Болест на Hirschsprung

Описание на болест на Hirschsprung

Болест на Hirschsprung – рядка вродена болест. Тя засяга почти всеки 5000на новороденото. Чревна непроходимост краища болести и предпазва нормални движения на червата. Болест на Hirschsprung възниква най-често отделно, но също така може да бъде част от синдром.

Предизвиква болест на Hirschsprung

Болест на Hirschsprung се дължи на липсата на определени нервни клетки. Тези клетки, наречено ганглии, Те са намерени в чревната стена. Те помагат да се отпуснете стената на червата, позволявайки изпражнения да се движат през дебелото черво. При деца с това заболяване на дебелото черво е nerasslablennoy, причинявайки запушване. Заболяването обикновено засяга миналото 30-50 сантиметра на дебелото черво, който завършва с ректума.

Липсата на ганглии се дължи на генетичен дефект. В някои случаи, Болест на Hirschsprung е наследствен. Това означава, че родителите да прехвърлят върху децата си. Това може да се случи, дори ако родителите не са болестта.

Рискови фактори за болестта на Hirschsprung

Фактори, което увеличава риска от заболяване на Hirschsprung:

• Наличието на членовете на семейството с болест на Hirschsprung;
• Тя е по-често при мъжете;
• Появата на болестта на Hirschsprung може да бъде свързано с други вродени дефекти.

Симптомите на болестта на Hirschsprung

Болест на Hirschsprung обикновено се диагностицира в детска възраст, но може да бъде открит по-късно. Симптомите могат да варират с възрастта.

Новородените

• Неуспехът да премине мекониум в рамките на първите 48 часа живот (Мекониумът – тъмна лепкава субстанция, което е първото движение на червата);
• Повръщане след хранене;
• Подуване на корема.

В малките деца,

• Тежък запек;
• Диария;
• Анемия;
• Закърняване.

Юноши

• Тежък запек голямата част от живота.

Диагноза на болестта на Hirschsprung

В повечето случаи болестта на Hirschsprung се диагностицира в ранна детска възраст, въпреки че са били открити някои случаи по време на юношеството или млада възраст.

Тестове за диагностика могат да включват:

• Иригография – инжекционен разтвор на бариев сол в ректума. В същото време червата стават видими на рентгенова, която ни позволява да разгледа възможни дефекти;
• Биопсия – отстраняване на проба от чревната тъкан, за да проверите за ганглии (или липсата на такава);
• Аноректална манометрия – измерване на налягането на вътрешния и външния сфинктер с балон ректално или специален сензор.

Лечението на заболяване на Hirschsprung

Основният метод за лечение на болест на Hirschsprung – хирургия, който премахва повредената част на дебелото черво. Има три фази на хирургия, но понякога те не се нуждаят от.

Фаза операция за болестта на Hirschsprung:

• Колостомия – Този етап включва създаването на хирургични отвори в дебелото черво, която се предоставя на коремната повърхност. Изпражненията и чревното съдържимо се разпределят през отвора.
• Отстраняване – засегнатата област на дебелото черво е отстранена и здрава част се присъединява ректума.
• Закриване на колостомия – колостомия зашива, и функция на червата постепенно се връща към нормалния.

Резултати

Симптомите се елиминират 90% деца след операцията. Най-добрият резултат е свързан с началото на началото на лечението.

Усложнения

Усложнения могат да включват:

• Enterobrosia;
• Ентероколит;
• Синдром на късите черва.

Превенция на болест на Hirschsprung

Методи за предотвратяване на това заболяване не съществува.