lymfopenie s lymfocytů vyčerpání lymfatických orgánů (lymfatické uzliny, slezina, brzlík, střeva). Všichni pacienti s amyloidózou, bez ohledu na stadiu nemoci výrazné snížení počtu T-lymfocytů, někdy vyslovováno, a B-lymfocyty.

Významné změny v T-vliv na imunitní systém a jeho regulačního účinku na funkci B-buněk, zejména belkovoobrazuyuschuyu. Od počtu B-buněk, nesoucí na svém povrchu normální imunoglobuliny, snižuje, není vyloučeno, se tím, že celkové skupině B-lymfocytárních buněk zvyšuje množství, syntetizovat protein DSP (sérový amyloid prekurzor), nebo jiné proteiny, jít ke konstrukci amyloidu, nebo fragmenty molekul imunoglobulinu (l- nebo χ obvodu). Vzhled krve prekurzorového proteinu, a pak amyloidová vlákna ve tkáních přispívá k dalšímu potlačení T-buněk imunitního systému. To vytváří bludný kruh, progrese klimatizace procesu.

V časných stadiích onemocnění amyloid je uložen v parenchym ledvin je postupně, Jelikož renální pyramid, pak pokračuje kůry, Plavidla, Taurus koule pochechnыh. Oteklé epitelové kanálky nefronov, zrnitý, často desquamated. Kůra a dřeň jsou velké lymforetikulárních infiltrace.

Ukládání amyloidu v glomerulech v renálních glomerulárních buněk přispívá k poškození filtru, Důsledkem je zvýšená filtrace proteinů. Vyvíjí relativní selhání ledvin, klinicky projevuje ve vzhledu proteinurie. To proteinurií etapa amyloidóza, během kterého, v reakci na úbytek bílkoviny jeví edém, hypercholesterolemie, To snižuje krevní tlak - je typický nefrotický syndrom (edematous hypertenzní etapa). V této fázi většina glomerulární amyloidózy pozorovány off glomerulárních kapilár, ačkoli tam jsou glomerulů, kde relativně málo amyloid. Amyloidóza skleróza a renální pyramidy a vnitřní zóna dřeně často difuzní. Mnozí amyloid je uložen ve stěnách tepen, Žíly, lymfatické cévy. Pozorované hyalinní kapička, hyalinní vakuolární, vakuolynaya a zhirovaya dystrofie, nekróza a deskvamace epiteliálních kanálků nefronů, akumulace lipidů ve stromatu ledviny. Infiltrace ledvin lipidů naznačuje spojení nefrotický syndrom.

S akumulací amyloidu a rozvoje fibrózy a sklerózy objeví azotémie a urémie (azotemicheskaya etapa).

Když amyloid-smluvně ledvin ukázala, smrt většiny nefronů, oni atrofii a intersticiální tkáně proliferace.

Hlavním klinickým příznakem onemocnění je proteinurie, otok, hypoproteinémie, Renální hypertenze a hypercholesterolémie. Proteinurie vyvíjí všechny formy amyloidózy, dosahující výšky onemocnění 10 až 15 g / l. Během dne vyčnívá z 2 20 až 40 g bílkovin. Převážná část bílkoviny v moči představují globuliny. Mezi nimi jsou často identifikovány β- и c-глобулины, реже₁– и₂-globuliny, a fibrinogen. Není vyloučeno, vylučování, zejména pokud je vázán na amyloidóza nefrotický syndrom, protein SAA, Relativní molekulová hmotnost není u konce 100000. Možná, To vysvětluje nízkou úroveň proteinu v séru pacientů s primární a sekundární, komplikované s nefrotickým syndromem, amiloidozom. Může být detekována a hlavní frakce glykoproteinů. Zvláště významný vylučování α₁– и c-гликопротеидов. Globulinuriya postupně vede k poklesu v albuminu-globulin poměr moči, který může ukázat progresi amyloidózy, někdy uvěřitelný, než zvýšení proteinurie.

Závažnost a trvání proteinurie To vede k rozvoji a výskytem edému gipoproteinemii, že u pacientů s amyloidózou vyskytují poměrně brzy a může být rozšířený a perzistentní, zůstal významný i v terminálu uremického období. Spolu s hypoproteinémie pozorovány Dysproteinemia, vyznačující se změnou v poměru plazmatické proteiny. Obvykle dojde ke zvýšení α₂– a γ-globulin séra; Můžete zjistit nárůst α glykoproteiny₁– a β-frakce, při současném snížení glykoproteinů albuminu. Spolu s dysproteinemia často označovány zrychlení sedimentace a změny ve vzorcích sedimentů (thymol, sublimovat a dalších.).

Často znamení amyloidózy je giperlipiduriya, v kombinaci s masivním proteinurií, hypoproteinémie, dysproteinemia a otok charakteristika klasické nefrotického syndromu.

Při imunoelektroforézy ukázala, zvýšení sérového IgA a IgM a IgD snížení komplementu.

Máte-li podezření, že renální amyloidóza jako diagnostický test použitý test amyloidózy s methylenovou modří, je následující. Pacient se nechá polykat 0,01 g methylenové modři v želatinové tobolky. Moč se shromažďuje před obdržením (ovládací část) a 2, 3, 4 hodin po požití kapsle. Vzorek je považován za pozitivní,, v případě, že druhá a třetí části moči po užití tobolky mají nepatrně zelenou barvu. Pozitivní vzorek je pozorován při nefrosklerózu a renální amyloidózy s selhání ledvin. V nepřítomnosti poškození ledvin po užití kapsle potřísněný modro-zelenou barvu všech tří částí moči.

Množství moči v amyloidózy první klesá (oligurija), a její relativní hustota se zvýší na 1,030 a více. Dále, počet a relativní hustota moči se liší s progresí.

Sraženina je obvykle skrovné moč, ale "hloupé" sediment již není považován za patognomické známku amyloidózy. Mikroskopické vyšetření sedimentu nalezené v amyloidózy izolovaných bílých krvinek a červených krvinek, obecně beze změn (mikrogematuriâ), hyalinní a někdy i granulované odlitky. Po přistoupení, nefrotický syndrom v sedimentu moči poznamenal mnoho buněčných elementů: leukocyty - 20-40, nemodifikované erytrocyty - 3-10 pod mikroskopem. Tam ledvin epitelové buňky s granulované, tuková, hyalinní kapička degenerace a vakuolizace. Válce hyalinní, epitelu, zrnitý, tuk-zrnitá, hyalinní kapičky, voskový, vakuolizované. Krev a buropigmentirovannye válce pro tohoto onemocnění nejsou typické. Moči může odhalit cholesterolu krystaly, Jehla mastných kyselin a tukové kapky.