貧血, 由於氰鈷胺的缺乏 - 維生素B12
貧血, 由酶缺乏所致kobamidnogo (乙12-輔助因子) 彌特徵在於出現在骨髓巨幼, 髓內破壞erythrokaryocytes, perhromnoy megalocytic貧血, 血小板減少, lejko- 和中性粒細胞.
輔酶赤字第二 - dezoksiadenozilkobalamina出現在胃和腸道的粘膜作為索道myelosis萎縮性改變，並在神經系統改變.
其病因和貧血發病機制, 由於氰鈷胺的缺乏
氰鈷胺素參與人類在兩個重要的反應. 首先，它需要的胸苷的合成彌輔酶, 這是基因的一部分. 該反應提供了造血細胞和胃腸粘膜的細胞的擴增.
該第二反應, 其中涉及輔酶氰鈷胺dezoksiadenozilkobalamin - 是腐爛的某些脂肪酸合成. 違反的脂肪酸合成減少髓鞘的合成, 和違反其衰變 - 在體內毒性神經細胞甲基丙二積累. 第一反應是通過葉酸: 彌形成有葉酸的活性形式的參與 (5,10-亞甲基tetragidrofolievaya Chisloth), 必要為胸苷的合成. 對於第二個反應，葉酸是必需. 如果患者受損的鈷胺素憑醫生處方葉酸, 這是一個短期的激活紅細胞生成, 過量葉酸調動所有可用的維生素及其衍生物, 包括那些所需的脂肪酸的合成和分解. 其結果是，顯影纜索myelosis, 神經系統受累增強.
內在因素是必需的維生素B12的吸收. 在胃然而，與先前存在的代表性鈷胺素不與內在因素, 並形成與蛋白質R A複合, 其中進入十二指腸. 下酶preoliticheskih這種蛋白質被裂解的影響. 同時與鈷胺素複合物與來自胃固有因子在腸道R A蛋白. 它與蛋白質 - [R鈷胺素釋放的通信. 下一步鈷胺素複合物與內在因素進入空腸, 它被連接到用於固有因子的特異性受體. 如果沒有這方面鈷胺素實際上幾乎不被吸收. 與內在因素的參與被吸收幾乎所有維生素, 包含在食物, 和在缺乏內因子 - 只 1 % 通過腸壁維生素由於其擴散. 後吸收鈷胺素結合蛋白傳遞蛋白二, 它們誰輸送到骨髓和肝臟, 在那裡它被沉積. 維生素的每日需要量 - 3-5 MKG, zapasy- 3-5, 因此，對於維生素攝取其消耗的終止 (例如：, 胃切除術後) 它需要3 - 4年.
在體內維生素缺乏第一最常見的原因是違反內因子的分泌, 這在大多數情況下，它是與胃粘膜的萎縮在遺傳傾向或有毒的腫瘤相關的. 粘膜由於抗體的存在，以在胃的壁細胞大多數其他因素萎縮. 從而, 的B的最常見形式的發病機制12-缺鐵性貧血, 這是所謂的惡性, 它減少了重度萎縮性胃炎的發病機制. 根據同樣的後果, Ť. 它是. 缺少人體的內在因素的, 導致胃大部切除術, 而內在因素的胃大部切除術分泌保存.
第二個原因為維生素缺乏症 - 小腸的失敗, 缺乏受體, 需要內在因素連接. 這種情況的原因可能是慢性腸炎的嚴重形式, 乳糜瀉 (腸病). 在這種情況下，它違反了既維生素及其衍生物的吸收, 和其他物質.
在 綜合徵Immerslund-Gresbeka 有可能是一種遺傳性維生素吸收障礙與其他物質正常吸收, 有時與蛋白尿在沒有病理尿液沉渣的組合，以及無腎臟衰竭的跡象. 在一些情況下，原因是遺傳缺乏受體, 需要內在因素連接, 在另 - 通過腸壁中的維生素的滲透的機理的缺陷.
維生素A缺乏症的第三個原因 - 它是一種競爭吸收在腸, 例如：, 廣泛絛蟲或微生物 (切除小腸和吻合側到另一側或端側之後是一個盲部, 他們在大量增殖).
第四個原因 - 排除動物源性食品 - 肉製品, 肝, 雞蛋, 奶製品. 維生素的發展素食者A缺乏症是非常慢, 比患者受損的吸收. 這是由於這樣的事實, 這是正常的一個顯著量維生素的排泄膽汁, 但後來大部分被重吸收. 素食者有它重新吸收維生素正常, 和違反分泌內因子，而當它被違反腸炎.
第五個原因 - 一個長期違反胰腺外分泌活動, 其中R違反了蛋白質降解和內在因素鈷胺素的化合物.
第六個理由維生素缺乏 - 是罕見的遺傳性缺陷 - 減少二傳遞蛋白的, 造成不安彌運輸到骨髓.
維生素缺乏氰鈷胺的臨床表現
不管多哥, 什麼原因導致了維生素在體內的短缺, 其臨床表現相似，:
- 打敗造血器官;
- 消化系統;
- 神經系統.
本病常發展緩慢, 患者抱怨全身無力, 突如其來的疾病. 有時，在嚴重貧血，有沒有投訴. 經常觀察光鞏膜黃, 面部浮腫. 典型食慾下降, 它往往是腹瀉, 與AKHIL相關, 可與便秘交替. 疼痛在語言出現在1 / 3B醇為B12-缺鐵性貧血. 神經系統的變化是非常多樣. 典型麻木, 常與gipostezii過敏或個人部分. 一個常見的抱怨是如坐針氈的感覺. 違反本體靈敏度, 有時發展精神障礙, 往往表現溫和, 可能會遇到抑鬱症, 記憶障礙. 有時候開發低截癱.
氰鈷胺的實驗室檢查缺乏
改變血液 特點是三胚造血的失敗. 觀察貧血, 血小板- 和中性粒細胞. 降低網織紅細胞的數量. 色指數大於一 (至 1,4) 或接近一致. 形態特徵血象. 紅血細胞主要是大.
有一個顯著量的紅血細胞的卵形, 梨形的紅血細胞有另一種奇怪的.
隨著macrocytes和megalocytes確定microcytes. 觀察並標明紅細胞大小不均poikilocytosis. 有嗜鹼性紅細胞punktatsiya. 他們常常發現原子核的遺跡 - 喬利消停, Kebota環和巨幼紅細胞. 它是典型的乙12-缺鐵性貧血與中性粒細胞左移，以髓細胞和年輕的形式, 和中性粒細胞polisegmentirovannyh存在. 通常情況下，分段的中性粒細胞常含有3-4, 少很多 - 5 段. 隨著彌赤字佔主導地位分段中性粒細胞, 含 5, 6 段多. 有這些細胞的巨形式.
Для乙12-缺鐵性貧血的特徵在於膽紅素的增加所致間接分數水平增加. 臨床上表現鞏膜黃疸, 經常脾臟腫大, 很少 - 肝.
貧血的存在, 血小板在年老中性粒細胞減少的基礎是一個強制性的胸骨. 穿刺為了明確診斷.
При乙12-在胸骨點狀缺鐵性貧血揭示了紅芽尖刺激, 發現大細胞如紅, 和顆粒狀豆芽. 紅細胞核造型奇特, 與芯, 外形酷似肉末, 在細胞核和細胞質的成熟的定時特徵的差. 這些細胞被稱為巨幼.
胸骨點狀嗜鹼性和多色巨幼紅細胞被視為“藍色”骨髓的優勢, 它是指示貧血嚴重形式, 和嗜酸巨幼紅細胞的流行 - “紅”骨髓, 指示該疾病或發作，使其更容易形成. 這是以前認為, 巨幼紅細胞的外觀 - 一回胚胎造血標誌. 最近，已證明由放射性核素的現代研究方法, 巨幼紅細胞即在B12-缺鐵性貧血是不是特別的, 分流的細胞群, 因為甲鈷胺的存在，他們轉了幾個小時，在普通erythrokaryocytes. 它的意思是, 該單次注射氰鈷胺素或它的衍生物可以扭轉骨髓的形態圖像. 在這種情況下，胸骨穿刺不允許正確的診斷, 出現在外周血網狀細胞.
氰鈷胺缺乏的診斷
最大的 維生素B的診斷錯誤12-缺鐵性貧血 基於這個事實, 該試驗前在血液學家或醫生患者接受氰鈷胺的一個或多個注射 (衍生工具). 這些患者的檢查發現trehrostkovaya血細胞減少, 脾腫大, 高膽紅素血症通過增加間接分數和網織紅細胞含量高, 由於引入氰鈷胺素的 (衍生工具). 血液科醫生經常看到這些症狀溶血性貧血的表現. 當在這種情況下胸骨穿刺揭示尖銳刺激紅色萌芽巨幼紅細胞和缺乏. 在這種情況下，直接Coombs試驗是陰性, 但更敏感機器血凝反應可以是正, 因為它不僅具有積極的自身免疫性溶血性貧血, 而在B12-缺鐵性貧血.
所有這些功能的基礎進行的誤診斷的患者的自身免疫性溶血性貧血，或者其自身免疫性血小板減少症的組合- 中性粒細胞減少或. 通常情況下，這些病人開始癒合潑尼松龍, 給B處12-缺鐵性貧血的小暫時性的影響, 它會導致在骨髓的有核細胞的崩潰的降低. 在這方面，增加網織紅細胞的數量, 脾臟縮小.
取消強的松的疾病復發後的一段時間. 病人, 已經被診斷患有自身免疫性溶血性貧血, 復發被視為自身免疫性溶血的發作, 這需要脾切除術的問題, 這是有效的自身免疫性溶血性貧血的加重和絕對在B中未示出12-缺鐵性貧血. 很易誤診自身免疫性溶血性貧血是把年輕患者, 因為它被認為是, 使得b12-主要發生在老年人和老年性缺鐵性貧血. 真, 60歲 70 多年來，它一直是平均一為100-200人, 從一年歲兒童 10 年 - 一個在 10000, 成人年齡30-40歲 - 一個在 5000. 然而，對B的出現，近期走勢12-在年輕的時候缺鐵性貧血. 此類患者是特別難以作出正確的診斷.
治療氰鈷胺的目的 (它的衍生物) 沒有特別的血液學研究是一個重大錯誤. 沒有少一個大錯 - 這一任命維生素B12缺乏, 葉酸, 哪, 如上所指出的, 可導致索道myelosis發展. 除了, 葉酸的影響下可能會暫時消失巨幼紅細胞骨髓, 增加網織紅細胞的水平, 其結果是，不可能作出正確的診斷. 應該記住, 葉酸是一種不同的維生素製劑. 故, 患者出現不明原因的貧血分配符不被. 在相同的程度上，這也適用於原肝的任命.
診斷維生素B12缺乏在體內允許血液中的血清的微生物學方法對其含量的測定. 一些微生物Escerichia大腸桿菌的生長, 眼蟲, Lactobacilus leischmanis取決於血清彌的量. 除了, 其採用放射免疫法定義的調查方法. 甲鈷胺正常血清含量 - 200-1000微克/毫升. 當血清維生素缺乏水平降低到10-150微克/毫升.
要確定鈷胺素的使用的調查方法核素吸收. 二手氰鈷胺, 用放射性鈷. 吸收程度來確定或者通過糞便的放射性服用維生素後, 或通過標記的維生素A的肝臟中摻入, 或者是考慮到身體的總放射性.
它被廣泛用於 林女士方法, 包括的步驟, 該患者得到標記維生素, 然後注入體內 1000 微克維生素非放射性. 通常情況下更 10 % 放射性維生素政府應該站在尿. 維生素尿放射性吸收不良，無法觀察. 在這種情況下，認為違反或內因子的分泌, 維生素或腸道吸收. 在違反內因子在介紹他的身體在一個濃縮物的形式的維生素分泌會導致維生素攝取正常化, 違反內在因素的腸道吸收集中攝入量不落實.
對於維生素B12缺乏的在體內的診斷用 一種用於確定尿甲基丙二酸. 服用後纈氨酸的研究建議.
在所有的情況下，維生素B12缺乏應排除侵入 廣泛絛蟲. 大便有時用下腳料確定strobill, 發現寄生蟲卵.
