Anemi, nedeniyle siyanokobalamin bir eksikliği - B12 vitamini

Anemi, enzim eksikliğinden kaynaklanan kobamidnogo (B₁₂-kofaktör) kemik iliği megaloblasts görülmesiyle karakterize metilkobalamin, intramedüller imha erythrokaryocytes, perhromnoy megalocytic anemi, trombositopeni, Lejko- ve nötropeni.

İkinci koenzim bir açığı ile - bir füniküler miyeloza olarak sinir sisteminde atrofik mide ve bağırsakların mukoza değişiklikleri ve değişiklikleri görünür dezoksiadenozilkobalamina.

etiyoloji ve anemi patogenezi, nedeniyle siyanokobalamin bir eksikliği

Siyanokobaladak iki önemli reaksiyonlarda insanlarda katılır. Her şeyden önce, bu metilkobalamin koenzim timidin sentezi için gerekli olan, DNA kısmı bir. Bu reaksiyon, hematopoietik hücreler ve mide ve bağırsak mukoza hücrelerinin genişlemesini sağlar.

İkinci reaksiyon, hangi koenzim Siyanokobalamin dezoksiadenozilkobalamin dahil - Bazı yağ asitlerinin çürük ve sentezidir. Yağlı asitlerin sentezi ihlali miyelin sentezini azaltır, Onların çürümesi ve ihlal - sinir hücreleri metil malonatın toksik vücutta birikimi. ilk tepki folik asit yoluyla gerçekleştirilmektedir: metilkobalamin folik asit aktif formunun katılımı ile oluşturulmuştur (5,10-metilen-tetragidrofolievaya Chisloth), timidin sentezi için gerekli olan. İkinci reaksiyon için, folik asit gereklidir. Engelli kobalamin doktoru ile hasta folik asit reçete varsa, Bir kısa vadeli eritropoezi aktive eder, Fazla folik asit mevcut tüm vitamin ve türevleri seferber, Bu yağlı asitlerin sentezi ve parçalanması için gerekli olan da dahil olmak üzere. Bunun bir sonucu olarak, kablolu ray miyeloza geliştirilmesi, Sinir sisteminin geliştirilmiş tutulumu.

İçsel faktörü kobalamin emilmesi için gerekli olan. Midede Ancak, aksine var olan ön için temsil cobalamins içsel faktör bağlamak yok, ve protein R ile bir kompleks oluşturmak, Hangi duodenum girer. Bu proteinin, yarılır preoliticheskih enzimlerin etkisiyle. Aynı anda mide içsel faktör bağırsak R bir protein ile kobalamin kompleksi ile. Protein R cobalamins gelen serbest iletişim kurar. Içsel faktör Sonraki kobalamin kompleksi jejunum girer, intrinsik faktör belirli bir reseptöre bağlı olan. Bu bağlamda olmadan cobalamins pratikte neredeyse emilmez. Intrinsik faktörün katılımı neredeyse tüm vitamin emilir ile, Gıda içerdiği, ve içsel faktör yokluğunda - sadece 1 % bağırsak duvarı yoluyla difüzyon nedeniyle vitamin. Absorpsiyon cobalamins proteini transkobalamine II bağlanan sonra, kim kemik iliği ve karaciğer onları taşımaları, biriktiği yerde. vitamin günlük gereksinim - 3-5 mkg, zapasy- 3-5 g, Bu nedenle vitamin alımının bitiminde Yorgunluk (örneğin, gastrektomi sonrası) Bu 3-4 yıl gerektirir.

Vücutta vitamin eksikliği ilk en sık nedeni içsel faktör salgılanması ihlalidir, hangi çoğu durumda bu kalıtsal yatkınlık veya toksik lezyon da mide mukozasının atrofisi ile ilişkilidir. Bağlı mide paryetal hücrelere antikorlar varlığı mukozanın en diğer faktörler atrofisi. Böylece, B en yaygın formu patogenezi₁₂-eksikliği anemisi, zararlı denilen hangi, Ciddi atrofik gastrit patogenezi azaltır. Aynı sonuçlarıyla, t. bu. Vücudun iç faktör olmaması, gastrektomi açar, oysa içsel faktör kısmi gastrektomi salgılanması kaydedilir.

vitamin eksikliği ikinci nedeni - İnce bağırsak yenilgisi, eksikliği reseptörleri, intrinsik faktör bağlantısı için gerekli olan. Bunun nedenleri, kronik enterit ciddi form olabilir, Çölyak hastalığı (enteropatidir). Bu durumda, vitamin ve bunun türevleri, her iki emme ihlal, ve diğer maddeler.

At sendromu Immerslund-Gresbeka diğer maddelerin normal emilimi ile bir kalıtsal vitamini malabsorbsiyon olabilir, Bazen idrar sedimentinde patoloji yokluğunda proteinüri ile birlikte, ve böbrek yetmezliği belirtileri olmadan. Bazı durumlarda, neden kalıtsal eksikliği reseptörleri olduğunu, intrinsik faktör bağlantısı için gerekli olan, diğerlerinde - bağırsak duvarından vitamin penetrasyon mekanizması ile ilgili bir kusur.

A vitamini eksikliği üçüncü nedeni - Bu gut rekabetçi emme olduğunu, örneğin, Geniş tenya ya da mikroorganizmalar (yan veya yan sonuna kadar ince bağırsak ve anastomoz tarafının rezeksiyon sonrası kör bölümdür, bunlar büyük miktarda çoğalan burada).

Dördüncü neden - Hayvansal orijinli gıda ürünlerinin Dışlama - et, karaciğer, yumurta, süt ürünleri. vitamin kalkınma vejetaryenler bir eksikliği daha yavaştır, hastalara göre emilimini engelli ile. Bunun nedeni, bir, vitamin önemli bir miktarda safra atılır bu normal, ama sonra bunun çoğu yeniden absorbe edilir. Normal vitamin Vejetaryenler var re-emilim, ve intrinsik faktörün salgılanması, ve ne zaman ihlal bunun enteritis ihlal edilmektedir.

Beşinci neden - Ekzokrin pankreas aktivitesi uzun vadeli ihlali, R proteini bozulmasını ve içsel faktör cobalamins ile bir bileşik ihlal sayede.

Altıncı nedeni vitamini eksikliği - Ender kalıtsal kusur görülen mı - transkobalamine II azaltılması, metilkobalamin iliği engelli taşıma sonuçlanan.

Vitamin siyanokobalamin eksikliği klinik belirtileri

Ne olursa olsun Togo, Hangi nedenle vücutta vitamin sıkıntısı yol açmıştır, klinik bulguları ile benzerdir:

• kan yapıcı organlara yenilgi;
• Sindirim Sistemi;
• Gergin Sistem.

Hastalık genellikle yavaş gelişir, Hastalar genel zayıflık şikayet, Ani hastalık. Bazen şiddetli anemi, hiçbir şikayetleri vardır. Sık gözlenen ışık sarılık sklera, kabarık yüz. Karakteristik iştah azalması, Genellikle diyare, AKHIL ile ilişkili, hangi kabızlık ile dönüşümlü olabilir. Dilde ağrı B 1 / 3b ol görülen₁₂-eksikliği anemisi. Nörolojik değişiklikler çok çeşitlidir. Karakteristik uyuşma, genellikle gipostezii hiperestezi veya bireysel bölümleri olan. Bir ortak şikayeti diken duygusudur. İhlal proprioseptif duyarlılık, bazen mental bozukluklar gelişebilir, genellikle hafif dile, depresyon karşılaşabilirsiniz, hafıza bozukluğu. Bazen alt paraparezi geliştirir.

Siyanokobalamin Laboratuvar testleri eksikliği

Kan değişiklikler Her üç germ hemopoeziste yenilgisi ile karakterize. Gözlemlenen anemi, trombosit- ve nötropeni. indirgenmiş retikülosit sayısı. Renk indeksi daha büyük bir (için 1,4) veya bire yakın. Morfolojik karakteristik kan resim. Kırmızı kan hücreleri çoğunlukla büyük.

Oval kırmızı kan hücrelerinin önemli bir miktarda bulunmaktadır, armut biçimli kırmızı kan hücreleri başka tuhaf var.

Macrocytes ve megalocytes tespit mikrositler ile birlikte. Gözlenen ve işaretli anizositoz poikilocytosis. Eritrosit punktatsiya var bazofilik. Genellikle çekirdeklerin kalıntıları bulundu - Jolly cisimcikleri, Kebota halkaları ve megaloblasts. Bu B için tipik₁₂-myelosit ve genç biçimlerine bir sola kayma ile eksikliği anemisi nötropeni, ve nötrofilik granülositler polisegmentirovannyh varlığı. Normalde, parçalı nötrofilik granülosit genellikle 3-4 içerirler, daha az - 5 segmentler. Metilkobalamin bir açığı parçalı nötrofilik granülositler hakim ile, içeren 5, 6 segmentleri daha fazla. Bu hücrelerin dev şekilleri vardır.

B için₁₂-eksikliği anemisi dolaylı fraksiyonunda artış nedeniyle bilirubin düzeylerinde artış ile karakterize edilir. Klinik olarak tezahür sarılık sklera olduğunu, genellikle genişlemiş dalak, nadiren - Karaciğer.

anemi varlığı, Yaşlılıkta trombositler ve nötropeni zorunlu Sternum temelidir. tanıyı netleştirmek için delinmeye.

B'de₁₂-sternal punktat içinde eksikliği anemisi kırmızı filiz keskin bir tahriş ortaya, kırmızı gibi bulunan büyük hücreler, ve granüler filizler. Kırmızı hücre nükleer tuhaf şekil, çekirdekli, benzeyen kıyma, çekirdek ve sitoplazma olgunlaşma zamanlaması farkı ile karakterize. Bu hücreler megaloblasts adlandırılır.

"Mavi" kemik iliği olarak kabul sternum noktasal bazofilik ve çok renkli megaloblasts baskın, Bu anemi şiddetli bir formu belirten, ve oksifilik megaloblasts prevalansı - "kırmızı" kemik iliği olarak, hastalık veya başlangıcını belirten daha kolay meydana yapmak. Daha önce düşünülen, Bu görünüm megaloblasts - embriyonik hematopoez bir dönüş işareti. Daha yakın zamanda, bu radyonüklidin modern araştırma yöntemleri ile kanıtlanmıştır, megaloblasts olduğu B'nin₁₂-eksikliği anemisi özel değildir, Şant hücre popülasyonu, metilkobalamin varlığında çünkü onlar sıradan erythrokaryocytes birkaç saat açın. Anlamı, Tek bir siyanokobalamin enjeksiyonu veya türevlerinin kemik iliği morfolojik resmini ters olabilir. Bu durumda sternum delinme doğru tanıyı izin vermez, Periferik kan retikülositlerde görünür.

Siyanokobalamin eksikliği tanısı

en büyük B vitamini tanısında hatalar₁₂-eksikliği anemisi nedeni, Bir hematologdur ya da hekim hastanın muayene için bu önceki siyanokobalamin bir ya da daha fazla enjeksiyon alır (türevleri). Bu hastaların incelenmesi trehrostkovaya sitopeni ortaya, splenomegali, Dolaylı kesirler ve retikülositlerin içeriği yüksek artırarak hiperbilirubinemi, nedeniyle siyanokobalamin tanıtılması (türevleri). Hematolog genellikle hemolitik anemi tezahürleri olarak bu belirtiler görüyor. Bu durumda sternum delinmeye kırmızı filiz megaloblasts keskin bir tahriş ve eksikliği ortaya çıkardı. Direkt Coombs testi aynı zamanda negatiftir, ancak daha hassas makine-hemaglutinasyon reaksiyonu pozitif olabilir, otoimmün hemolitik anemi ile sadece olumlu değil çünkü, ve B ise₁₂-eksikliği anemisi.

Bu özelliklerin tümü, otoimmün hemolitik anemi, ya da otoimmün trombositopeni ile kombinasyon olan hastalarda yanlış tanı temelidir- veya nötropeni. Genellikle bu hastalar prednizolon iyileşmek başlar, B vererek₁₂-eksikliği anemisi küçük geçici etkisi, Bu kemik iliği çekirdekli hücrelerin çökmesi bir azalmaya neden olur. Bu bağlamda, retikülositler sayısı artıyor, azaltılmış dalak.

Prednizon kaldırılması hastalığın nüks bir süre sonra. Hastalar, Zaten otoimmün hemolitik anemi tanısı almış olan, nüks otoimmün hemoliz bir alevlenme olarak kabul edilir, hangi splenektomi sorusunu gerektirir, otoimmün hemolitik anemi ataklarında etkili ve kesinlikle B gösterilen olmadığı₁₂-eksikliği anemisi. Çok sık yanlış teşhis otoimmün hemolitik anemi, genç hastalar konur, Bu olarak kabul edilir, çünkü, Bu B₁₂-eksikliği anemisi yaşlı ve senil ağırlıklı olarak ortaya. Gerçekten, yaş 60 70 yıl, bu 100-200 kişilik bir ortalama olmuştur, bir yıldan yaş arası çocuklarda 10 yıl - tek üzerinde 10000, Erişkinlerde 30-40 yaş arası - tek üzerinde 5000. B çıkması yönünde Ancak, son eğilim₁₂-genç yaşta eksikliği anemisi. Bu tür hastalar doğru tanı yapmak özellikle zordur.

Tedavi siyanokobalamin amacı (türevleri) özel hematolojik çalışma olmadan bir brüt hatadır. Hayır daha az bir gaf - Bu randevu kobalamin eksikliği, folik asit, hangi, Yukarıda belirtildiği gibi, füniküler miyeloza gelişmesine yol açabilir. Dışında, folat etkisi altında geçici megaloblasts iliği kaybolabilir, retikülosit düzeyini artırmak, sonuç imkansız olduğunu doğru tanıyı koymak için. Bu unutulmamalıdır, Folik asit, farklı bir multivitamin müstahzarlar olup. Bundan dolayı, Açıklanamayan anemi atama karakteri ile hastalar olmak değil. Aynı ölçüde, bu da ham karaciğer atanması için de geçerlidir.

Kan serumunda içeriğinin belirlenmesi için mikrobiyolojik yöntemleri izin vücutta kobalamin eksikliği teşhis. Mikroorganizmaların Escerichia coli, bir dizi büyüme, Euglena gracilis, Lactobacilus leischmanis Serum metilkobalamin miktarına bağlıdır. Dışında, Soruşturmanın tanımı kullanılmış radyoimmünoassay yöntemleri için. Metilkobalamin normal serum içeriği - 200-1000 ug / ml. Serum vitamin eksikliği seviyesi 10-150 pg / ml düştüğünde.

Soruşturmanın radyonüklid yöntemler kullandı kobalamin emilmesini belirlemek için. İkinci siyanokobaladak, Radyoaktif kobalt ile etiketlenmiş. emilim derecesi vitamini aldıktan sonra dışkı radyoaktivite yoluyla belirlenir, ya da karaciğerde etiketli A vitamini dahil edilmesiyle, veya radyoaktivite vücudun toplam faturası.

Bu yaygın olarak kullanılmaktadır Schilling yöntemi, aşağıdaki aşamaları içermektedir, Hasta etiketli vitamin vermek, ve daha sonra vücuda enjekte 1000 mikrogram nonradioactive vitamini. Normal olarak daha 10 % Radyoaktif vitamin verilmesi idrarda durmak gerekir. Vitamin idrar radyoaktivite malabsorbsiyon görülmektedir edilemez. Böyle bir durumda, iç faktör salgılanması ihlali düşünmelisin, ya da vitamin bağırsak emilim. Bir konsantresi şeklinde vitamin ile vücudunun giriş intrinsik faktörün salgılanması ihlali halinde vitamini alımının normalleşmesine yol açar, içsel faktör bağırsak emiliminin ihlal alımı etkisi vermez konsantre.

Vücutta kobalamin eksikliğinin tanısı için kullanılan İdrar metilmalonik asit saptanması için yöntem. Çalışma valin aldıktan sonra tavsiye.

Her durumda, kobalamin eksikliği işgali ekarte edilmelidir Geniş tenya. dışkı bazen artığı ile tanımlanır strobill, Bulunan parazit yumurtaları.