Болест на Hirschsprung

Описание на болест на Hirschsprung

Болезнь Гиршпрунга – редкое врожденное заболевание. Тя засяга почти всеки 5000на новороденото. Чревна непроходимост краища болести и предпазва нормални движения на червата. Болест на Hirschsprung възниква най-често отделно, но също така може да бъде част от синдром.

Предизвиква болест на Hirschsprung

Болест на Hirschsprung се дължи на липсата на определени нервни клетки. Тези клетки, наречено ганглии, Те са намерени в чревната стена. Те помагат да се отпуснете стената на червата, позволявайки изпражнения да се движат през дебелото черво. При деца с това заболяване на дебелото черво е nerasslablennoy, причинявайки запушване. Заболяването обикновено засяга миналото 30-50 сантиметра на дебелото черво, който завършва с ректума.

Липсата на ганглии се дължи на генетичен дефект. В някои случаи, Болест на Hirschsprung е наследствен. Това означава, че родителите да прехвърлят върху децата си. Това може да се случи, дори ако родителите не са болестта.

Рискови фактори за болестта на Hirschsprung

Фактори, което увеличава риска от заболяване на Hirschsprung:

• Наличието на членовете на семейството с болест на Hirschsprung;
• Тя е по-често при мъжете;
• Появата на болестта на Hirschsprung може да бъде свързано с други вродени дефекти.

Симптомите на болестта на Hirschsprung

Болест на Hirschsprung обикновено се диагностицира в детска възраст, но може да бъде открит по-късно. Симптомите могат да варират с възрастта.

Новородените

• Неуспехът да премине мекониум в рамките на първите 48 часа живот (Меконий – темное липкое вещество, което е първото движение на червата);
• Повръщане след хранене;
• Подуване на корема.

В малките деца,

• Тежък запек;
• Диария;
• Анемия;
• Закърняване.

Юноши

• Тежък запек голямата част от живота.

Диагноза на болестта на Hirschsprung

В повечето случаи болестта на Hirschsprung се диагностицира в ранна детска възраст, въпреки че са били открити някои случаи по време на юношеството или млада възраст.

Тестове за диагностика могат да включват:

• Бариевая клизма – впрыск раствора соли бария в прямую кишку. В същото време червата стават видими на рентгенова, която ни позволява да разгледа възможни дефекти;
• Биопсия – удаление образца ткани кишечника, за да проверите за ганглии (или липсата на такава);
• Аноректальная манометрия – измерение давления внутреннего и наружного сфинктера с помощью ректального баллона или специального датчика.

Лечението на заболяване на Hirschsprung

Основное метод лечение для болезни Гиршпрунга – хирургическая операция, който премахва повредената част на дебелото черво. Има три фази на хирургия, но понякога те не се нуждаят от.

Фаза операция за болестта на Hirschsprung:

• Колостомия – эта фаза предполагает создание хирургическим путем отверстия в толстой кишке, която се предоставя на коремната повърхност. Изпражненията и чревното съдържимо се разпределят през отвора.
• Удаление – пораженный участок толстой кишки удаляется и здоровая часть присоединяется к прямой кишке.
• Закрытие колостомы – колостома зашивается, и функция на червата постепенно се връща към нормалния.

Резултати

Симптомите се елиминират 90% деца след операцията. Най-добрият резултат е свързан с началото на началото на лечението.

Усложнения

Усложнения могат да включват:

• Enterobrosia;
• Ентероколит;
• Синдром на късите черва.

Превенция на болест на Hirschsprung

Методи за предотвратяване на това заболяване не съществува.