Острый промиелоцитарный лейкоз

มันยืนออกเป็นรูปแบบที่เป็นอิสระ โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน ใน 1957 ก..

โดดเด่นด้วยการลั่นสัณฐานโดยเฉพาะอย่างยิ่ง, ที่มีเมล็ดขนาดใหญ่ที่อุดมสมบูรณ์, โรคเลือดออกอย่างรุนแรงและความเร็ว กระแส. ชื่อ "promyelocytic" โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวได้เพราะมีความคล้ายคลึงของเซลล์มะเร็งจาก promyelocytic: การปรากฏตัวของขนาดใหญ่, ธัญพืชที่อุดมสมบูรณ์, เติมพลาสซึมและนิวเคลียสตั้งอยู่ที่.

แต่เซลล์เหล่านี้มีลักษณะโดยระเบิดนิวเคลียร์ของโครงสร้างและลักษณะอื่น ๆ ลักษณะทางสัณฐานวิทยาและฮีสโตเคมีแตกต่างจาก promyelocytic. ในเด็กโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวหายากมาก, ในผู้ใหญ่ - 3,8 % กรณี.

Клиническая картина острого промиелоцитарного лейкоза

คุณสมบัติของภาพทางคลินิกของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน promyelocytic ในการแสดงอาการของโรคไข้เลือดออก, ซึ่งมักจะเป็นสัญญาณแรกของการเกิดโรค.

ตกเลือดที่เกิดขึ้นในเว็บไซต์ของการบาดเจ็บ; จำนวนผู้ป่วยบนพื้นหลังของปานกลาง (สูงกว่า 20 T ใน 1 ล.), และในบางกรณี, thrombocytopenia รุนแรง (สูงกว่า 100 T ใน 1 ล.) มดลูกที่ทำเครื่องหมายไว้, เลือดกำเดาไหล, ช้ำ.

รูปภาพของเลือดในโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน promyelocytic

ความดันโลหิตที่โดดเด่นด้วยความแตกต่างที่เด่นชัดอื้อ.

หลายคนมีเซลล์นิวเคลียส outgrowths, คล้ายเท้าเทียม. พลาสซึมเป็นสีในเฉดสีที่แตกต่างกันของสีฟ้า (โดยยู-Grunwald หรือ Romanovsky-Giemsa). มักจะเต็มไปด้วยความหนาแน่นค่อนข้างใหญ่ polymorphic กรวดสีม่วงสีน้ำตาล, และนิวเคลียสขนาดใหญ่บนพื้นผิว. ในบางเซลล์มีสองประเภทของเม็ด: ขนาดใหญ่ - สีม่วงเข้มและมีขนาดเล็ก - สีม่วงและสีชมพู.

ในพลาสซึมของเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวมักจะมีการตรวจพบลูกวัว Auer. นอกจากนี้เซลล์ Auer ในรูปแบบของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวนี้มีสองประเภทของ eosinophilic granuloma: รอบเป็นเนื้อเดียวกันและมีตัวเลขไม่กี่ mielonovymi.

ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับลักษณะทางสัณฐานวิทยาของเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวที่แยก สองสายพันธุ์ของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน promyelocytic:

• ทั่วไป - makrogranulyarny;
• mikrogranulyarny, ซึ่งเกิดขึ้นในเวลาประมาณ 20 % ของทุกกรณีของรูปแบบของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวนี้.

ในทั่วไป, makrohranulyarnom, รูปแบบเป็นกลุ่มของเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวขององค์ประกอบ, มีขนาดเม็ดที่มีขนาดใหญ่, napominaющuюขนาดzernistostь granulocytes bazofilьnыhและ basophils tkanevыh, และมีเพียงร้อยละขนาดเล็ก - ปรับองค์ประกอบ, บางครั้งเม็ดฝ​​ุ่น azurophilic.

ที่ mykrohranulyarnom ศูนย์รวมของเซลล์ชนิดที่สองครอบงำ, ปรับเม็ดเล็ก. พวกเขาต่างกัน, นอกเหนือจาก, ขนาดเล็ก, รูปทรงที่ผิดปกติ, แกนอัปลักษณ์, ส่วนที่สอง- หรือ mnogodolchatyh. เมื่อตัวแปร mikrogranulyarnom มักจะ, กว่าเมื่อ makrogranulyarnom, สังเกต leukocytosis และออกจากเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวในเลือด.

ลักษณะ Cytochemical ของเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน promyelocytic

makrogranulyarnyh ลักษณะ Cytochemical และเซลล์ mikrogranulyarnyh ของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันการแข่งขัน promyelocytic: ปฏิกิริยาบวกขวับไป peroxidase, ไขมัน, กิจกรรมระดับสูง hloratsetatesterazy, ต่ำและไม่กดราคาปฏิกิริยาโซเดียมฟลูออไรα-naftilesterazu. บุคคลที่มีเซลล์เม็ด azurophilic ดีในรูปแบบปกติของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน promyelocytic ให้เกิดปฏิกิริยาที่ชัดเจนที่สุดที่จะ glycosaminoglycans ซัลเฟตที่เป็นกรด (mukopolisaxaridы).

ตัวแปร Mikrogranulyarny ของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน promyelocytic จะต้องมีความแตกต่างจากโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว myelomonoblastic หนึ่ง, โดดเด่นด้วยลักษณะทางสัณฐานวิทยาเซลล์ที่คล้ายกันและเหมือนกัน, เป็นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว promyelocytic, เผยแพร่โรคหลอดเลือดแข็งตัว. คุณลักษณะการวินิจฉัยที่แตกต่างกันเป็นลักษณะของเซลล์ cytochemical: ปฏิกิริยาบวกขวับไปα-naftilesterazu, ฟลูออไรโซเดียมปราบปราม, ในเชิงบวกในเซลล์ myelomonocytic แตกต่างจาก promyelocytic.

คุณลักษณะที่โดดเด่นของเซลล์ที่ผิดปกติในโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน promyelocytic เป็นความแตกต่างนิวเคลียร์. ในขณะเดียวกันมีโค้งมน, ถั่วที่มีรูปร่าง, สองห้อยเป็นตุ้ม (ที่ผ่านมาไม่ค่อยเห็นในรูปแบบอื่น ๆ ของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว) ядра с различной структурой — от нежно-сетчатых бластных до относительно плотных (почти как у лимфоцита). Нередко выявляются ядрышки (จาก 1 ไปยัง 3 в различных клетках). Размеры ядер относительно всей клетки довольно широко варьируют в разных клетках одного больного.

Диагностика острого промиелоцитарного лейкоза возможна уже на основании обычного анализа морфологии лейкозных клеток. ดังนั้น, гранулы патологических клеток содержат кислые сульфатированные мукополисахариды. การทดสอบนี้เป็นที่เฉพาะเจาะจงสำหรับโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน promyelocytic. อย่างไรก็ตาม mucopolysaccharides ซัลเฟตเป็นกรดไม่ได้ตั้งต้นใหม่, แปลกเพียงเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาว, ในปริมาณที่น้อยที่กำหนดไว้ใน myeloblasts และ promyelocytes ไขกระดูกปกติ. เซลล์เฉพาะเซลล์พันธุศาสตร์.

เริ่มมีอาการของโรคมักจะโดดเด่นด้วยอัตราปกติหรือลดลงเล็กน้อยของเซลล์เม็ดเลือดแดง. เนื้อหาของเกล็ดเลือดในส่วนใหญ่ที่ครอบงำของการลดลงอย่างมีนัยสำคัญ. จำนวนของเม็ดเลือดขาว, มักจะ, นอกจากนี้ยังช่วยลด (น้อยกว่า 1 T ใน 1l).

บทบาทที่สำคัญในการพัฒนาและเลือด, และ toxicosis เป็นเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาว, และประกอบไปบนพื้นผิว, และแกรนูลนิวเคลียสเกิน Thromboplastin. การล่มสลายของเซลล์เหล่านี้, Thromboplastin และการส่งออกของโปรตีเอส lysosomal จุดประกายให้เผยแพร่การแข็งตัวของหลอดเลือด. เกี่ยวกับบทบาทของเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวกล่าวว่าการเปลี่ยนแปลงอย่างรวดเร็วในรูปแบบของโรคหลังจากที่เริ่มต้นของการรักษาที่มีประสิทธิภาพประเภท cytostatic: บางครั้งในวันที่สองอุณหภูมิของร่างกายลดลงและหยุดเลือดออก, แม้ว่าจะไม่มีการกู้คืนยังเม็ดเลือด, และตระหนักถึงผลกระทบประเภท cytostatic เท่านั้น.