Amyotrophy е лечението на болестта. Симптомите и превенцията на болестта amyotrophy

Концепцията на "спинална amiotrofii" обединява група от заболявания, общая черта которых – гибель двигательных нервных клеток (неврони) гръбначния мозък. Това е придружено от слабост в мускулите, както и на развитието на основният симптом-amiotrofii (изтъняване на мускулите).

Amyotrophy-причини

Спинална amiotrofii са генетични болести. В резултат на генетичен дефект възниква загуба на моторните неврони, това в крайна сметка води до намаляване на мускулен тонус, появата и развитието на мускулна слабост.

Идентифициране на следните типове унаследяване на тази патология:

• автозомно-рецесивно;
• X-свързан.

Amyotrophy-симптоми

Спинална amiotrofii включват следните симптоми:

• понижен мускулен тонус;
• симетрични прогресираща мускулна слабост и изтъняване на мускулите. Тези симптоми в детството форми, главно, се срещат в мускулите на краката, но след разпространението на тазова крайник мускулите, назад, багажник (включително на дихателните мускули), Врат, фаринкса и езика. Възрастен форма на мускулите на раменния пояс, когато първо страдат, после – все остальные;
• в развитието на мускулна слабост първоначално е трудно, но след това става невъзможно ходене, ходене, поддръжка главата;
• изправянето на гръдния кош поради слабостта на дихателните мускули;
• Камерна мускулите на езика, крайници;
• нарушение на поза в резултат от отслабени мускули на гърба;
• При разработването на слабост на мускулите на фаринкса, преглъщане нарушение възниква;
• нарушение в походката, които се развиват в резултат на слабостта на Vastus lateralis, тазова пояс.

Amotrofii диагностика

Диагноза включва припомняне и оплакванията на пациента. Задължително изяснени, дали подобни симптоми в някой от роднини, Какво е подходяща възраст да започне Марк намалява мускулния тонус, появяват слаби мускули и наблюдава оредяване.

Неврологичен преглед е провел: определя, Ако потрепване на езика, нарушения на преглъщане; оценявания мускулен тонус, мускулната сила; Задава броя на участващи в патологичния процес на мускулни групи.

Биохимичен кръвен тест открива увеличение на концентрацията на kretininfosfokinase (Този симптом е характерен за рухването на мускулни влакна).

Electroneuromyography помага за идентифициране на признаци на моторния неврон лезия и дегенерация (чупене промени) мускулни влакна.

Използвайки рентгенови лъчи може да открие изкривяване на гръбначния стълб (възниква от лезии на мускулите на гърба).

Также может выполняться генетическое обследование – генетическое тестирование, насочени към откриване на промени в 5q11 гена 2-13 3.

Amyotrophy е вид на болест

Има няколко форми на гръбначния amiotrofii в зависимост от времето на неговата поява:

– детские:

• тип 1 (Verdniga-Хофман): Този формуляр се развива до шест месеца от възрастта на детето и се характеризира с изключително неблагоприятна прогноза;
• тип 2 (Временно): Тази форма се среща при деца над 1,5 година, характеризират с неблагоприятна прогноза;
• тип 3 (Kugel'berga-Welander болест): Тази форма се среща при деца 5-7 години, характеризиращ се с по-благоприятна прогноза и бавно течаща.

– взрослые:

• Гръбначния x свръхдълги 2.Ако Кенеди: се появява при мъже на възраст 40-60 години. Характеризира с увреждане на хранопровода, слабост и изтъняване на мускулите на раменния пояс.

Amyotrophy пациента действия

При характерни симптоми (мускулна слабост, оредяване), потърси медицинска помощ.

Лечение amiotrofii

Спинална amiotrofii са генетични болести. Напълно излекуване, ги е невъзможно в момента. Забавяне на темпото на развитие на гръбначния amiotrofii може да се постигне с терапия.

Лечение на гръбначния amiotrofij включва витамини и лекарства, подобряване на trophism (хранене) нервной ткани – нейротрофиков. Също така в схемата терапия включват терапевтични физическа подготовка специални комплекси от упражнения помагат за забавяне изтъняване неактивни мускули. Освен това, показва Масаж.

Пациентът със спинална amiotrofiej е необходимо да се осигури рационално и справедливо, както и чести и частична мощност (5-6 всеки ден на малки порции).

Усложнения на amotrofii

Усложнения на гръбначния amiotrofij включват застой пневмония (развива поради слабостта на дихателните мускули).

Когато гръбначния 2.Ако там е голяма вероятност за смърт в резултат на вторични инфекциозни усложнения.

Amyotrophy-превенция

Предотвратяване на гръбначния amiotrofii не е възможно, тъй като тази патология е генетично (Наследствен).

Сега е възможно за провеждане на медико генетичното консултиране женените двойки, планиране на зачеване на дете.