Paraproteine​​mic hemoblastoses

เนื้องอก, โผล่ออกมาจากเซลล์, สร้างความมั่นใจในการสร้างภูมิคุ้มกันของร่างกายปกติ, รวมกันเป็นกลุ่ม paraproteine​​mic haemoblast. ในขณะที่มันเป็นที่รู้จักกัน, การสังเคราะห์แอนติบอดี (ภูมิคุ้มกันบกพร่อง) ดำเนินการตามปกติ โพลีพลาสม่าเซลล์และระบบเซลล์เม็ดเลือดขาว, ซึ่งสามารถทำปฏิกิริยากับสารใด ๆ. แต่ละโคลนเซลล์ความสามารถในการสังเคราะห์เพียงหนึ่งชนิดของแอนติบอดี, เสื้อ. มันคือ. อิมมูโน odnorodnyi. การตอบสนองทางภูมิคุ้มกันให้กับเซลล์แอนติเจนหลายสิ่งเร้าที่มีส่วนเกี่ยวข้องโคลนจำนวนมาก.

ตามคำนิยามของคณะกรรมการผู้เชี่ยวชาญขององค์การอนามัยโลก, เพื่อภูมิคุ้มกันบกพร่องเป็นโปรตีนที่ได้จากสัตว์, ซึ่งอาจมีกิจกรรมที่เฉพาะเจาะจงของแอนติบอดี, เช่นเดียวกับโปรตีน, คล้ายกับพวกเขาในโครงสร้างทางเคมีและ. ดังนั้น, โดยเฉพาะ antigennoj.

มีห้าชั้นของภูมิคุ้มกันบกพร่องอยู่:

• อิมมูโน IgG;
• อิมมูโนจีเอ;
• อิมมูโน IgM;
• อิมมูโน IgD;
• อิมมูโน IgE.

พวกเขาแตกต่างกันในทางสรีรวิทยา, คุณสมบัติทางเคมีและชีวภาพ. ภูมิคุ้มกันบกพร่องเป็นส่วนหนึ่งของโปรตีนเวย์; 90-95 % บล็อกประกอบด้วยโปรตีนที่มีน้ำหนักโมเลกุล 160000-200000, 5-10 % macroglobulins ขึ้นกับน้ำหนักโมเลกุล 900000-1000000.

อิมมูโนแต่ละโมเลกุลประกอบด้วยสี่ polypeptide โซ่, สองซึ่งมีน้ำหนักโมเลกุล 50,000-70,000 และจะเรียกว่าหนัก (ชม – หนัก), สอง - มีมวลโมเลกุลของ 20000-25000 และเรียกแสง (L - ไฟ) โซ่.

เกี่ยวกับคุณสมบัติแอนติเจนเป็นห้าประเภทของโซ่หนัก: ค, ก, ม., и d อี, และทั้งสองประเภทของแสง: и x ยาว.

เมื่อ paraproteine​​mic hemoblastoses เซลล์มะเร็งทางพันธุกรรมเหมือนกัน, เพราะ, ตามทฤษฎีของ clonal, พวกเขาเป็นลูกหลานของคนที่, การเปลี่ยนแปลงของเซลล์ร่างกาย (พลาสม่าหรือต่อมน้ำเหลือง). การผลิตเซลล์เหล่านี้ยังเป็นชุดและ monoklonovy paraimmunoglobulin. โดยการเปรียบเทียบกับภูมิคุ้มกันบกพร่องปกติ paraimmunoglobuliny (หมู) ยังแบ่งออกเป็นห้าชั้นเรียน: ปากกาขนนก, กดปุ่ม, Pigm, PIgD, Pigm.

แต่ละชั้นเรียนจะแบ่งออกเป็นคลาสย่อย. การสังเคราะห์ที่ไม่สมบูรณ์ของ paraproteins ห่วงโซ่หนักปรากฏในปัสสาวะของผู้ป่วยที่มีห่วงโซ่ผลิตภัณฑ์แสง - mikromolekuljarnыjʙelok-Benz Dƶonsa, ซึ่งเป็นเรื่องง่ายที่จะผ่านตัวกรองของไต. การวิจัยล่าสุดได้รับการพิสูจน์ตัวตนของโครงสร้างของภูมิคุ้มกันบกพร่องปกติและ paraproteins, ยังเป็นที่ยอมรับ, ว่าโปรตีนบางส่วนแอนติบอดีคู่ที่ใช้งานเพื่อแอนติเจนธรรมชาติของมนุษย์, สัตว์และสารสังเคราะห์ - haptens. แต่ ขุม หมู ในร่างกาย - ปรากฏการณ์ทางพยาธิวิทยา, เพราะมันจะนำไปสู่​​ความผิดปกติท​​ี่รุนแรงของระบบอวัยวะต่างๆ.

ปัจจุบันกลุ่มโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว paraproteine​​mic รวมถึงสามโรคที่สำคัญ:

• myeloma (plasmacytoma);
• โรค Waldenstrom ของ (makroglobulinemichesky lymphocytosis);
• โรคห่วงโซ่หนัก.