ซินโดรม Crouzon – Craniofacial dysostosis

Crouzon ซินโดรม (Craniofacial Dysotosis)

อะไรคือสิ่งที่ซินโดรม Crouzon?

ซินโดรม Crouzon เป็นโรคทางพันธุกรรม, นำไปสู่​​การประกบกระดูกที่ผิดปกติของกะโหลกศีรษะและใบหน้า.

ทารกมีข้อต่อระหว่างกระดูกของใบหน้าและกะโหลกศีรษะ. เมื่อสมองของทารกที่เติบโตขึ้น, ข้อต่อเหล่านี้ช่วยให้กะโหลกศีรษะเพื่อขยาย. ตะเข็บรกสมบูรณ์เมื่อสมองจะเกิดขึ้นอย่างเต็มที่และหยุดการเจริญเติบโตของ.

เมื่อโรค Crouzon และกระดูกใบหน้าของฟิวส์กะโหลกศีรษะเร็วเกินไป, กะโหลกศีรษะและถูกบังคับแล้วที่จะเติบโตในทิศทางของการเย็บแผลเปิดที่เหลือ. นี้นำไปสู่​​รูปร่างหัวที่ผิดปกติ, ใบหน้าและฟัน.

ทำให้เกิดกลุ่มอาการของโรค Crouzon

Crouzon โรคที่เกิดจากข้อบกพร่องทางพันธุกรรม. มันไม่ชัดเจน, เหตุผลสิ่งที่กระตุ้นยีน, Crouzon สาเหตุโรค, กลายพันธุ์. บางส่วนของยีนกลายพันธุ์ที่สามารถสืบทอดมาจากยีนของพ่อแม่.

ซินโดรม Crouzon ปัจจัยความเสี่ยง

ปัจจัย, ซึ่งสามารถเพิ่มความเสี่ยงของโรค Crouzon ในเด็ก, ประกอบด้วย:

• พ่อแม่ผู้ปกครองที่มีอาการ Crouzon;
• พ่อแม่, ที่ไม่ได้มีความผิดปกตินี้, แต่ที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรม, เรียกกลุ่มอาการของโรค Crouzon;
• ผู้ใหญ่หรือวัยชราพ่อของเขาที่คิด.

อาการของโรค Crouzon

สัญญาณหลักและอาการของโรค Crouzon รวม:

• แบนด้านบนและด้านหลังของศีรษะ;
• หน้าผากแบนและวัด;
• ส่วนตรงกลางของใบหน้าที่มีขนาดเล็กและดึงมากขึ้น, มากกว่าปกติ;
• จมูกแหลม;
• จมูกบีบอัด, ซึ่งมักจะนำไปสู่​​การลดลงของการไหลของอากาศผ่านทางจมูก;
• มหานคร, ขากรรไกรล่างยื่นออกมา;
• ขยับฟัน;
• แคบท้องฟ้า, หรือเพดานโหว่.

อาการและภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ, ที่อาจเกิดขึ้นเป็นผลมาจากโรค Crouzon รวม:

• ปัญหาเกี่ยวกับการพัฒนาของหูชั้นในและสูญเสียการได้ยิน;
• โรคมีเนียร์ – เวียนศีรษะหรือเสียงในหู;
• ปัญหาสายตา, รวมทั้งปัญหาสายตา, ตาเหล่หรือตาเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจ;
• Rachiocampsis;
• อาการปวดหัว;
• acanthosis – เล็ก, มืด, แพทช์นุ่มของผิว;
• Gidrocefaliя – การสะสมของของเหลวในกะโหลก.

การวินิจฉัยโรค Crouzon

แพทย์มักจะวินิจฉัยโรค Crouzon ขึ้นอยู่กับอาการและอาการแสดงทางกายภาพ.

แพทย์อาจต้องภาพของกะโหลกศีรษะ, กระดูกสันหลังหรือกระดูกแขน. สำหรับการดำเนินงานของพวกเขาวิธีการต่อไป:

• เอกซเรย์;
• MRT;
• CT scan.

แพทย์ยังอาจจะทำการทดสอบทางพันธุกรรม, เพื่อยืนยันการวินิจฉัย.

การรักษาโรค Crouzon

มีวิธีการที่จะรักษาโรค Crouzon ไม่เป็น. ปัจจุบันหลายอาการที่สามารถรักษาด้วยการผ่าตัด.

การรักษาอาการของโรค Crouzon อาจรวมถึง:

การดำเนินการในการรักษาโรค Crouzon

มีจำนวนของการดำเนินงานเป็น, ที่ใช้ในการรักษาอาการของโรค Crouzon. เหล่านี้รวมถึง:

• เปิดกะโหลกศีรษะ – การขนย้ายและการขยายตัวของกระดูกกะโหลกศีรษะ. การดำเนินการที่จะดำเนินการให้เร็วที่สุดเท่าที่เป็นไปได้หลังคลอด, เพื่อป้องกันความเสียหายของสมอง. ขั้นตอนนี้ยังจะช่วยแก้ไข, มากที่สุดเท่าที่เป็นไปได้, รูปร่างของกะโหลกศีรษะ;
• การดำเนินการในการรักษาที่ยื่นออกมาหนึ่งหรือทั้งสองดวงตา – การปรับเปลี่ยนที่ทำจากกระดูก, รอบกระบอกตา;
• การดำเนินการในการรักษาขากรรไกรล่างยื่นออกมา, ที่จะปรับลักษณะของขากรรไกร;
• การดำเนินงานของ izlecheniyu น้ำพริก volchyey.

การจัดฟันโรค Crouzon

การจัดฟันสามารถช่วยให้ฟันที่ถูกต้อง. มันอาจรวมถึงการติดตั้งการจัดฟันเพื่อให้สอดคล้องกัด.

การรักษาของวิสัยทัศน์และการได้ยินในเด็กที่มีอาการ Crouzon

ทารกและเด็กที่มีอาการ Crouzon ควรจะเก็บไว้ภายใต้การดูแลของผู้เชี่ยวชาญ, ซึ่งตรวจสอบสถานะของการได้ยินและวิสัยทัศน์ของพวกเขา, และในกรณีของปัญหาต่อการรักษา.

การดูแลสนับสนุนเด็กที่มีอาการ Crouzon

เด็กที่มีความบกพร่องทางการเรียนรู้หรือปัญญาอ่อน, บางที, ต้องการความช่วยเหลือพิเศษในการฝึกอบรม.

การป้องกันโรค Crouzon

ไม่มีทางที่จะป้องกันไม่ให้โรค Crouzon ไม่เป็น. หากคุณมีโรค Crouzon, หรือมีประวัติครอบครัวของโรค, คุณสามารถพูดคุยกับผู้ให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมเมื่อตัดสินใจที่จะมีลูก.