PUL′MOZIM

活性物質: Dornase阿爾法
當ATH: R05CB13
CCF: 祛痰藥, применяемый при муковисцидозе
ICD-10編碼 (證詞): E84, J15, J44, J47
當CSF: 12.02.01.01
生產廠家: F.霍夫曼-拉 Roche Ltd. (瑞士)

劑型, 成分和包裝

對於吸入該解決方案 明確, 無色或微黃色.

輔料: 氯化鈉, 氯化鈣二水, 水D /和.

2.5 毫升 – ампулы пластиковые (6) – контейнеры из фольги алюминиевой многослойной (1) – 紙板包裝.

藥理作用

祛痰藥, применяемый при муковисцидозе. Представляет собой рекомбинантную человеческую дезоксирибонуклеазу (ДНазу). Дорназа альфа является полученным с помощью генной инженерии вариантом природного фермента человека, который расщепляет внеклеточную ДНК.

При муковисцидозе накопление вязкого гнойного секрета в дыхательных путях играет важную роль в нарушении функции внешнего дыхания и в обострении инфекционных процессов. Гнойный секрет содержит в очень высокой концентрации внеклеточную ДНК, которая является вязким полианионом, высвобождающимся из разрушающихся лейкоцитов, которые накапливаются в результате воздействия инфекционных факторов.

In vitro дорназа альфа гидролизует ДНК в мокроте и значительно уменьшает вязкость мокроты при муковисцидозе.

藥代動力學

Системная абсорбция дорназы альфа после ингаляции аэрозоля невысока.

В норме ДНаза присутствует в сыворотке крови человека. Ингаляция дорназы альфа в дозах до 40 мг в течение срока до 6 дней не приводила к достоверному увеличению концентрации ДНазы в сыворотке крови по сравнению с нормальным эндогенным уровнем. Величина концентрации дорназы альфа в сыворотке не превышала 10 毫微克/毫升.

После назначения дорназы альфа в дозе 2500 ED (2.5 毫克) 2 次/天， 24 недель концентрации ДНазы в сыворотке не отличались от средних показателей до терапии (3.5±0.1 нг/мл), что свидетельствует о низком системном всасывании и малой кумуляции.

При муковисцидозе средняя концентрация дорназы альфа в мокроте через 15 мин после ингаляции препарата в дозе 2500 ED (2.5 毫克) 約 3 微克/毫升.

После ингаляции концентрация дорназы альфа в сыворотке быстро уменьшается.

證詞

— симптоматическая терапия в комбинации со стандартной терапией муковисцидоза у пациентов с показателем ФЖЕЛ не менее 40% 從規範.

Пульмозим можно применять для лечения пациентов с некоторыми хроническими заболеваниями легких (支氣管擴張, 慢性阻塞性肺病, 小兒先天性肺部發育, хронические пневмонии, 免疫缺陷, протекающие с поражением легких и др.), 如果醫生評估dornase阿爾法的粘液溶解作用提供利益給患者.

給藥方案

Препарат назначают в виде ингаляций, которые проводят с помощью джет-небулайзера.

Доза препарата составляет 2.5 毫克 (соответствует содержанию препарата в 1 ампуле – 2.5 мл неразведенного раствора, 2500 ME) 1 時間/天. У некоторых пациентов старше 21 года препарат может быть более эффективен при назначении 2 次/天.

У большинства пациентов оптимального эффекта удается достичь при постоянном ежедневном применении Пульмозима. Результаты исследований, в ходе которых дорназу альфа назначали в прерывистом режиме, 演出, что после прекращения терапии эффект препарата (улучшение функции легких) быстро исчезает. 故, пациентам необходимо рекомендовать ежедневное применение препарата без перерыва.

Следует продолжать комплексную терапию, включая физиотерапию грудной клетки.

При обострении инфекций дыхательных путей на фоне терапии Пульмозимом применение препарата можно продолжать без какого-либо риска для больного.

條款使用該藥的

在安瓿的溶液僅用於單次使用的吸入.

Пульмозим нельзя разводить или смешивать с другими препаратами или растворами в емкости небулайзера. Смешивание препарата с другими лекарственными средствами может привести к нежелательным структурным и/или функциональным изменениями Пульмозима или другого компонента смеси.

Все содержимое одной ампулы нужно перелить в емкость джет-небулайзера/компрессора типа Hudson T Up-draft II/Pulmo-Aide, Airlife Misty/Pulmo-Aide, модификации Respigard/Pulmo-Aide или Acorn II/Pulmo-Aide. Пульмозим можно вводить джет-небулайзером/компрессором многоразового пользования типа Pari LL/Inhalierboy, Pari LC/Inhalierboy или Master, Aiolos/2 Aiolos, Side Stream/CR50, Mobil Air или Porta-Neb.

Ультразвуковые небулайзеры не подходят для введения Пульмозима, TK. они могут инактивировать дорназу альфа или иметь недопустимые характеристики аэрозоля.

病人, неспособные дышать ртом в течение всего периода ингаляции через небулайзер, могут использовать небулайзер Pari Baby с плотно облегающей маской для лица.

Пациент должен быть предупрежден о необходимости соблюдать инструкции фирмы-производителя по эксплуатации и уходу за небулайзером/компрессором.

副作用

Нежелательные реакции при лечении Пульмозимом возникают редко (< 1/1000), в большинстве случаев слабо выражены, носят преходящий характер и не требуют коррекции дозы.

從造血系統: 急性淋巴細胞性, aplasticheskaya貧血.

CNS: 癲癇發作, 偏頭痛.

從感官: 結膜炎, нарушения равновесия.

心血管系統: 心動過速, 心動過緩, 心臟驟停.

呼吸系統: 肺炎, 支氣管炎, 呼吸道感染, 包括. вызванные Pseudomonas, 咽炎, laringit, 聲音改變 (嘶啞), 呼吸困難, 鼻炎, ухудшение функции легких, снижение показателей функции дыхания, 呼吸功能不全, 咯血, 氣胸, 肺出血, полип гортани, 咳嗽, увеличение бронхиального секрета, 肺泡炎, gipoksiya, 支氣管痙攣, 咳嗽, плевральные боли в грудной клетке.

從消化系統: 消化不良, 腹痛, 吐血, 肝功能衰竭.

皮膚病反應: 皮疹, 癢, 皮炎, 紫癜.

過敏反應: 麻疹, 血管性水腫.

生殖系統: 流產, осложнения течения беременности, самопроизвольный аборт, медицинский аборт.

從主體作為一個整體: 發燒, 弱點, 全身乏力, 死亡.

病人, у которых возникают нежелательные явления, совпадающие с симптомами муковисцидоза, 能夠, 平時, продолжать применение Пульмозима. 不良事件, приведшие к полному прекращению лечения Пульмозимом, 我們在一個非常小數目的患者中觀察到, а частота прерывания терапии была одинаковой при назначении плацебо (2%) и дорназы альфа (3%).

Антитела к дорназе альфа обнаружены менее чем у 5% 病人, однако ни у одного из них они не относились к классу IgE. Улучшение показателей функции легких отмечалось даже после появления антител к дорназе альфа.

禁忌

- 過敏的藥物.

FROM 慎重 藥物應在懷孕期間使用, 哺乳期 (哺乳), у детей возрасте до 5 歲月.

孕期和哺乳期

Безопасность применения Пульмозима при беременности не установлена. Препарат следует применять с осторожностью и только в случаях, 當預期利益到母超過了潛在的風險對胎兒.

未知, выделяется ли дорназа альфа с грудным молоком у человека. С осторожностью следует применять препарат в период лактации (哺乳). Учитывая минимальное системное всасывание дорназы альфа, не следует ожидать измеряемых концентраций дорназы альфа в грудном молоке у женщин.

IN 試驗 研究 на животных не получено данных о нарушении фертильности, тератогенных свойствах или о влиянии препарата на развитие плода. У лактирующих макак cynomolgus, получавших высокие концентрации дорназы альфа в/в, были обнаружены низкие концентрации дорназы альфа в грудном молоке (<0.1% от сывороточных концентраций).

注意事項

На фоне применения Пульмозима необходимо продолжать регулярное медицинское наблюдение пациента.

После начала терапии Пульмозимом, как и любым аэрозолем, функция легких может несколько снизиться, а отхождение мокроты усилиться.

Эффективность и безопасность дорназы альфа у пациентов с ФЖЕЛ менее 40% от нормы не установлены.

使用在兒科

Опыт применения Пульмозима у детей в возрасте до 5 年有限. Не выявлено различий в профиле безопасности у детей до 5 лет и старшей возрастной группы от 5 至 9 歲月. После окончания лечения не выявлено увеличения частоты серьезных нежелательных явлений у детей до 5 歲月, получавших Пульмозим. Назначать Пульмозим детям до 5 лет следует только в том случае, если потенциальное преимущество улучшения функции легких превосходит риск возникновения инфекции дыхательных путей.

對影響的能力來驅動車輛和管理機制

О влиянии препарата на способность пациента к управлению автотранспортом и другим потенциально опасным видам деятельности сообщений не имеется.

過量

Случаев передозировки препарата Пульмозим не зарегистрировано.

IN 實驗研究 на лабораторных животных показано, 單個吸入製劑中的劑量, значительно превышающих рекомендуемые (至 180 時間), 耐受性良好. Пероральное введение Пульмозима крысам в дозах до 200 毫克/公斤也耐受性良好.

В клинических исследованиях препарат назначали пациентам с муковисцидозом в дозе до 20 毫克 2 次/天， 6 天或 10 毫克 2 раза/сут по прерывистой схеме (двухнедельный прием, двухнедельный перерыв) 為 168 天. 這兩種給藥方案的耐受性良好.

藥物相互作用

Препарат совместим со стандартными лекарственными средствами для лечения муковисцидоза (抗生素, broncholytics, 消化酶, 維生素, 止痛藥, ГКС для системного и ингаляционного применения).

藥品配伍禁忌

Пульмозим представляет собой водный раствор без буферных свойств. Его нельзя разводить или смешивать с другими препаратами или растворами в емкости небулайзера. Смешивание может привести к нежелательным структурным и/или функциональным изменениям Пульмозима или другого компонента смеси.

供應藥店的條件

該藥物是處方下發布.

條件和條款

B名單. 藥物應貯存在黑暗, 人跡罕至的兒童在2℃至8℃，. 保質期 - 2 年.

Однократное непродолжительное действие повышенных температур (不再 24 часов при температуре до 30°С) не влияет на стабильность препарата.