Mukovystsydoz – อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา CF
Mukovystsydoz – โรคทางพันธุกรรม, ที่เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนที่เฉพาะเจาะจง - ควบคุมการขนส่งรนคลอไรด์, โดดเด่นด้วยรอยโรคของต่อมอ่อวัยวะที่สำคัญและมักจะมีการเรียนการสอนอย่างรุนแรงและการพยากรณ์โรค. ด้วยกระบวนการทางพยาธิวิทยานี้จะได้รับการถ่ายทอดความบกพร่องของเอนไซม์, มีส่วนร่วมในการสังเคราะห์ mucopolysaccharides, ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของเมือก, ที่เกิดขึ้นในต่อมตับอ่อนอ่, ในเยื่อบุลำไส้และระบบทางเดินหายใจ. อันเป็นผลมาจากการเปลี่ยนแปลงของคุณสมบัติทางกายภาพและทางเคมีของการหลั่งนี้, มันจะกลายเป็นความหนืด, เกิดการอุดตันท่อต่อมสร้างของเขา, ซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงในโครงสร้างของพวกเขา, การเปลี่ยนแปลง dystrophic ในต่อมเยื่อบุผิวและพิการทางกิจกรรมการทำงานของหน่วยงานที่เกี่ยวข้อง.
Simptomы CF.
ภาพทางคลินิกของโรคที่มีความผิดปกติของปอดที่พบบ่อยที่สุด, การเปลี่ยนแปลงในกิจกรรมการทำงานของตับอ่อน, จะนำไปสู่การละเมิดกระบวนการย่อยอาหารในการเชื่อมต่อกับการสิ้นสุดของการผลิตเอนไซม์, ที่เกี่ยวข้องในรายละเอียดของอาหาร. เป็นครั้งคราวในระหว่างการพัฒนาของโรคหลั่งหนืดของตับอ่อนที่ทำให้เกิดการอุดตันของท่อตับอ่อน, ส่งผลให้กระบวนการย่อยอาหารด้วยตนเอง (การย่อยตัวเอง) ผู้มีอำนาจ.
ความผิดปกติของปอดประจักษ์โดยอาการกำเริบบ่อยของการอุดตันหลอดลมในรูปแบบหลั่งหลอดลมยากปล่อยหนืด, ก่อให้เกิดสายการบิน obturation อุปกรณ์ต่อพ่วง. เป็นผลให้กลไกการทำความสะอาดด้วยตนเองของหลอดลมหลอดเสีย, ที่ส่งเสริมการเจริญเติบโตของเชื้อจุลินทรีย์ที่ทำให้เกิดโรคและการพัฒนาของการอักเสบในรูปแบบของโรคหลอดลมอักเสบ, bronhiolitov.
โรคลำไส้สามารถประจักษ์เป็นลำไส้อุดตัน, จนถึงการพัฒนาของการอุดตันของลำไส้, มาพร้อมกับอาการปวดท้องแตกต่างกันรุนแรงและระยะเวลา.
การวินิจฉัยโรคปอดเรื้อรัง
การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับประวัติวงศ์ตระกูล (บัตรประจำตัวของผู้ป่วยโรคปอดเรื้อรังในญาติใกล้ชิด), ภาพลักษณะทางคลินิก, สำรวจ fecalith ตาม (เป็นจำนวนมากของไขมันที่เป็นกลางในอุจจาระ), เพิ่มขึ้น (3-5 ครั้ง) เนื้อหาคลอไรด์ในหม้อ.
การรักษาโรคปอดเรื้อรัง
การรักษาในการปรากฏตัวของการอุดตันหลอดลม - รักษาที่เหมาะสม, ออกแบบมาเพื่อลดการอักเสบและการเปิดตัวของเมือกจากหลอดลม; กับการลดลงของฟังก์ชั่นได้รับการแต่งตั้งตับอ่อนอ่เตรียมเอนไซม์ (Pancreatin ในรูปแบบของมินิ microspheres), การรับประทานอาหารที่เหมาะสม, ไขมันหมด, แต่มีความสมดุลโดยโปรตีน (ค่าใช้จ่ายของเนื้อสัตว์ที่มีไขมันต่ำ, หมักผลิตภัณฑ์นม).
การป้องกันโรคปอดเรื้อรัง
รวมถึงการป้องกันการวินิจฉัยและการรักษา, อาหาร, ระบอบการปกครองของวัน, การกำจัดของนิสัยที่ไม่ดีและความเสี่ยงในการประกอบอาชีพ. ให้แน่ใจว่ามีการตรวจสอบปกติของพันธุกรรมของผู้ป่วย, ระบบทางเดินอาหาร, โรคปอด.
