Renální amyloidóza – co je to, příznaky, diagnostika, léčba a prevence onemocnění ledvin amyloidózou

Renální amyloidóza – Co je to nemoc? Amyloidóza ledvin je ledvina s systém porušení metabolismu bílkovin a sacharidů, Když extracelulární nahromadění komplex proteido-polisaharidnogo látek amyloidu v tkáni ledviny, To vede k narušení jejich provozu. Výskyt této choroby v populaci v průměru 0,7% (Asie o 0,2%, pro Španělsko a Portugalsko- 1,5-2%). Nejčastěji amiloidozom ledviny jsou postižené muži středního věku (40-50 léta).

Renální amyloidóza: příčina

Příčiny primární (Idiopatická) Amyloidóza ledvin neznámé. Není ani možnost dědičné predispozice k onemocnění. K dispozici je také mutacionnaja, imunologickou hypotézu a místní buňky syntéza. Sekundární amyloidóza lze vyvinout na pozadí těchto chorob:

• nádorové procesy (meningoblastoma, mnozhestvennaya myelom, Nádory ledvin, limfogranulematoz);
• chronické infekce (TB, syfilis, malárie);
• systémová onemocnění pojivové tkáně (ankylozující spondylitida, Psoriatická artritida, revmatoidní artritida);
• PYO destruktivní onemocnění (osteomyelitida, bronchiektázie, vleklé endocardit Bagdád, empyém);
• střevní onemocnění (Crohnova choroba, nespetsificheskiy yazvennыy kolitida);
• iatrogenní příčiny (dlouhodobé hemodialýza);
• přirozené stárnutí (v 80% lidé po 80 let vyvíjí amyloidóza ledvin);
• místní formuláře mohou být spojeny s diabetes mellitus typu 2, Alzheimerova nemoc, nádory endokrinních systému.

Příznaky amyloidózy ledvin

V rozvoji amyloidóza ledvin vylučovat 4 stupeň, Podle toho, které se liší a klinické projevy choroby. Tak, v latentní fázi (Předklinických), což může trvat až do 5 let a více, Ledvin příznaky jako takové ne, dominují projevy primární patologie (Infekce, pobuřující, endokrinní, atd. Nemoci). V al'buminuricheskoj (proteinuricheskoj) fázi dochází a zvyšuje renální tkáně těsnění, v moči může být zjištěné leukocyty, červené krvinky a bílkoviny. Tato fáze může trvat 10-15 léta. Třetí fáze (otjochnaja, hlavně nefrotical) je charakterizována vzniku nefroticski syndromu, projevy, které jsou otoky (větší po spánku), snižují hladinu celkové bílkoviny v krvi, zvýšení hladiny cholesterolu v krvi, stejně jako velké množství bílkovin v moči. Kromě, často došlo k významnému zvýšení ve velikosti jater, rozvoj ascitu, gidroperikarda, hydrothorax. Azotemicheskaja (uremicheskaja, terminál) fáze je charakterizována vznikem chronické selhání ledvin.

Renální amyloidóza: diagnostika

Obecně klinické krve analýza zjištěna leukocytóza, Zrychlení ESR, anémie. Biochemická analýza krve může být zjištěny giperglobulinemija, Hypoalbuminémie, giperʙiliruʙinemija, hypercholesterolemia, hypokalcémie a hyponatrémie, Zvýšená aktivita alkalické fosfatázy (alkalické fosfatázy), zvýšení fibrinogenu a β-lipoproteinu. Pyurie je určena v rozboru moči, proteinurie, цilindrurija, mikrogematuriâ. V analýze výkaly mohou být zjištěny kreatoreja, steatorrhea a amiloreja. Při provádění EKG a echokardiografie může docházet k příznaky diastolická dysfunkce, kardiomyopatie, Poruchy drátová. Jsou změny ledvin ultrazvukem, specifické pro každou z fází amyloidóza. Spolehlivá a nejpoučnější metodou diagnóza amyloidózy je renální morfologické a histochemické studium renální biopsii tkáně.

Renální amyloidóza: klasifikace

Na základě jetiologicheskomu z pěti typů amyloidóza ledvin jsou odlišeny:

• primární, nebo idiopatické;
• genetický (dědičné);
• sekundární (získala);
• senilní;
• místní opuholepodobnyj amyloidóza ledvin.

Renální amyloidóza: trpělivé akce

Když příznaky, popsáno výše, potřebujete vidět nefrologem.

Renální amyloidóza: léčba amyloidózy ledvin

Sekundární ledvin amiloidoze taktiky v první řadě je terapie základního onemocnění. Mezi léky aplikovat znecitlivující přípravky, unitiol, Kolchicin, deriváty 4-aminohinolina (hingamin, delagil, atd.), hypotensives a diuretika, albumin a plazmozameshhajushhie řešení-v případě potřeby. Všichni pacienti amiloidozom ledvin přiřazené dieta s omezením příjmu soli a bílkovin. V závažných případech, neúčinnost uvedené léčby a terminální fáze je možné použít tyto metody, jako chronickou renální dialýzu, stejně jako transplantace ledvin.

Renální amyloidóza: komplikace

Nejčastější komplikací amyloidóza ledvin je závažné chronické renální, což často vede k fatální.

Renální amyloidóza: prevence renální amyloidózy

S cílem zabránit této patologie se doporučuje k diagnostice a léčbě nemocí v časovém limitu, proti němuž může vyvinout sekundární amyloidóza ledvin.