Akut erythromyelosis – Di Guglielmo hastalığı

Lösemi, ilk tarif edilmiştir 1917 g.

Çevresinde erişkinlerde görülür 5 % akut lösemi her türlü nelimfoblastnyh vakaları, Çocuklarınız var - 0,6 % olgular. Hastaların tarihinin akut nadir erythromyelosis ile veri radyasyon veya kemoterapi alan: Bu, akut lösemi, en sık neden olan, yerine kendiliğinden daha, Bu kişiler oluşur, limfogranulematoza arasında lechivshihsya, multipl miyelom, eritremii.

Akut erythremic miyeloza klinik tablo

Çoğu durumda, akut anemik sendromu başlangıçlı erythremic miyeloza karakterize, bu yavaş yavaş artar, hafif ikterichnost eşlik. Anemi genellikle orta hiperkromik karakter, Kan bulundu erythrokaryocytes, retikülosit genellikle 1-3 aşmayan %.

Akut erythremic miyeloza Kan resim

Kan resim aleukemic olabilir, ancak hastalık leukemization olarak ortaya çıkar: kan veya erythrokaryocytes gitmek, veya patlamalar, eş zamanlı olarak ya da her iki hücre. Lökopeni, trombositopeni genellikle çok baştan görülmektedir, bazen daha sonra ortaya. Bilirubin genellikle biraz dolaylı kesir nedeniyle artar.

Akut erythromyelosis hücrelerin Sitokimyasal karakterizasyonu

Akut lösemi diğer türlerinin aksine, hangi tanı kemik iliği blast hücrelerinin saptanması ve atipik dayanmaktadır, Sonuç olarak, Bu zor değil, Akut erythromyelosis hastalık herhangi bir karakteristik değişiklikler noktalı algılanmıyor.

Bu hastalık, kemik iliğinde kırmızı hücrelerin sayısında bir artış ile karakterize edilmektedir. Bu model, hemolitik oluşur, IN₁₂-eksikliği anemiyah ve etkisiz erythropoiesis herhangi doğa (hemoliz erythrokaryocytes).

Akut kırmızı sayıda tümör hücrelerinin akut lösemi farklılaşması diğer formları farklı erythromyelosis evre ve polikromatik oksifilik erythrokaryocytes veya kırmızı kan hücreleri genellikle olur.

Fakat, kırmızı hücre sayısı ile birlikte, bazen farklı atipi, göbeklerin, kemik iliği, ve daha sonra kanda blast öğeleri görünür, ve bu tanıyı izin.

Blast hücre morfolojisi eritrolösemi iki modeli bölünmüş:

• Aslında erythromyelosis, alt-tabaka, tümör olmayan türevlenebilir erythrokaryocytes patlamalardan ile temsil edilir, burada;
• erythroleukemia, burada erythrokaryocytes ile birlikte pek çok miyeloblastlar vardır.

Ilk sürümü dinamikleri içinde farklılaşmamış patlamaların ağırlığına kademeli geçiş işaretli, İkinci - myeloblastosis için. Belirsiz bu seçenekler arasında klinik farklılıklar.

Nerede, Normal hematopoez mikropların belirgin bir inhibisyon varsa (leiko-, trombositopeni, anemi, retikülositlerin içeriği yüksek - en fazla 2 3%), ve kemik iliğinde - Çirkin erythrokaryocytes ve birçok atipik farklılaşmamış patlamalar veya miyeloblast bolluğu, Akut erythremic miyeloza tanısı belirginleşir. Kırmızı hücre sayısı normale morfolojik farklı ise, küçük farklılaşmamış blast hücrelerinin sayısı (için 10%), ve periferik kanda normal hematopoezis mikropların depresyon hiçbir belirgin belirtileri olan, Akut erythremic miyeloza tanısı kesinlikle teslim edemez. Bu durumda, trepanate proliferatif farklılaşmamış hücreler keşif, akut lösemi yana.

Akut erythromyelosis olarak (gibi herhangi bir diğer akut lösemi) dinamikleri kemik iliğinde blast hücrelerinin yüzdesini artırmak gerekir.

Doğru bir teşhis herhangi sitostatik tedavi kuruluşundan önce, dahil prednizolon, yapılamaz; Bununla birlikte, semptomatik tedavi (kan transfüzyonu şiddetli anemi ve benzeri.) ayrıca tanı komplike değil.

Kemik iliği hücrelerinin kromozom cihazının bir çalışma tanısı erythremic miyeloza önemli yardım sağlayabilir: Anöploid klon tanı kanıtlanmış kabul edilebilir kırmızı hücrelerin sayısında bulur.

Aneuploidija (kromozom çoğu zaman, hipodiploid setleri) Bu hastalık hakkında oluşur içinde 40 % olgular. kırmızı mikrop düzensiz varlığı (klonların oluşmaksızın) aneuploidi tümör büyümesinde bir belirtisi değildir, Bu olgu, hemolitik anemi meydana geldiği, pernisiyöz anemi. Akut erythromyelosis sık sık, lösemi diğer formları ile daha, kromozomlardaki yapısal değişikliklerin çeşitli vardır (halka disentrik kromozom).

Sitokimyasal erythremic miyeloza özelliği çekirdekli kırmızı hücre sayısı sitoplazmasında PAS pozitif maddenin varlığı, Özellikle eritrositlerde, Bu özellik, lösemik işlem için özel değildir, ancak. Erythrokaryocytes yılında α-naftilesteraza tespit edilebilir ve, monositik serilerin hücrelerine ortak.

erythromyelosis eritrositlerin morfolojisi Bu farklı olabilir. Genellikle, Akut lösemi, diğer biçimleri gibi, anemi rağmen, Hiçbir anizositoz ve poikilocytosis. Anisocytosis varlığında keskin böyle bir düzeyine ulaşmaktadır, Hem de₁₂-eksikliği anemisi, Bu karakteristik polisegmentatsii nötrofilik granülositler olarak işaretlenmemiş, ancak granülositik dizi devlik ve çirkin elemanlar yer alabilir. Genellikle adil hiperkromisine orada 1,2-1,3 renk indeksi artan eritrositler olduğunu.

Akut erythremic miyeloza bir komplikasyonu hemoliz kurmak arttığı tam olarak akut lösemi bu formu mümkün sadece kırmızı hücrelerin anöploid klon sayısında ise (veya klonlar). Bu özelliğin olmaması durumunda akut erythremic miyeloza zor tanı.

Akut erythremic miyeloza oluşumu

Akut eritrolökemisinden iç organların karakteristik patoloji görülmez. Lenf düğümleri genellikle genişlemiş değil, Karaciğer ve dalak, Akut lösemi, diğer biçimleri gibi, artabilir, ancak çoğu normal kalır.

Hematolojik endeksleri Dinamiği iki yönde olabilir:

• Bir durumda, kemik iliğindeki blast hücrelerinin sayısını artırır, ve periferal kan, Patolojik kırmızı filiz neredeyse tamamen değiştirmesi kadar,
• diğerlerinde - ucuna kemik iliği ılımlı bir birikmesi yüzde blast hücreleri kırmızı serisi elemanlarının yüksek oranda muhafaza.

Ancak, başka bir durumda, bu ve in, doğal olarak yetişen granulozitopenia, trombositopeni ve anemi. Akut lösemi, diğer biçimleri gibi, Hastaların ölüm nedeni hemopoeziste başarısızlık.

Akut erythromyelosis remisyon

Tam remisyon göreceli nadir olmasına rağmen, Akut farklı hızlı ilerleme erythromyelosis. Çoğu hastada yaşam süresi hakkında 6 ay, için 20 % Hastalar hakkında canlı 18 ay. Işlemin ilerlemesini yavaşlatma ulaş, sitostatik tedavi ve kırmızı kan hücresi transfüzyonu arka planda kanda net bir iyileşme elde genellikle mümkün değildir.