Имиглуцераза

Apabila ATH:
A16AB02

Ciri-ciri.

Рекомбинантная макрофагнацеленная бета-глюкоцереброзидаза (имиглуцераза) — аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Очищенная имиглуцераза — мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент.

Лиофилизированный порошок белого или почти белого цвета.

Kesan farmakologi.
Метаболическое.

Permohonan.

Ферментозаместительная терапия при болезни Гоше I типа с клинически значимыми проявлениями (anemia, thrombocytopenia, Hepato- и спленомегалия, патологические изменения костей).

Kontra.

Hipersensitiviti.

Sekatan dikenakan.

Гиперчувствительность или наличие антител к аглюцеразе при ее предшествующем назначении.

Mengandung dan menyusukan bayi.

Mungkin, Jika kesan terapi yang mengatasi kemungkinan risiko kepada janin.

Kategori tindakan pada janin oleh FDA — C. (Kajian pembiakan haiwan mendapati kesan buruk ke atas janin, dan kajian yang mencukupi dan dikawal dengan baik di kalangan wanita hamil telah diadakan, Walau bagaimanapun, potensi manfaat yang, berkaitan dengan penggunaan HP di kalangan wanita hamil, boleh mewajarkan penggunaan, Walaupun kemungkinan risiko.)

Berhati-hati semasa penyusuan susu ibu.

Kesan-kesan sampingan.

Jarang: loya, cirit-birit, muntah, sakit kepala, pening, demam, ruam kulit, tindak balas hipersensitiviti (3% kes-kes): pada amnya gatal-gatal, pasang surut, angioedema, sesak nafas, bronchospasm; rasa ketidakselesaan, gatal, pembakaran, отек в месте венопункции.

Kerjasama.

Сведения о взаимодействии с другими лекарственными препаратами и пищей отсутствуют.

Dos dan Pentadbiran.

Необходим индивидуальный режим дозирования. В/в в течение 1–2 ч из расчета не более 1 ЕД/кг за 1 m 1 masa dalam 2 Terhad.

Langkah berjaga-jaga.

В/в введение имиглуцеразы назначается врачом, имеющим достаточный опыт в лечении болезни Гоше. Во время терапии следует периодически контролировать образование IgG антител к имиглюцеразе. В первый год терапии антитела образуются у 15% pesakit (чаще появляются в первые 6 мес и редко — после 12 bulan rawatan). Pesakit, имеющим антитела к имиглуцеразе, рекомендуется проведение премедикации антигистаминными и/или кортикостероидными препаратами, снижение частоты инфузий.

Arahan khas.

Не рекомендуется использование в течение 4-х недель доз, melebihi 120 KJ/kg, tk. изучение их эффективности не проводилось.