PUL′MOZIM

活性物質: Dornase阿爾法
當ATH: R05CB13
CCF: 祛痰藥, 用於囊性纖維化
ICD-10編碼 (證詞): E84, J15, J44, J47
當CSF: 12.02.01.01
生產廠家: F.霍夫曼-拉 羅氏有限公司. (瑞士)

劑型, 成分和包裝

對於吸入該解決方案 明確, 無色或微黃色.

輔料: 氯化鈉, 氯化鈣二水, 水D /和.

2.5 毫升 – 塑料安瓿 (6) – 多層鋁箔容器 (1) – 紙板包裝.

藥理作用

祛痰藥, 用於囊性纖維化. 是一種重組人脫氧核糖核酸酶 (硝基氮). Dornase alfa 是天然存在的人類酶的基因工程版本, 切割細胞外 DNA.

在囊性纖維化中，呼吸道中粘性膿性分泌物的積聚在擾亂外部呼吸功能和加劇感染過程中起著重要作用. 化膿性分泌物含有非常高濃度的細胞外 DNA, 這是一種粘性聚陰離子, 從崩潰的白細胞中釋放出來, 由於接觸傳染性因素而積累.

在體外，dornase alfa 水解痰中的 DNA，並顯著降低囊性纖維化中痰的粘度。.

藥代動力學

吸入氣霧劑後阿法鏈球菌的全身吸收率較低.

DNase 通常存在於人血清中. 吸入劑量高達 dornase alfa 40 毫克 最多 6 與正常內源水平相比，天數並未導致血​​清中 DNase 濃度顯著增加. 血清中dornase alfa濃度不超過 10 毫微克/毫升.

服用一定劑量的 dornase alfa 後 2500 ED (2.5 毫克) 2 次/天， 24 週內，血清 DNase 濃度與治療前平均值沒有差異 (3.5±0.1納克/毫升), 這表明全身吸收和積累低.

在囊性纖維化中，痰中α鏈核酸酶的平均濃度為 15 吸入一劑藥物後分鐘 2500 ED (2.5 毫克) 約 3 微克/毫升.

吸入後，血清中dornase alfa濃度迅速下降.

證詞

— 對 FVC 指數至少為 1 的患者進行對症治療與標準治療相結合的囊性纖維化治療 40% 從規範.

Pulmozyme 可用於治療患有某些慢性肺部疾病的患者 (支氣管擴張, 慢性阻塞性肺病, 小兒先天性肺部發育, 慢性肺炎, 免疫缺陷, 伴有肺損傷等。), 如果醫生評估dornase阿爾法的粘液溶解作用提供利益給患者.

給藥方案

該藥物通過吸入給藥, 使用噴射霧化器進行.

藥物的劑量是 2.5 毫克 (對應藥物的含量 1 安瓿 – 2.5 毫升未稀釋溶液, 2500 ME) 1 時間/天. 有些患者年齡較大 21 年，處方藥物可能會更有效 2 次/天.

對於大多數患者來說，每天持續使用 Pulmozym 可以達到最佳效果. 研究成果, 在此期間間歇性施用阿法鏈酶, 演出, 停止治療後藥物的作用 (改善肺功能) 很快消失. 故, 應建議患者每天不間斷地使用該藥物.

應繼續綜合治療, 包括胸部物理治療.

如果在 Pulmozyme 治療期間呼吸道感染惡化，可以繼續使用該藥物，不會對患者造成任何風險.

條款使用該藥的

在安瓿的溶液僅用於單次使用的吸入.

Pulmozyme 不得稀釋或與霧化器容器中的其他藥物或溶液混合。. 將藥物與其他藥物混合可能會導致 Pulmozyme 或混合物的其他成分發生不良的結構和/或功能變化.

必須將一安瓿的全部內容物倒入 Hudson T Up-draft II/Pulmo-Aide 型噴射霧化器/壓縮機的容器中, Airlife Misty/Pulmo-Aide, Respigard/Pulmo-Aide 或 Acorn II/Pulmo-Aide 修改. Pulmozyme 可以使用可重複使用的噴射霧化器/壓縮機 Pari LL/Inhalierboy 型進行給藥, Pari LC/Inhalierboy 或 Master, 艾俄洛斯/2 艾俄洛斯, 側流/CR50, 水上車或 Porta-Neb.

超聲波霧化器不適合施用 Pulmozym, TK. 它們可能會使 α 鏈酶失活或具有不可接受的氣溶膠特性.

病人, 在通過霧化器吸入的整個過程中無法通過嘴呼吸, 可以將 Pari Baby 霧化器與緊身面罩一起使用.

應警告患者需要遵循製造商的霧化器/壓縮機使用和護理說明.

副作用

Pulmozyme 治療期間的不良反應很少見。 (< 1/1000), 大多數情況下表達較弱, 本質上是暫時的，不需要調整劑量.

從造血系統: 急性淋巴細胞性, aplasticheskaya貧血.

CNS: 癲癇發作, 偏頭痛.

從感官: 結膜炎, 失衡.

心血管系統: 心動過速, 心動過緩, 心臟驟停.

呼吸系統: 肺炎, 支氣管炎, 呼吸道感染, 包括. 由假單胞菌引起, 咽炎, laringit, 聲音改變 (嘶啞), 呼吸困難, 鼻炎, 肺功能惡化, 呼吸功能指標下降, 呼吸功能不全, 咯血, 氣胸, 肺出血, 喉息肉, 咳嗽, 支氣管分泌物增加, 肺泡炎, gipoksiya, 支氣管痙攣, 咳嗽, 胸膜性胸痛.

從消化系統: 消化不良, 腹痛, 吐血, 肝功能衰竭.

皮膚病反應: 皮疹, 癢, 皮炎, 紫癜.

過敏反應: 麻疹, 血管性水腫.

生殖系統: 流產, 妊娠並發症, 自然流產, 藥物流產.

從主體作為一個整體: 發燒, 弱點, 全身乏力, 死亡.

病人, 經歷過不良事件的人, 與囊性纖維化的症狀相符, 能夠, 平時, 繼續使用 Pulmozyme. 不良事件, 導致 Pulmozym 治療完全停止, 我們在一個非常小數目的患者中觀察到, 治療中斷率與服用安慰劑時相同 (2%) 和 α 鏈酶 (3%).

在小於 5% 病人, 然而，它們都不屬於 IgE 類. 即使在開發出阿爾法鏈酶抗體後，仍觀察到肺功能測試的改善。.

禁忌

- 過敏的藥物.

FROM 慎重 藥物應在懷孕期間使用, 哺乳期 (哺乳), 兒童最多 5 歲月.

孕期和哺乳期

懷孕期間 Pulmozym 的安全性尚未確定。. 該藥物應謹慎使用，並且僅在特定情況下使用, 當預期利益到母超過了潛在的風險對胎兒.

未知, 人類母乳中是否分泌阿爾法鏈酶？. 哺乳期應謹慎使用該藥 (哺乳). 鑑於阿法鏈球菌的全身吸收極少, 女性母乳中不應出現可測量濃度的阿爾法鏈苷酶.

IN 試驗 研究 尚未獲得有關動物生育問題的數據, 致畸特性或藥物對胎兒發育的影響. 哺乳期食蟹猴, 靜脈注射高濃度的 dornase alfa, 母乳中發現低濃度的阿爾法鏈酶 (<0.1% 從血清濃度).

注意事項

使用 Pulmozyme 時，有必要繼續對患者進行定期醫療監測。.

開始 Pulmozyme 治療後, 像任何氣溶膠一樣, 肺功能可能略有下降, 並且痰液排出量會增加.

Dornase alfa 對 FVC 較低患者的療效和安全性 40% 不是從規范建立的.

使用在兒科

1 歲以下兒童使用 Pulmozym 的經驗 5 年有限. 兒童的安全狀況沒有差異 5 歲及以上年齡組 5 至 9 歲月. 治療結束後，兒童發生嚴重不良事件的頻率沒有增加 5 歲月, 誰接受了 Pulmozyme. 給以下兒童開 Pulmozym 處方 5 年應該只是, 如果改善肺功能的潛在益處超過呼吸道感染的風險.

對影響的能力來驅動車輛和管理機制

目前還沒有關於該藥物對患者駕駛車輛或其他潛在危險活動能力的影響的報告。.

過量

尚無 Pulmozyme 藥物過量的病例。.

IN 實驗研究 在實驗動物身上顯示, 單個吸入製劑中的劑量, 大大超過推薦值 (至 180 時間), 耐受性良好. 給大鼠口服 Pulmozym，劑量高達 200 毫克/公斤也耐受性良好.

在臨床研究中，該藥物被開給囊性纖維化患者，劑量高達 20 毫克 2 次/天， 6 天或 10 毫克 2 次/天 間歇性 (兩週預約, 休息兩週) 為 168 天. 這兩種給藥方案的耐受性良好.

藥物相互作用

該藥物與治療囊性纖維化的標準藥物相容 (抗生素, broncholytics, 消化酶, 維生素, 止痛藥, 用於全身和吸入用途的 GCS).

藥品配伍禁忌

Pulmozyme 是一種不具有緩衝特性的水溶液. 不得稀釋或與霧化器容器中的其他藥物或溶液混合。. 混合可能會導致 Pulmozyme 或混合物的其他成分發生不需要的結構和/或功能變化.

供應藥店的條件

該藥物是處方下發布.

條件和條款

B名單. 藥物應貯存在黑暗, 人跡罕至的兒童在2℃至8℃，. 保質期 - 2 年.

單次短期暴露於高溫 (不再 24 溫度高達 30°C 時數小時) 不影響藥物的穩定性.