โรคโลหิตจาง dizeritropoeticheskie มา, ที่เกี่ยวข้องกับการละเมิดของกระบวนการฟิชชัน erythrokaryocytes

สาเหตุการเกิดโรคและ

แนวคิดของ "โรคโลหิตจางได้มา dizeritropoeticheskie" รวมถึงจำนวนของหน่วยงานทางคลินิก, สถานที่ให้บริการทั่วไปที่เป็นสถานะของการสร้างเม็ดเลือดแดงไม่ได้ผล. ในที่แตกต่างกันในระดับ การสร้างเม็ดเลือดแดงไม่ได้ผลการปฏิบัติในการขาดธาตุเหล็ก, talassemii, โรคโลหิตจางaplasticheskoй, mielofiʙroze, Ostrom โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว, แต่ทั้งหมดนี้โรคที่แตกต่างกันไม่ควรจะรวมอยู่ในกลุ่มของโรคโลหิตจางได้มา dizeritropoeticheskih.

เหมาะสมกว่าที่จะวางกลุ่มนี้ได้มา dizeritropoeticheskuyu โรคโลหิตจาง, ที่เกี่ยวข้อง, น่าจะ, กับsomaticheskoйmutacieйrefrakternuюsideroblastnuюanemiю.

อาการทางคลินิกและพารามิเตอร์ในห้องปฏิบัติการที่ได้มา anemias dizeritropoeticheskih

Refrakternaya sideroblastnaya โรคโลหิตจาง, ส่วนใหญ่มีแนวโน้ม, ไม่ได้เป็นหนึ่งรูปแบบ nosological. มันเป็นที่สังเกตเมื่อสัญญาณไม่ได้เฉพาะเจาะจงมากที่จะพยาธิสภาพนี้.

ส่วนใหญ่มักจะเป็นโรคที่ปรากฏอยู่ในวัยชราโดยไม่คำนึงถึงเพศ, มันเริ่มต้นอย่างช้าๆ. ในกรณีส่วนใหญ่พบครั้งแรกที่ไม่รุนแรงโรคโลหิตจางรุนแรง (4,96-5.59 mmol / ลิตร, หรือ 80-90 กรัม / ลิตร), ชัดเจนมากขึ้นในตับ, ผู้ป่วยบางคนที่มีม้ามเห็นได้ชัด. ดัชนีสีใกล้เคียงกับความเป็นเอกภาพ, แต่ในเซลล์เม็ดเลือดแดงสามารถมองเห็นได้เมื่อดูจังหวะสองประชากร - hypochromic และ hyperchromic หรือ normochromic. เนื้อหาของ reticulocytes อาจจะเป็นปกติ, บางครั้งเพิ่มขึ้นเล็กน้อย, และผู้ป่วยบางราย - ลดลงคมชัด. จำนวนเม็ดเลือดขาวปกติ, บางครั้งการทำเครื่องหมายเม็ดเลือดขาว.

คุณสมบัติลักษณะที่เด่นชัดคือการเปลี่ยนแปลง neutrophilic. ส่วนใหญ่มักจะถูก จำกัด ไว้ที่จำนวนมากของนิวโทรฟิแทง. จำนวนผู้ป่วยแต่ละราย 30-40 %. มักจะมี monocytosis (20-30 %). ในไขกระดูกได้รับการระคายเคืองคมชัดของสีแดงงอก, อัตราส่วน leykoeritroidnoe มักจะต่ำกว่า 1,0. จำนวน normocytes oxyphilic ลดลง, และเพิ่ม normocytes basophil. เนื้อหาของ monocytes ในไขกระดูกอาจจะเป็นปกติ, แม้จะมี monocytosis อุปกรณ์ต่อพ่วง.

ระดับของธาตุเหล็กในซีรั่ม สำหรับโรคโลหิตจาง sideroblastic วัสดุทนไฟอาจจะเป็นปกติ, แม้ว่าส่วนใหญ่มักจะไม่ได้เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว. ดังนั้นปริมาณของเหล็ก, ขับออกมาในปัสสาวะหลังจากการบริหาร 500 มก. Desferal, มากขึ้นกว่าปกติ.

ลักษณะของโรคโลหิตจาง sideroblastic วัสดุทนไฟจะถือเป็นการตรวจสอบของไขกระดูกจำนวนมากของ sideroblasts, เสื้อ. มันคือ. erythrokaryocytes, ที่มีธาตุเหล็กเม็ด. เม็ดเหล่านี้เหล็กล้อมรอบแหวนหลัก, นอกจากนี้พวกเขา erythrokaryocytes มีจำนวนเงินที่สำคัญของธาตุเหล็ก, ตั้งอยู่ extracellularly. เนื่องจากการปรากฏตัวของโรคเม็ดเหล่านี้กลายเป็นที่รู้จักเป็นโรคโลหิตจางทนไฟ sideroblastic. ล้อมรอบ sideroblasts จะถูกเปิดเผยไม่เพียง แต่ในโรคโลหิตจาง sideroblastic. พวกเขาถูกพบใน anemias ทางพันธุกรรม, ที่เกี่ยวข้องกับการละเมิดการสังเคราะห์ porphyrin, โรคโลหิตจาง, เนื่องจากจะนำไปสู่​​การเป็นพิษ, และขาดไพริดอกซิ (วิตามินบี₆), ลัสซีเมียและโรคโลหิตจาง a​​plastic. การค้นพบเป็นจำนวนมาก sideroblasts ยังคงไม่ได้ให้เหตุผลในการวินิจฉัยของโรคโลหิตจาง sideroblastic ทน.

โรคดำเนินไปอย่างช้าๆ, และชนกลุ่มน้อยของผู้ป่วย (เกี่ยวกับ 7 %) ไม่กี่ปีจากจุดเริ่มต้นในเลือดปรากฏระเบิดเป็นระยะ ๆ, จากนั้นในรอบของภาพของ myelomonoblastic หรือมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน.

อย่างไรก็ตามโรคโลหิตจาง sideroblastic วัสดุทนไฟ, ผู้ป่วยที่ไม่ได้ทั้งหมดคือจุดเริ่มต้นของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน. ในบางกรณีก็คือการกลายพันธุ์ร่างกาย, ซึ่งเป็นผลมาจากการ erythrokaryocytes ส่วนไม่เพียงพอ, gemoglobinizatsiya ขาดเซลล์เหล่านี้มีลักษณะของเม็ดเลือดแดง hypochromic, ส่วนที่ไม่เพียงพอของ neutrophilic granulocytes, โดยการเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นแทง, ปรากฏเซลล์, เตือนความผิดปกติของเม็ดเลือดขาว pelgerovskuyu.

ก็สามารถสันนิษฐาน, การกลายพันธุ์ของร่างกายที่เป็นสาเหตุของการเปลี่ยนแปลงในรูปแบบทางเคมีของธาตุเหล็กใน mitochondria และจึงละเมิดรวมในโมเลกุลฮีโมโกล.

ในบางกรณีภาพทางคลินิกที่คล้ายกันและก้านอาจเกิดขึ้นเป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ของร่างกาย, และเนื่องจากการมี autoantibodies, นำไปแอนติเจน erythrokaryocytes. ในกรณีส่วนใหญ่แอนติบอดีนำไปสู่​​การสูญหายหรือการลดลงของเชื้อโรคไขกระดูกสีแดง, อย่างไรก็ตามจำนวนของผู้ป่วยในช่วงเวลาหนึ่งของเวลาหรือแอนติบอดีถาวร "เคาะออก" ซึ่งเป็น normocytes oxyphilic และ reticulocytes, ในขณะที่จำนวน normocytes basophilic และน้ำวนที่เพิ่มขึ้นในไขกระดูก. เนื่องจาก erythro ไม่มีประสิทธิภาพ- จำนวนบทกวีของเหล็กในไขกระดูกเพิ่มขึ้น. วินิจฉัยที่ถูกต้องช่วยระบุแอนติบอดี, กำกับการแสดงกับ erythrokaryocytes แอนติเจน (เหมือนกัน, วิธีการและ partsialynoy krasnokletochnoy aplasia).