Имиглуцераза

Когато ATH:
А16АВ02

Характеристика.

Рекомбинантен бетаглюкоцереброзидаза makrofagnatselennaya (имиглуцераза) - аналог на човешка лизозомна бета-глюкоцереброзидаза. Пречистена имиглуцераза - мономерна гликопротеин, който включва 497 аминокиселинни остатъци и олигозахарид компонент.

Сухи прах бяла или почти бяла.

Фармакологично действие.
Метаболитен.

Приложение.

Ензимозаместваща терапия за болест на Гоше тип I с клинично значими прояви (анемия, тромбоцитопения, хепато- и спленомегалия, патологични промени в костите).

Противопоказания.

Свръхчувствителност.

Прилагат Ограничения.

Свръхчувствителност или наличието на антитела към aglyutseraze в предишната си среща.

Бременност и кърмене.

Може Би, ако ефектът от лечението надвишава потенциалния риск за плода.

Категория действия на плод по FDA — ° С. (Изучаването на репродукцията при животни, разкри нежелани ефекти върху плода, и адекватни и добре контролирани проучвания при бременни жени не са притежавали, Въпреки това, потенциалните ползи, свързана с наркотици в бременна, може да оправдае използването му, независимо от възможния риск.)

Предпазни мерки по време на кърмене.

Странични ефекти.

Рядко: гадене, диария, повръщане, главоболие, виене на свят, треска, кожни обриви, реакции на свръхчувствителност (3% случаи): генерализирана сърбеж, приливи, ангиоедем, задух, бронхоспазъм; неудобство, сърбеж, изгаряне, подуване на мястото на венепункция.

Сътрудничество.

За информация относно взаимодействието с други лекарства и храни отсъстват.

Дозиране и приложение.

Изисква режим на дозиране. IV за 1-2 часа със скорост не повече 1 ЕД/кг за 1 м 1 веднъж на всеки 2 седмици.

Предпазни мерки.

В / В увода imiglutserazy назначен лекар, имат достатъчно опит в лечението на болестта на Гоше. По време на лечението трябва периодично проследява формирането на IgG антитела към imiglyutseraze. В първата година от лечението антителата се произвеждат в 15% пациенти (често се появяват в първия 6 месец и рядко - след 12 месечно лечение). Пациентите, като антитела към imiglutseraze, Препоръчва се премедикация с антихистамини и / или кортикостероиди, намаляване на честотата на инфузиите.

Внимание.

Не се препоръчва за 4 седмици дозата, превишаващо 120 U / кг, т.. изследване на тяхната ефективност не е.