Imigluceraza

Gdy ATH:
A16AB02

Charakterystyka.

Rekombinowany beta-glukocerebrozydaza makrofagnatselennaya (imigluceraza) - Analogowe lizosomalnym beta-glukocerebrozydaza osoby. Oczyszczone imiglutseraza - monomer glikoproteina, obejmujący 497 Reszty aminokwasów i składnik oligosacharydowy.

Wysuszony proszek biały lub prawie biały.

Farmakologiczne działanie.
Metaboliczny.

Aplikacja.

Enzymatycznej terapii zastępczej dla Gauchera typu I z objawami choroby istotnych klinicznie (niedokrwistość, małopłytkowość, skarpa- i śledziony, patologiczne zmiany w kościach).

Przeciwwskazania.

Nadwrażliwość.

Obowiązywać ograniczenia.

Nadwrażliwość lub obecność przeciwciał aglyutseraze w poprzednim powołania.

Ciąża i karmienie piersią.

Może, jeśli efekt terapii przewyższają potencjalne ryzyko dla płodu.

Działania Kategoria spowodować FDA - C. (Badania rozrodczości zwierząt wykazała negatywny wpływ na płód, oraz odpowiednich i dobrze kontrolowanych badań u kobiet w ciąży nie odbyła, Jednakże, potencjalne korzyści, związane z narkotykami w ciąży, może uzasadniać jego wykorzystanie, pomimo ewentualnego ryzyka.)

Środki ostrożności podczas karmienia piersią.

Skutki uboczne.

Rzadko: nudności, biegunka, wymioty, ból głowy, zawroty głowy, gorączka, wysypki skórne, reakcje nadwrażliwości (3% przypadki): uogólniony świąd, pływy, obrzęk naczynioruchowy, duszność, skurcz oskrzeli; niewygoda, świąd, palenie, obrzęk w miejscu nakłucia żyły.

Współpraca.

Aby uzyskać informacje na temat interakcji z innymi lekami i żywnością są nieobecne.

Dawkowanie i Administracji.

Wymaga systemu dozowania. B / 1-2 godziny do maksymalnie 1 U / kg 1 m 1 raz 2 Słońce.

Środki ostrożności.

W / w Wprowadzenie imiglutserazy wyznaczonego lekarza, ma wystarczającego doświadczenia w leczeniu choroby Gauchera. W trakcie leczenia należy okresowo monitorować powstawanie przeciwciał IgG imiglyutseraze. W pierwszym roku leczenia przeciwciała są produkowane w 15% pacjentów (często pojawiają się w pierwszym 6 miesięcy i rzadko - po 12 miesięcy leczenia). Pacjenci, o przeciwciała imiglutseraze, Zaleca się w premedykacji leki przeciwhistaminowe i / lub kortykosteroidy, zmniejszenie częstości wlewów.

Ostrzeżenia.

Nie zaleca się dawkę 4 tygodnie, przekraczając 120 U / kg, tk. badanie ich skuteczności nie było.