EMOKLOT DI.

535 6 分鐘閱讀

活性物質: 凝血因子VIII在複雜的血管性血友病因子
當ATH: B02BD02
CCF: 藥物因素 (八иВиллебранда) 凝血
ICD-10編碼 (證詞): D66, D68.0
在 KFU: 20.01.06
生產廠家: KEDRION S.p.A. (意大利)

劑型, 成分和包裝

安定為輸液 白色或淡黃色; 準備的解決方案是明確的或輕微乳白色, 無色或淺黃色.

	1 FL.
凝血因子VIII絡合的vWF	250 ME *

輔料: 檸檬酸鈉, 氯化鈉, 甘氨酸, 氯化鈣.

溶劑: 水D /和 – 5 毫升.

玻璃瓶 (1) 與溶劑一起 (FL. 1 PC。) 和用於上/中的一個系統 (注射器 10 要么 20 毫升, igla-“蝴蝶” 導管, 針適配器, 針頭過濾器, 膏藥) – 紙箱.

安定為輸液 白色或淡黃色; 準備的解決方案是明確的或輕微乳白色, 無色或淺黃色.

	1 FL.
在與人vWF複雜血液凝血因子VIII	500 ME *

輔料: 檸檬酸鈉, 氯化鈉, 甘氨酸, 氯化鈣.

溶劑: 水D /和 – 10 毫升.

玻璃瓶 (1) 與溶劑一起 (FL. 1 PC。) 和用於上/中的一個系統 (注射器 10 要么 20 毫升, igla-“蝴蝶” 導管, 針適配器, 針頭過濾器, 膏藥) – 紙箱.

安定為輸液 白色或淡黃色; 準備的解決方案是明確的或輕微乳白色, 無色或淺黃色.

	1 FL.
在與人vWF複雜血液凝血因子VIII	1000 ME *

輔料: 檸檬酸鈉, 氯化鈉, 甘氨酸, 氯化鉀.

溶劑: 水D /和 – 10 毫升.

玻璃瓶 (1) 與溶劑一起 (FL. 1 PC。) 和用於上/中的一個系統 (注射器 10 要么 20 毫升, igla-“蝴蝶” 導管, 針適配器, 針頭過濾器, 膏藥) – 紙箱.

* 最終產品的比活; 蛋白質 – 沒少 80 IU /毫克.

藥理作用

因子VIII的複雜 (фVIII) 與vWF的由兩分子具有不同的生理功能的. 活化的FVIII作為輔助因子, 活化凝血因子IX, 加速凝血因子X轉化為活性形式. 活化血液凝固因子X轉化凝血酶原至凝血酶. 然後凝血酶轉換纖維蛋白原轉變成纖維蛋白，並形成血塊.

減少的FVIII導致血友病A的發展. 替代療法增加血漿FVIII, 暫時校正因子的血漿中缺乏，並防止出血.

VWF穩定FVIII分子, 促進血小板粘附於血管損傷部位, 參與血小板聚集和需要的患者替代治療與血管性血友病氏病.

藥代動力學

血漿河段介紹FVIII活動後 80-120% 需要 (沉降) 這一因素的活性水平.

血漿中的FVIII活性降低雙相指數曲線.

在初始階段, 血管床和組織之間的分配發生以T_1/2 血漿 3-6 沒有; 大約 2/3-3/4 FVIII保留在血流中.

在隨後的慢相 (這可能反映了FVIII的消費) Ť_1/2 這之間的變化 8 至 20 沒有 (平均 12 沒有). 這反映了真實的生物牛逼_1/2.

證詞

- 治療和預防出血, 遺傳所造成的凝血因子VIII的嚴重短缺 (血友病A, 血友病A和凝血因子VIII抑制物, 由於凝血因子VIII嚴重短缺的一個抑制因子的自發外觀);

- 血管性血友病.

給藥方案

治療應在嚴格的醫療監督, 在治療血友病的經驗. 劑量和替代療法的持續時間取決於凝血因子VIII缺乏症的嚴重程度 , 的病人的臨床狀況的本地化和出血的程度和嚴重性.

因子VIII的所需劑量的計算 (фVIII) 根據經驗數據: 1IU FVIII / kg體重增加的凝血因子的活性等離子體中 1.5-2%. 定因子VIII的初始活性的病人的血漿中, 根據公式計算所需的劑量:

所需劑量 (MEфVIII) =患者體重 (公斤) 在FVIII的活性x所需增加 (%) X 0.5.

總劑量和給藥頻率應始終與臨床療效在每種情況下相關.

下表反映了FVIII的水平, 必要的止血或防止手術中的出血干預, 以及維護期間需要FVIII活性在患者血漿.

出血/體積手術的嚴重性	FVIII的血漿中的所需的水平 (% 從規範)	的治療/多重時間
輕微出血出血在關節	30	沒少 1 天, 直到出血停止
顯著出血發音hemarthrosises, 出血到肌肉, 拔牙, 輕度顱腦損傷, 中東手術, 從嘴角出血	40-50	重複每個輸液 12-24 h對於 3-4 天或更長時間才能完成止血, 傷口癒合，或在疼痛和恢復關節運動.
危及生命的出血重術, 消化道出血, 腹腔, 顱內出血或胸膜, 骨折.	60-100	中 7 天, 隨後維持治療用於隨後 7 天 (活動FVIII 30-60%)

在某些情況下，有可能需要大, 而不是計算, 編制數量, 治療特別是早期.

在治療的過程中，建議以確定劑量的校正和給藥頻率FVIII的活性. 在主要的外科干預的情況下準確地監測顯得尤為必要替代療法, 其中包括確定血漿中凝血因子VIII活動. 藥代動力學參數 (在體內和T FVIII釋放率_1/2) 不同的患者可能是不同.

患者應檢查FVIII抑制因子的外觀. 如果未達到在血漿中的因子的活性的預期增加, 出血或不控制相應劑量, 有必要進行研究FVIII的抑製劑的存在. 如果抑製劑存在的量少 10 WAS /毫升, 的人凝血因子VIII的額外量的約會可以中和該抑製劑. 患者抑製劑級別的更多 10 BU或高響應建議凝血酶原複合物的歷史任命.

患者血管性血友病氏病替代療法是憑經驗且取決於FVIII在血漿中的水平, 被測量，每天 (前和藥物Emoklot DI給藥後). 出血時間監測需要從粘膜出血或持續的情況下，, 儘管FVIII的足夠水平的: 下在血漿. 在這些患者中，所述劑量Emoklotð. 與. 必要增加.

術語製備用於輸注的溶液和施用

輸液應立即給藥前準備. 如果不使用其中的解決方案剝落等機械雜質. 藥物的給藥/供 3-5 分鐘由患者的脈衝控制.

為了製備用於輸注的溶液是必要的，通過雙針溶劑添加到小瓶中以凍乾物並旋轉小瓶直至完全溶解. 該凍乾物，可以更快速地溶解, 如果溶劑被加熱的水浴中到溫度不高於37℃。. 藥物溶解不完全將通過過濾器過濾針遇到困難. 以避免起泡，慢慢倒入溶劑對凍乾藥物的小瓶的壁. 配製溶液後，您需要撥打其在注射器, 使用過濾器針頭, 然後更換針頭和, 採用注塑設備從提供的套件, 從上述速度/輸入藥物.

副作用

很少: 過敏反應, 發燒.

例血友病A可能會出現抗體 (抑製劑) 凝血因子VIII, 主要表現為無效臨床反應的形式. 在這種情況下，推薦進行聯繫一個專門中心血友病.

禁忌

- 過敏的藥物.

孕期和哺乳期

在在臨床試驗中應用的孕婦藥物發現無並發症. 實驗研究 動物是不夠的，以評估對生殖的影響, 胚胎或胎兒的發育, 懷孕期間, 圍- 和孩子出生後發育.

因此，該藥物可在懷孕和哺乳期使用僅, 如果預期有利於婦女比潛在的風險對胎兒和嬰兒.

注意事項

如果過敏反應使用該藥Emoklot DI時, 投藥應停藥.

輸液不應超過時間解 3 米. 製備所述溶液後，必須立即使用. 將小瓶中的內容應充分利用在一個管理. 解, 剩餘未使用, 在規定的方式予以銷毀.

Emoklot DI. 從人血漿中製備. 當使用等離子體或產品, 從人血漿中製備的, 它是不可能完全消除傳染物的傳輸, 包括. 尚未知. 為了減少透徹的選擇捐助者和血漿通過專項檢測收穫傳播風險 (等離子體的每個部分的控制, 用於製備藥物, 在沒有病毒類型 1 和類型 2, 乙肝表面抗原 , 抗HCV抗體的和ALT). 除了, 通過聚合酶鏈反應測試的血漿RNA的每個池，以檢測HCV基因組. 除了測試在製造過程中使用雙病毒滅活: 溶劑洗滌劑的方法，並在100℃下進行熱處理 30 米.

ФVIII, 從人血漿來源, 它是人的血漿中常見的，並作為內源性因子. 毒性單次注射是不可能的, 而高劑量導致服藥過量. 重複劑量在動物的毒性的測定是不可能的，因為抗體的外源蛋白的外觀. 臨床研究表明FVIII無致癌和致突變作用, 從人血漿中獲得, 在這種情況下，不適宜的實驗研究.

對影響的能力來驅動車輛和管理機制

該藥對管理道路和機制的能力沒有影響.

過量

目前對人凝血因子VIII過量症狀無數據.

藥物相互作用

目前還不知道有關與其他藥物的人凝血因子VIII的交互作用.

為引進，則只能使用經過驗證的套注射用試劑盒的供應.

供應藥店的條件

該藥物是處方下發布.

條件和條款

藥物應存放在兒童接觸不到的地方, 在2°的溫度下暗處至8℃. 保質期 – 2 年 (如果存儲的所有在密封容器中的條件).

弗拉基米爾·安德烈耶維奇·迪登科

535 6 分鐘閱讀