急性erythromyelosis – 古列爾莫狄氏病

白血病是在第一次描述 1917 G.

它發生在成人周圍 5 % 各種形式的急性白血病的病例nelimfoblastnyh, 有孩子 - 0,6 % 例. 在患者的病史急性erythromyelosis罕見 數據接受放療或化療: 這種急性白血病是最常見的誘發, 而不是自發的, 它發生在人, limfogranulematoza的lechivshihsya, 多發性骨髓瘤, eritremii.

急性erythremic myelosis的臨床表現

在大多數情況下，急性貧血症的發作的特徵在於erythremic myelosis, 其中緩慢增加，並伴有輕度ikterichnost. 貧血通常為中度人物增色, 血液中發現erythrokaryocytes, 網織紅細胞的一般不超過1-3 %.

急性erythremic myelosis血象

血象可aleukemic, 但隨著病情的發生leukemization: 進入血液或erythrokaryocytes, 或爆炸, 或者兩者同時進行細胞. 白細胞減少症, 血小板減少往往是從一開始就觀察到, 有時他們後來出現. 膽紅素通常略微由於間接分數增加.

細胞在急性erythromyelosis細胞化學特性

不同於其他形式的急性白血病, 其中診斷依據檢測骨髓原始細胞和非典型, 所以, 這是不難, 在急性erythromyelosis在疾病的任何特徵的變化沒有檢測點狀.

這種疾病的特徵是在骨髓中的急劇增加紅細胞的數量. 這種模式在發生溶血, IN₁₂-缺乏anemiyah 和無效紅細胞生成的任何性質 (溶血erythrokaryocytes).

不同於其他形式的腫瘤細胞在急性紅為急性白血病分化erythromyelosis經常發生的階段，多色嗜酸erythrokaryocytes或紅細胞.

但隨著紅細胞的數量, 有時不同的異型性, 核心, 骨髓, 後來在血液中出現爆炸物品, 並且，允許診斷.

原始細胞形態 紅白血病分成兩個變:

• 實際上erythromyelosis, 其中，所述基板是由腫瘤和非微erythrokaryocytes爆炸表示;
• 白血病, 其中隨著erythrokaryocytes有許多原粒細胞.

在第一個版本的動態標誌著逐漸過渡到未分化的原始細胞佔優勢, 第二 - 以成髓細胞白血病. 這些選項之間似有似無臨床差異.

哪裡, 如果有正常的造血細菌有明顯的抑製作用 (leiko-, 血小板減少, 貧血, 網織紅細胞的高含量 - 不超過2 3%), 並且在骨髓 - 難看erythrokaryocytes和許多非典型未分化胚細胞或原粒細胞的豐度, 急性erythremic myelosis診斷變得明顯. 如果紅細胞的數量與正​​常形態不同, 未分化小細胞爆炸數 (至 10%), 且在周邊血液的正常造血病菌抑鬱沒有明顯的跡象, 急性erythremic myelosis診斷決不能交付. 在這種情況下，發現在trepanate增殖未分化的細胞傾向於急性白血病.

在急性erythromyelosis (以及任何其他急性白血病) 必須增加在骨髓中的動態原始細胞​​的百分比.

建立準確的診斷的任何細胞抑制治療前, 包括潑尼松龍, 不能進行; 然而，對症療法 (輸血在嚴重貧血等。) 不進一步複雜化診斷.

骨髓細胞染色體設備的研究可以提供診斷erythremic myelosis大量援助: 在發現紅細胞非整倍體克隆的診斷也算是證明的數量.

Aneuploidija (常亞二倍體組染色體) 本病好發於約 40 % 例. 紅色胚芽無序的存在 (未經克隆的形成) 非整倍性是不腫瘤生長的標誌, 因為這種現象發生在溶血性貧血, 惡性貧血. 在急性erythromyelosis常, 比用其它形式的白血病, 有各種各樣的染色體結構變化 (環雙著絲粒染色體).

細胞化學erythremic myelosis特徵是PAS陽性物質中的有核紅細胞數細胞質的存在, 特別是紅細胞, 儘管此功能是不特定的白血病過程. 在erythrokaryocytes它可以被檢測和α-naftilesteraza, 常見的單核系列電池.

在erythromyelosis紅細胞的形態 它可以是不同的. 平時, 與其他形式的急性白血病, 儘管貧血, 無紅細胞大小不均和poikilocytosis. 在紅細胞大小不均的存在達到這種程度的尖銳, 在無論是在₁₂-缺鐵性貧血, 這是不是標誌著其特徵polisegmentatsii嗜中性粒細胞, 但粒系列巨人和醜陋元素可以發生. 經常有一個公平的hyperchromia紅細胞隨顯色指數為1.2-1.3.

當急性erythremic myelosis並發症溶血增加正是建立這種形式的急性白血病的可能是只有當紅細胞非整倍體克隆的數量 (或克隆). 在沒有這種特質的是急性erythremic myelosis很難診斷.

急性erythremic myelosis發生

沒有觀察到急性白血病的內臟器官的病理特徵. 淋巴結通常不腫大, 肝脾, 與其他形式的急性白血病, 可能會增加, 但大多數保持在正常.

血液學指數的動力學可以有兩個方向:

• 在一種情況下增加，在骨髓原始細胞的數量, 和外周血, 直到病理紅芽幾乎完全排量,
• 在另 - 在骨髓到端保留了紅色系元素的含量高具有中等積聚百分之胚細胞.

然而，在此和在另一種情況下，自然生長granulozitopenia, 血小板減少症和貧血. 與其他形式的急性白血病, 病人死亡的原因是造血的失敗.

緩解急性erythromyelosis

儘管完全緩解的相對稀缺性, 急性erythromyelosis沒有什麼不同病情進展迅速. 大多數患者的預期壽命大約是 6 個月, 至 20 % 患者對生活 18 個月. 達到減慢過程的進展, 讓血液中的一個明顯的改進上抑制細​​胞生長的治療和紅細胞輸血的背景通常是不可能的.