Agranulocytóza

Immunnыy agranulocytóza

Onemocnění je charakterizováno tím, prudkému poklesu nebo absence v leukocytů periferní krve zrnitou.

V současné době, agranulocytóza konvenčně považovány pokles granulocyt up 0,75 T v 1 L nebo leukocyty 1 T v 1 l.

Ženy trpí nejvíce agranulocytóza, než muži, Děti méně, než dospělí.

Na mechanismu uvolňování ze dvou forem imunitního agranulocytózy:

• Gaptenovыy agranulocytóza;
• Autoimmunnyi agranulocytóza.

Gaptenovыy agranulocytóza

Toto onemocnění je způsobeno výskytem protilátek proti granulocytů. Antigen-protilátka reakce probíhá v přítomnosti haptenu, role jehož se často provádí léky.

Protilátky Antigranulotsitarnye projevují svůj účinek v periferní krvi na začátku, končit smrtí zralých neutrofilů, a pak mladý granulocyt, až granulocytární počtu progenitorových buněk v kostní dřeni.

V srdci vývoje této formy agranulocytosy je hyperergic reakce organismu v reakci na přijetí léku.

Razvitiyu gaptenovogo agranulocytóza se může podílet na různých léčiv: aminazin (chlorpromazin), amidopirin, antidiabetická sulfa léky, fenazonu, kyselina acetylsalicylová, barbituráty, ʙutadion, Indomethacin, Isoniazid, insekticidы, klozapyn, levazol, levomicetin, Biseptol (trimetaprin), fenacetin, pipolfen, Diacarbum atd..

Vývoj klinického drog agranulocytózy se může lišit v závislosti na volajícím léčiva. Léčivé agranulocytóza je charakterizován akutním nástupem s horečkou až do 38-39 ° C, vzhled anginy pectoris, stomatitida, v některých případech vývoj kandidózy ústní sliznice, hrdlo, jícen. V závažných případech,, někdy během relapsu, agranulocytóza oslozhnyaetsya nekroticheskoy эnteropatiey.

Změny v periferní krvi a rychlost jejich vývoje jsou přímo závislé na závažnosti onemocnění. Typické rychle narastayuschaya leukopenii (1-2 F v 1 l) snížením počtu neutrofilů v periferní krvi, až do jejich úplného vymizení. Tam může být monotsitopeniya. Počet eozinofilních granulocytů může být normální. V cytoplasmě zbývajících jednotlivých neutrofilních granulocytů se nalézá toksogennaya zrna. Fagocytární aktivita neutrofilů je snížena, kinetika Gee zhoršené.

Cytochemické studie mohou detekovat snížení obsahu glykogenu v neutrofilních granulocytů. Vazká mazlavá látka velmi malý počet buněk, oni jsou zastoupeny především lymfocyty (relativní lymfocytóza). Někdy detekován v buňkách periferní krve a jednotlivých retikulárních plazmocytů. Anémie a trombocytopenie jsou pozorovány. V některých případech může dojít k mírnému snížení počtu krevních destiček; hemoragické syndrom hapten agranulocytózy nestane. Jestliže trpíte těžkým onemocněním může vyvinout anémie.

Na výstupu ze granulocytosis často vzniká leukemoid reakci s počet leukocytů v periferní krvi před 30 T v 1 l a více, Vzhled blastů, promyelocyty atd.. Tento vzor je krátkodobá, lze pozorovat během několika hodin. Pak, jako uzdravení nemocného, normalizované krevní obraz.

Změny v kostní dřeni jsou k vyčerpání jeho buněčné složení vzhledem k prudkému poklesu počtu granulocytů. První fade stab a segmentovaná forma, a metamyelocytů a myelocytů Vyhrazeno, a je počet nově významně stoupá, objevující se buňky v mitóze. Taková myelocytická dřeň brzy nahrazen promyelocytická; granulocytární počet buněk v těchto případech jsou prezentovány především promyelocyty. Ve stejném období v periferní krvi odhalily výrazný leukopenii.

S rostoucí závažnosti onemocnění, kostní dřeň je vyčerpán nejen granulocyty (zmizí a promyelocyty), ale erythrokaryocytes a zárodečných buňkách megakaryocytární. Hrudní kost punctate nalézt v malém počtu plazmatických buněk a retikulární, makrofágy, lipofagi, izolované granulocyty, erythro- kariotsity a megakaryocyty. Toto kostní dřeně je schopen dokonce úplné uzdravení, ale další progresi onemocnění se může vyvinout panmieloftiz.

Pro patomorfologii agranulocytózy se vyznačuje nedostatkem vymezení hřídele na okraji nekrotizující oblastí. Neexistují žádné známky zánětu, navzdory přítomnosti bohaté bakteriální flóry, Č leukocytů reakce a hnisající. Na hranici s nekrotických oblastí malého počtu monocytů, lymfocyty a plazmatické buňky.

Doba trvání drogové imunitního agranulocytózy 1,5-2 týdnů, někdy více.

Autoimmunnyi agranulocytóza

Autoimunitní agranulocytóza v systémových onemocnění pojivových tkání, leukémie a jiná onemocnění se vyvíjí pomalu, a je charakterizován prolongovaným průběhem.

Citostaticheskaя boleznь

Nemoc byla nejprve popsaná A. A. Vorobiev v 1965 g. Vzniká v důsledku účinky na tělo silných cytotoxických léčiv nebo zářením, faktory přírody, způsobily smrt dělících buněk kostní dřeně, epitel trávicí trubice, kůže. To může mít vliv na játra.

Stanovený, že poškození buněk normální kostní dřeně vyžadují velké dávky cytotoxickými léky, Poškození než leukemických buněk, zejména v koncové období. Cytotoxické léky (merkaptopurin, cyklofosfamid, tioTЭF, vynkrystyn, rubomycin et al.), jakož i expozice pacientů, zejména celková, Často jsou příčinou nemoci s cytotoxickým agranulocytóza.

Ještě před nástupem klinických příznaků choroby u pacientů s Snížený počet bílých krvinek, Krevních destiček a retikulocytů. Leukopenie se může rozvinout těžká - až 0,5-1,0 G 1 l. Počet neutrofilů snižuje ostře, až do jejich úplného vymizení. Tam může být, a anémie. Přestože trombocytopenie, krvácení je vzácná.

V punktátu kostní dřeně prudce snížil počet nejen granulocytů, a megakaryocytární buňky a bakterie eritrokariotsitarnogo. Vyhrazeno lymfatické, retikulyarnыe a plazmaticheskie buňky.

Na pozadí výrazných změn v periferní krvi a kostní dřeně se objeví horečka, bolení v krku, stomatitida, někdy krvácení dásní, krvácení z nosu, krvácení do kůže. V ostatních případech, to ovlivnilo pouze na sliznici dutiny ústní a hltanu.

Důvodem pro porážku sliznic v myelotoxickou agranulocytóza oslabuje obranyschopnost organismu, v souvislosti s tím, že je možné provést patogeny. Kromě, cytotoxické léky ovlivňují všechny proliferující buňky, včetně sliznici gastrointestinálního traktu. Tyto změny se sliznicí může trvat jeden až dva týdny až měsíc nebo více. Pod vlivem cytostatik, a zejména po radiační terapii, může vyvinout nekrotickou enteropatií, že, how a agranulocytóza, komplikuje průběh leukemie a jeho léčbě.

Zlepšují stav pacienta předchází výskytu velkého množství kostní dřeně blastů a promyelocyty. V periferní krvi nalezeny metamyelocytů, myelocyty, monotsitы a plazmaticheskie buňky.