Imigluseraasi

Kun ATH:
A16AB02

Ominainen.

Rekombinantti-beeta-glukoserebrosidaasi makrofagnatselennaya (imigluseraasi) -analogisten lizosomal′noj beta-glucocerebrosidase mies. Puhdistettu imiglucerase on monomeeriset glykoproteiinin, joka käsittää 497 aminohappotähdettä ja Oligosakkaridikomponentti.

Jauhe valkoinen tai melkein valkoinen.

Farmakologinen vaikutus.
Aineenvaihdunnallinen.

Sovellus.

Entsyymikorvaushoito Gaucherin taudin tyypin I kliinisesti merkittäviä ilmenemismuotoja (anemia, trombosytopenia, jyrkänne- ja splenomegalia, patologisia muutoksia luut).

Vasta.

Yliherkkyys.

Rajoitukset.

Yliherkkyys tai vasta-aineiden läsnäolon aglyutseraze edellisessä nimittäminen.

Raskaus ja imetys.

Ehkä, jos vaikutus hoidon suurempi kuin mahdollinen riski sikiölle.

Luokka toimista aiheutuu FDA - C. (Tutkimus eläinten lisääntymiseen on paljastanut haittavaikutuksia sikiölle, ja riittäviä ja hyvin kontrolloituja tutkimuksia raskaana olevilla naisilla ei ole pidetty, Kuitenkin mahdolliset hyödyt, liittyvät huumeiden käytöstä raskaana oleville, voi oikeuttaa sen käyttö, huolimatta mahdollinen riski.)

Varotoimet imetyksen aikana.

Sivuvaikutukset.

Harvoin: pahoinvointi, ripuli, oksentelu, päänsärky, huimaus, kuume, ihottumat, yliherkkyysreaktiot (3% tapaukset): kutina, vuorovesi, angioedeema, hengästys, bronkospasmi; epämukavuus, kutittaa, polttava, turvotusta injektiokanyylin.

Yhteistyö.

Lisätietoja vuorovaikutusta muiden lääkeaineiden ja ruoka ovat poissa.

Annostelu ja hallinto.

Vaatii annosteluohjelmaa. В/в в течение 1–2 ч из расчета не более 1 ЕД/кг за 1 m 1 kerran 2 Aurinko.

Varotoimet.

In / johdannossa imiglutserazy nimitetty lääkäri, on riittävästi kokemusta Gaucherin taudin hoitoon. Hoidon aikana tulee säännöllisesti seurata muodostumista IgG-vasta imiglyutseraze. Vuoden ensimmäisen hoitovuoden vasta tuotetaan 15% potilaat (esiintyvät usein ensimmäisenä 6 мес и редко — после 12 kuukauden hoidon). Potilaat, on vasta-aineita imiglutseraze, suositteli, että esilääkityksenä antihistamiinia ja / tai kortikosteroideja, harventaa infuusioiden.

Varoitukset.

Ei suositella 4 viikkoa annoksen, yli 120 U / kg, tk. tutkimus niiden tehokkuudesta ei ole.