Akut lösemi promyelotsytarnыy

Bağımsız bir formu olarak öne çıkıyor akut lösemi içinde 1957 g.

Belirli bir morfoloji patlamalar ile karakterize, bol büyük tahıl içeren, Şiddetli hemorajik sendrom ve hız akımlar. "promiyelositik" adı nedeniyle promyelositik tümör hücrelerinin benzerlik lösemi var: Büyük varlığı, bol tahıl, sitoplazma dolum ve çekirdek bulunur.

Bununla birlikte, bu hücreler, promiyelositik farklı çekirdek yapısı ve diğer morfolojik ve histokimyasal özelliklerinin bir patlama ile karakterize edilir. Çocuklarda lösemi çok nadirdir, Erişkinlerde - 3,8 % olgular.

promiyelositik lösemi klinik tablo

Akut promiyelositik lösemi Klinik tablo hemorajik sendromu bildirmektir, hangi hastalık genellikle ilk belirtisidir.

Kanamalar yaralanma yerinde meydana; orta arka plan üzerinde hasta sayısı (yüksek 20 T 1 l), ve bazı durumlarda, ciddi trombositopeni (yüksek 100 T 1 l) İşaretli rahim, Burun kanaması, Morarma.

Akut promiyelositik lösemi kan resmi

Kan resim belirgin polimorfizm patlamalar ile karakterizedir.

Birçok hücre sitoplazmik çıkıntılar var, benzeyen pseudopodia. Sitoplazma mavinin farklı tonlarında renkli (Mayu-Grunwald veya Romanovský-Giemsa tarafından). Genellikle yoğun oldukça büyük polimorfik mor-kahverengi kum ile doldurulur, yüzey üzerinde ve geniş çekirdekler. Bazı hücrelerde granüllerin iki tipi vardır: Büyük - koyu mor ve küçük - mor ve pembe.

Lösemi hücrelerinin sitoplazması içinde genellikle Auer sığır algılanır. Ayrıca lösemi bu formu Auer hücreleri eozinofilik granülom iki tipi vardır: yuvarlak homojen ve birkaç rakamlar mielonovymi ile.

Izole lösemili hücrelerin morfolojik özelliklere bağlı olarak Akut promiyelositik lösemi iki varyantları:

• Tipik - makrogranulyarny;
• mikrogranulyarny, hangi oluşur 20 % lösemi, bu formun tüm vakaların.

Tipik olarak, makrohranulyarnom, kurucu elemanlarının lösemi hücrelerin yığınları oluşturmak, Büyük bir tanecik boyutuna sahip olan, bazofilьnыh granülositler ve bazofiller tkanevыh zernistostь büyüklüğü napominaющuю, ve sadece küçük bir yüzdesi - cezası ile elementler, Bazen toz Azürofilik granülasyon.

At mykrohranulyarnom İkinci tip hücrelerin düzenlemesi baskın, ince taneli. Onlar farklı, Dışında, Küçük boyutu, düzensiz kontur, çirkinlik çekirdekler, Ikinci kısım- ya mnogodolchatyh. Ne zaman mikrogranulyarnom varyantı genellikle, duruma göre makrogranulyarnom, Gözlenen lökositoz, kan lösemik hücrelerin dışına.

Akut promiyelositik lösemi hücreleri Sitokimyasal karakterizasyonu

Sitokimyasal karakterizasyon makrogranulyarnyh ve akut promiyelositik lösemi maçları mikrogranulyarnyh hücreleri: peroksidaz keskin olumlu tepki, lipidler, Yüksek aktivite hloratsetatesterazy, Düşük ve sodyum florit reaksiyonu bastırmak değil α-naftilesterazu. Akut promiyelositik lösemi tipik bir biçimde ince Azürofilik granülasyon ile tek tek hücrelerin asidik sülfatlı glikozaminoglikanlar en canlı bir tepki vermek (mukopolisaxaridы).

Akut promiyelositik lösemi Mikrogranulyarny varyantı biri miyelomonblastik lösemi ayırt edilmelidir, Benzer hücre morfolojisi ve aynı karakterize, promiyelositik lösemi, dissemine intravasküler koagülasyon sendromu. Diferansiyel tanı özellikleri hücrelerin sitokimyasal özellikleridir: keskin pozitif reaksiyon α-naftilesterazu için, bastırılmış sodyum florit, promyelositik aksine myelomonositik hücrelerde pozitif.

Akut promiyelositik lösemide anormal hücreler bir ayırt edici özelliği, bir nükleer polimorfizmidir. Aynı zamanda, yuvarlak vardır, fasulye biçimli, iki loblu (Geçmiş nadiren lösemi diğer şekillerde görülen) Farklı yapılara sahip çekirdekler - Yumuşak örgü patlamanın nispeten yoğun kadar (neredeyse bir lenfosit gibi). Genellikle tespit çekirdekçikler (itibaren 1 için 3 çeşitli hücrelerde). Bütün hücrelere çekirdekler göre büyüklüğü hastanın farklı hücrelerde yaygın olarak çeşitlidir.

Akut promiyelositik lösemi teşhisi lösemik hücre morfolojisi olağan analiz temelinde zaten mevcut. Yani, granül hücrelerin anormal asidik sülfatlanmış mukopolisakkaridlerin içeren. Bu test, akut promiyelositik lösemi için spesifiktir. Bununla birlikte, sülfatlanmış asidik mukopolisakaritler, yeni alt-tabaka değildir, tuhaf Sadece lösemi hücreleri, Küçük miyeloblast tanımlanan miktarlarda ve normal kemik iliği promiyelositlerin. Spesifik hücre sitogenetik.

Hastalığın başlangıcı genellikle biraz normal veya azalmış kırmızı kan parametreleri ile karakterize edilir. indirgenmiş ölçüde ezici çoğunluğu trombositlerin içeriği. Lökosit sayısı, genellikle, de önemli ölçüde azaltır (daha az 1 T 1l).

Kalkınma ve kanamalarda önemli rol, ve toksikozu lösemi hücrelerini aittir, ve yüzey üzerinde oluşan, ve sitoplazmik granüllerin aşırı tromboplastin. Bu hücrelerin çöküşü, tromboplastin ve lizozomal proteazlar çıkış yaygın damar içi pıhtılaşma kışkırtmak. Lösemi hücrelerinin rolü hakkında daha etkili bir sitostatik tedavinin başlamasından sonra hastalık modelinde keskin değişiklik, der: bazen ikinci gün düşük vücut sıcaklığı ve kanamayı durdurur, Hiçbir hematopoetik iyileşme olmasına rağmen henüz, ve yalnızca sitostatik bir etki fark.