ВИЛАТЕ

วัสดุที่ใช้งาน: человеческий фактор свертывания крови VIII, ฟอน Willebrand ปัจจัย
เมื่อ ATH: B02BD06
CCF: ยาตัวประกอบ (VIII และ von Willebrand) การเกาะเป็นก้อน
รหัส ICD-10 (พยานหลักฐาน): D66, D68.0, D68.4
เมื่อน้ำไขสันหลัง: 20.01.06
ผู้ผลิต: เจริญเติบโตความหลากหลายนับ H b. m. Pharmazeutika Produktionsges. (ออสเตรีย)

รูปแบบของยา, องค์ประกอบและการบรรจุ

Valium สำหรับยาเสพติดของการแก้ปัญหาสำหรับ / ใน в виде порошка или аморфной массы почти белого или светло-желтого цвета.

สารเพิ่มปริมาณ: glycine, ซูโครส, โซเดียมซิเตรท, เกลือแกง, แคลเซียมคลอไรด์.

ตัวทำละลาย: 0.1% р-р полисорбата 80 в воде д/и – 5 มล..

ขวดแก้ว (1) – แพ็คกระดาษแข็ง; ร่วมกับตัวทำละลาย (ชั้น) и комплектом для в/в введения (เข็มฉีดยาที่ใช้แล้วทิ้ง, เข็มสอง, กรองเข็ม, เข็มผีเสื้อ, 2 Dez. ผ้ากันเปื้อน) ในกล่องกระดาษที่แยกต่างหาก.

Valium สำหรับยาเสพติดของการแก้ปัญหาสำหรับ / ใน в виде порошка или аморфной массы почти белого или светло-желтого цвета.

สารเพิ่มปริมาณ: glycine, ซูโครส, โซเดียมซิเตรท, เกลือแกง, แคลเซียมคลอไรด์.

ตัวทำละลาย: 0.1% р-р полисорбата 80 в воде д/и – 10 มล..

ขวดแก้ว (1) – แพ็คกระดาษแข็ง; ร่วมกับตัวทำละลาย (ชั้น) и комплектом для в/в введения (เข็มฉีดยาที่ใช้แล้วทิ้ง, เข็มสอง, กรองเข็ม, เข็มผีเสื้อ, 2 Dez. ผ้ากันเปื้อน) ในกล่องกระดาษที่แยกต่างหาก.

การดำเนินการทางเภสัชวิทยา

ยาห้ามเลือด. Эффективность фактора свертывания VIII (ФVIII) определяется на основании Международного стандарта для концентрата (ФVIII:ค), эффективность фактора Виллебранда (FV) определяется на основании определения эффективности ристоцетинового кофактора (FV:RK), на основании Международного стандарта для концентрата ФВ в соответствии с Европейской Фармакопеей.

Специфическая активность препарата Вилатесоставляет не менее 60 ME ФVIII:С/мг и не менее 53 ME ФВ:РК/мг общего белка.

โรค von Willebrand

Препарат Вилате содержит ФВ, который является нормальным компонентом человеческой плазмы и действует так же, как эндогенный ФВ.

Применение ФВ корригирует нарушения гемостаза у пациентов с дефицитом ФВ следующим образом:

— ФВ восстанавливает адгезию тромбоцитов к сосудистому субэндотелию в месте повреждения сосуда (посредством прикрепления к сосудистому субэндотелию и к мембране тромбоцитов), обеспечивая этим первичный гемостаз, что проявляется уменьшением времени свертывания. Этот эффект проявляется немедленно и в большой мере зависит от уровня полимеризации белка.

— ФВ задерживает коррекцию сопутствующего дефицита ФVIII. При в/в введении ФВ связывает эндогенный ФVIII (содержащийся в плазме пациента) и стабилизирует его, замедляя его быструю деградацию. Благодаря этому, применение чистого ФВ (препарат ФВ с низким содержанием ФVIII) восстанавливает уровень ФVIII до нормального, в качестве вторичного эффекта. Применение ФВ, содержащего ФVIII, непосредственно восстанавливает уровень ФVIII:C до нормального.

ฮีโมฟีเลีย

Комплекс ФVIII/ФВ состоит из двух молекул (ФVIII и ФВ) с разными физиологическими функциями. При введении препарата пациентам с гемофилией, ФVIII связывается в кровеносном русле с ФВ, активированный ФVIII (ФVIIIa) выступает в качестве кофактора к активированному ФIX (ФIXа), ускоряя переход фактора свертывания X в активную форму (ФХа). ФХа активирует переход протромбина в тромбин. ทรอมบิน, ในทางกลับกัน, активирует переход фибриногена в фибрин, с последующим формированием тромба. ฮีโมฟีเลีย, ชั้นเชื่อมโยง, – наследственное нарушение свертывания крови, вследствие сниженного уровня ФVIII:จาก, которое проявляется в виде профузных кровоизлияний в суставы, กล้ามเนื้อหรืออวัยวะภายใน, как спонтанных, так и в результате травмы или хирургического вмешательств. Заместительная терапия позволяет повысить уровень ФVIII в плазме, оказывая этим временную коррекцию дефицита фактора и понижая тенденцию к кровотечениям.

В дополнение к роли ФVIII-сохраняющего белка, ФВ способствует адгезии тромбоцитов в зоне повреждения сосудов и играет значительную роль в процессе агрегации тромбоцитов.

เภสัช

โรค von Willebrand

Препарат содержит человеческий ФВ, который является нормальным компонентом человеческой плазмы и действует так же, как эндогенный ФВ.

Значения среднего восстановления ФВ:РК и ФВ:Аг у пациентов с болезнью Виллебранда 3 типа колеблются между 68 และ 99% ตามลำดับ. Эти значения соответствуют среднему повышению уровня в плазме на 1.5 และ 2.1% на замещенную МЕ/кг массы тела. Период полураспада ФВ:РК составляет около 17.5 ไม่, การกวาดล้าง – 3.9 มล. / ชม / กก.

ฮีโมฟีเลีย

Препарат содержит человеческий ФVIII, который является нормальным компонентом человеческой плазмы и действует так же, как эндогенный ФVIII. После введения препарата уровень ФVIII:С в плазме достигает 80-120% от предполагаемого. Период полураспада ФVIII:С составляет около 14.8 ไม่, что соответствует биологическому периоду полураспада. Клиренс составляет 2.9 มล. / ชม / กก.

พยานหลักฐาน

— лечение и профилактика кровотечений при болезни Виллебранда (при количественном и/или качественном дефиците фактора Виллебранда);

— лечение и профилактика кровотечений при врожденной гемофилии А;

— лечение и профилактика кровотечений у пациентов с приобретенным дефицитом фактора свертывания крови VIII.

ระบบการปกครองยา

Доза препарата и продолжительность лечения зависят от степени дефицита факторов свертывания крови, локализации и выраженности кровотечения и клинического состояния пациента. Лечение должны проводить врачи с опытом ведения больных с нарушениями свертывающей системы.

Препарат Вилате вводят в/в, после растворения прилагаемым растворителем (0.1% раствор полисорбата 80 в воде для инъекций), полученный раствор содержит 90 ME ФVIII и 80 ME ФВ в 1 มล..

โรค von Willebrand

Соотношение между ФVIII:С и ФВ:РК составляет приблизительно 1:1, เฉลี่ย – 1 IU / กิโลกรัมน้ำหนักตัว. ФVIII:С и ФВ:РК повышает плазменный уровень на 1.5-2% от нормальной активности соответствующего белка. Обычно для достижения адекватного гемостаза требуется доза препарата Вилате от 20 ไปยัง 50 IU / กิโลกรัมน้ำหนักตัว, это повышает уровень ФVIII:С и ФВ:РК до 30-100%.

Начальная доза препарата может достигать 50-80 IU / กิโลกรัมน้ำหนักตัว, особенно у пациентов с болезнью Виллебранда 3 ชนิด, при которой для поддерживания необходимого плазменного уровня требуются более высокие дозы, чем при остальных типах. В дополнение к этому, пациентам с желудочно-кишечными кровотечениями требуются более высокие исходная и поддерживающая дозы.

Профилактика кровотечений в случае хирургических вмешательств или при обширной травме: для предупреждения кровотечения необходимо начинать введение препарата Вилате за 30 мин до начала хирургического вмешательства. В случае планового хирургического вмешательства необходимо предварительно ввести препарат за 12-24 ч и за 1 ч до начала хирургического вмешательства, при этом должен быть получен уровень ФВ:РК≥60 МЕ/дл (≥60%) и ФVIII:С≥50 МЕ/дл (≥50%).

Соответствующую дозу следует вводить каждые 12-24 ไม่. Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от клинического состояния пациента, типа и тяжести кровотечения, уровня ФVIII:С и ФВ:RK.

При применении препаратов ФВ, содержащих ФVIII, ก็ควรจะเข้าใจ, что продолжительное лечение может вызвать избыточное повышение уровня ФVIII:จาก. หลังจาก 24-48 ч лечения во избежание избыточного повышения уровня ФVIII:С необходимо уменьшить дозу или увеличить интервал между введениями.

ฮีโมฟีเลีย

Доза и продолжительность лечения зависят от степени дефицита ФVIII, локализации и длительности кровотечения, клинического состояния пациента.

Количество единиц применяемого ФVIII выражается в Международных Единицах (ฉัน), соответствующих стандартам ВОЗ для препаратов ФVIII. Активность ФVIII выражается или в процентном соотношении (относительно нормального содержания фактора в человеческой плазме), или в Международных Единицах (относительно Международного Стандарта для ФVIII в плазме).

1 Международная Единица (ฉัน) ФVIII эквивалентна количеству ФVIII в 1 ml พลาสมาของมนุษย์ปกติ.

Расчет требуемой дозы ФVIII основан на эмпирически полученных результатах, согласно которым 1 ME ФVIII:C/кг массы тела повышает уровень фактора в плазме на 1.5-2% от нормального содержания. Необходимая доза определяется по следующей формуле:

Необходимая доза = масса тела (กิโลกรัม) × желаемое повышение уровня ФVIII (%) × 0.5 IU / kg

Количество и частота применения ФVIII должны соответствовать клинической эффективности в каждом индивидуальном случае. ข้อมูล, представленная в таблице, может быть использована для подбора доз при эпизодах кровотечений и хирургических вмешательствах у ผู้ใหญ่ และ เด็กที่มีอายุมากกว่า 6 ปี.

При случаях кровотечений, приведенных в данной таблице, уровень активности ФVIII:С не должен опускаться ниже исходного уровня в плазме (% от нормального содержания) в соответствующий период времени.

В процессе лечения рекомендуется определять уровень ФVIII:С для регулирования и коррекции применяемой дозы и частоты введений. При проведении больших хирургических вмешательств необходимо контролировать проводимое лечение на основании результатов коагулограммы.

Ответ на введение препарата у пациентов индивидуален, у отдельных пациентов отмечаются различия уровня повышения факторов в плазме и значений T_1/2.

ไปยัง продолжительной профилактики кровотечений при тяжелой форме гемофилии А необходимо вводить препарат Вилатев дозе от 20-40 IU / กิโลกรัมของน้ำหนักร่างกายทุก 2-3 วัน. ในบางกรณี, особенно у молодых пациентов, может возникнуть необходимость уменьшения интервала между введениями или увеличения дозы.

ข้อตกลงและเงื่อนไขของการเตรียมการของการแก้ปัญหา

1. ตัวทำละลาย (0.1 % раствор полисорбата 80 в воде д/и) и лиофилизат в закрытых флаконах довести до комнатной температуры. Если для согревания растворителя используется водяная баня, следует внимательно следить за тем, чтобы вода не вступала в контакт с резиновыми пробками или крышками сосудов. Температура водяной бани не должна превышать 37°С.

2. Удалить защитные крышки с флаконов с лиофилизатом и растворителем, продезинфицировать резиновые пробки флаконов одной из дезинфицирующих салфеток.

3. Короткий конец двухконцевой иглы освободить от пластиковой упаковки, проткнуть им в центре пробку флакона с растворителем и надавить вниз до упора. Перевернуть флакон с растворителем вместе с иглой, освободить длинный конец двухконцевой иглы от пластиковой упаковки, проткнуть им в центре пробку флакона с лиофилизатом и надавить вниз до упора. Вакуум во флаконе с лиофилизатом втянет воду.

5. Пустой флакон от растворителя отделить вместе с иглой от флакона с лиофилизатом. Препарат быстро растворится, для этого флакон необходимо слегка покачивать.

К применению допустим только прозрачный или слегка опалесцирующий раствор, без осадка.

ข้อตกลงและเงื่อนไขของการบริหารงานของการแก้ปัญหา

Приготовленный раствор препарата следует вводить непосредственно после растворения. В качестве профилактики следует контролировать частоту пульса до введения и во время введения. При выраженном увеличении частоты пульса следует прервать введение или уменьшить скорость введения препарата.

1. Фильтровальной иглой проколоть резиновую пробку флакона с растворившимся лиофилизатом.

2. Другой конец иглы соединить с одноразовым шприцем.

3. Перевернуть флакон и набрать раствор в шприц.

4. Продезинфицировать кожу в месте инъекции.

5. Освободить шприц с раствором от фильтровальной иглы и присоединить иглу-бабочку.

6. Вводить раствор в вену со скоростью 2-3 มล. / นาที.

Любой неиспользованный раствор препарата должен быть утилизирован согласно существующим правилам.

ผลข้างเคียง

เกิดอาการแพ้: ลมพิษที่เป็นไปได้, ผื่นที่ผิวหนัง, ปฏิกิริยาภูมิไวเกิน, сопровождающиеся снижением АД, чувством сдавливания грудной клетки, หายใจถี่, หนาว; ไม่ค่อยมี – ช็อก.

При болезни Виллебранда, โดยเฉพาะอย่างยิ่ง 3 ชนิด, возможно развитие ингибиторых антител к ФВ (что сопровождается неадекватным клиническим ответом на введение препарата). Ингибиторные антитела могут вызывать преципитацию и способствовать развитию анафилактических реакций.

У больных гемофилией А возможно развитие ингибиторных антител к ФVIII (что сопровождается неадекватным клиническим ответом на введение препарата).

จากระบบการแข็งตัวของเลือด: существует риск развития тромботических осложнений, особенно у пациентов с известными клиническими и лабораторными факторами риска.

ผู้ป่วย, получающих препараты ФВ, содержащие ФVIII, длительное повышение плазменного уровня ФVIII:С повышает риск развития тромботических явлений.

ระบบประสาทส่วนกลาง: อาการปวดหัว, อาการง่วงนอน, ความไม่แยแส, ความกังวล.

จากระบบการย่อยอาหาร: ความเกลียดชัง, อาเจียน.

อื่น ๆ: возможно чувство жжения в области введения; редко во время введения – ไข้.

ห้าม

- เด็กอายุ 6 ปี (เนื่องจากการขาดข้อมูล);

— повышенная чувствительность к фактору свертывания крови VIII, фактору Виллебранда и/или другим компонентам препарата.

การตั้งครรภ์และให้นมบุตร

การใช้ยาเสพติดในระหว่างตั้งครรภ์และให้นมบุตรเป็นไปได้เฉพาะในกรณีที่, когда предполагаемая польза терапии для матери превышает потенциальный риск для плода и грудного ребенка.

ข้อควรระวัง

Возможно развитие реакций гиперчувствительности, как и при введении других препаратов белкового происхождения. При введении препарата необходимо тщательно контролировать состояние пациентов.

Ранними признаками реакции гиперчувствительности являются крапивница, ผื่นทั่วไป, чувство сдавливания грудной клетки, ความไม่หายใจ, снижение АД и анафилаксия. В случае возникновения этих симптомов следует немедленно прекратить введение препарата. В случае развития шока следует применять современные методы противошоковой терапии.

В случае применения лекарственных препаратов, ที่ได้มาจากเลือดของมนุษย์หรือพลาสม่า, возможность передачи инфекционных агентов не может быть полностью исключена. Это относится также к возбудителям неизвестных в настоящее время заболеваний. Риск передачи таких инфекций, กระนั้น, существенно снижен за счет отбора здоровых доноров, скрининга крови и плазмы на наличие антигенов вируса гепатита В, แอนติบอดีเชื้อเอชไอวี 1 และ 2, вирусу гепатита С, анализа фракций плазмы на наличие генетического материала вируса гепатита С, процедурам инактивации/удаления вирусов, включенных в процесс производства, которые были подтверждены на вирусной модели. Эти процедуры являются высокоэффективными при инактивации/удалении вирусов гепатита А, ใน, จาก, เอชไอวี 1 และ 2, แต่อาจมีประสิทธิผลที่จำกัดกับไวรัส bezoboločečnyh, таких как парвовирус В19. Парвовирус В19 может вызвать серьезные реакции у беременных женщин (внутриутробная инфекция), а также у лиц с иммунодефицитом или при некоторых видах анемии (เช่น, при гемолитической анемии).

Рекомендуется профилактическая вакцинация против гепатитов А и В всех пациентов, использующих любые препараты крови.

При применении препарата Вилате необходимо контролировать возможность образования у пациента ингибиторных антител к ФVIII. При отсутствии эффекта от адекватной дозы или при невозможности достичь желаемого уровня ФVIII в плазме при адекватном его введении, необходимо провести тест Бетесда на наличие ингибиторных антител к ФVIII. У пациентов с высоким уровнем ингибиторов терапия ФVIII может быть неэффективной, при этом может потребоваться проведение других лечебных мероприятий. Лечение таких пациентов должны проводить врачи с опытом ведения больных с нарушениями свертывающей системы. Для выявления ранних симптомов тромбоза необходим контроль пациентов группы риска. Профилактику тромботических осложнений следует проводить в соответствии с современными требованиями.

Не следует применять другие препараты во время введения препарата Вилате.

Для введения препарата Вилате следует применять только предоставляемый в комплекте набор для растворения и в/в введения. Другие приспособления способны адсорбировать факторы свертывания крови на своей внутренней поверхности, приводя к снижению эффективности лечения.

โรค von Willebrand

При применении препаратов ФВ, содержащих ФVIII, лечащий врач должен быть готов к тому, что продолжительное лечение может вызвать избыточное повышение уровня ФVIII:จาก. ผู้ป่วย, длительно получающим такие препараты, необходим мониторинг концентрации ФVIII:จาก, во избежание длительного повышения плазменного уровня ФVIII:จาก, что может повысить риск тромбообразования.

Существует риск развития тромботических осложнений при применении препаратов ФВ, содержащих ФVIII, особенно у пациентов с известными клиническими и лабораторными факторами риска. จึง, для выявления ранних симптомов тромбоза необходим контроль пациентов группы риска. Профилактику тромботических осложнений следует проводить в соответствии с современными требованиями.

У пациентов с болезнью Виллебранда, โดยเฉพาะอย่างยิ่ง 3 ชนิด, возможно развитие ингибиторых антител к ФВ. В этом случае отмечается неадекватный клинический ответ на введение препарата. Ингибиторные антитела могут вызывать преципитацию и способствовать развитию анафилактических реакций. Пациентов при развитии анафилактических реакций необходимо обследовать на наличие ингибиторных антител. В таких случаях рекомендуется обращаться в специализированные гематологические/гемофильные центры.

ฮีโมฟีเลีย

Образование ингибиторных антител к ФVIII является известным осложнением при лечении пациентов с гемофилией А. В случае неадекватного клинического ответа на введение препарата рекомендуется обращаться в специализированные гематологические/гемофильные центры. มักจะ, ингибиторные антитела являются иммуноглобулинами IgG, направленными против прокоагулянтной активности ФVIII, и определяются современными методами исследования (ทดสอบเบเทสดา) в Модифицированных Единицах Бетесда на мл плазмы. Риск развития ингибиторных антител коррелирует с назначением ФVIII, достигая максимума в течение первых 20 дней после назначения. Реже ингибиторные антитела развиваются после первых 100 วันของยาเสพติด. ผู้ป่วย, получающих лечение ФVIII, следует тщательно обследовать для выявления ингибиторных антител. Возможность применения препарата Вилате при наличии ингибиторных антител к ФVIII в клинических испытаниях не установлена.

ใช้ในกุมารเวชศาสต​​ร์

Использование препарата Вилате у เด็กอายุต่ำกว่า 6 ปี не может быть рекомендовано в связи с недостатком данных.

ผลต่อความสามารถในการขับรถและกลไกการบริหารจัดการ

Применение препарата Вилате не оказывает отрицательного воздействия на способность управлять автомобилем или сложными машинами.

ยาเกินขนาด

Случаев передозировки препарата Вилате не отмечалось. Не рекомендуется превышать назначенную дозу.

ติดต่อยา

Данных о взаимодействии препарата Вилате с другими лекарственными препаратами не имеется.

Препарат Вилатене следует смешивать с другими препаратами или вводить одновременно, используя один и тот же инфузионный набор.

เงื่อนไขของอุปทานของร้านขายยา

ยาเสพติดที่ถูกปล่อยออกมาภายใต้การกําหนด.

เงื่อนไขและข้อกำหนด

ยาเสพติดควรเก็บให้พ้นมือเด็ก, ที่มืดที่อุณหภูมิ 2 องศาถึง 8 องศาเซลเซียส; ไม่หยุด. อายุการเก็บรักษา – 2 ปี.