Mukovystsydoz (MV) – พังผืด Kistoznyi

โรคปอดเรื้อรัง (CF)

อะไรคือสิ่งที่โรคปอดเรื้อรัง?

Mukovystsydoz (MV) มันเป็นโรคทางพันธุกรรม. รูปร่างหน้าตาของเขามีข้อบกพร่องบางอย่างในเซลล์ของปอดและระบบทางเดินอาหาร. ดังนั้นเซลล์ผลิตหนา, เมือกเหนียว, ซึ่งอาจทำให้เกิด:

• การอุดตันของปอดและทางเดินหายใจ;
• ปัญหาของการย่อยอาหารและการดูดซึมของสารอาหารจากอาหาร.

โรคปอดเรื้อรังเป็นโรคที่ร้ายแรง, อายุการใช้งานที่มีจำนวน จำกัด, แต่ความรุนแรงของคนที่แตกต่างกันอาจแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญ. อายุขัยของผู้ป่วยที่มีโรคปอดเรื้อรังเป็นเรื่องเกี่ยวกับ 35 ปี. ผู้ป่วยบางรายที่มีรูปแบบที่ไม่รุนแรงของ CF สามารถมีชีวิตอยู่ได้ถึง 60 ปีหรือนานกว่า.

Prichinы CF.

โรคปอดเรื้อรังเป็นโรคทางพันธุกรรม. เด็ก ๆ, ผู้ป่วยที่มีโรคปอดเรื้อรังสืบทอดยีนบกพร่องจากพ่อแม่ของพวกเขา. พ่อแม่, ที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรม, โรคปอดเรื้อรัง, แต่พวกเขาไม่ประสบจากพวกเขา, ผู้ให้บริการที่เรียกว่า.

Faktorыเสี่ยง CF.

ปัจจัย, ซึ่งอาจเพิ่มความเสี่ยงของโรคปอดเรื้อรัง ได้แก่:

• การปรากฏตัวของยีนสำหรับผู้ปกครองโรคปอดเรื้อรัง;
• น้องๆ, มีโรคปอดเรื้อรัง;
• ผู้ปกครองที่มี mukovistsidozom – แม่ส่วนใหญ่, เป็นผู้ชาย, ป่วยด้วยโรคปอดเรื้อรังมักจะผ่านการฆ่าเชื้อ.

Simptomы CF.

เมือกหนาผิดปกติ, สร้างขึ้นในโรคปอดเรื้อรัง, บล็อกการทำงานของอวัยวะบางส่วน, ซึ่งเป็นสาเหตุของอาการ.

อาการของโรคปอดเรื้อรังในเด็กอาจรวมถึง :

• ความยากลำบากในการผ่านอุจจาระแรก;
• ลำไส้อุดตัน, บางครั้งต้องผ่าตัด;
• เหงื่อเค็ม.

น้ำเมือก, เสียบไฟ, อาจทำให้เกิดอาการดังต่อไปนี้:

• อาการไอและหายใจดังเสียงฮืด;
• ความไม่หายใจ;
• ปลายนิ้วรูปร่างผิดปกติ;
• รูปร่างที่บิดเบี้ยวของหน้าอก.

เมือกยังสามารถป้องกันตับอ่อน, ซึ่งในการเปิดบล็อกการผลิตเอนไซม์, ที่ใช้สำหรับการย่อยอาหาร. ซึ่งอาจก่อให้เกิด:

• น้ำหนักมากขึ้น, น้ำหนักเพิ่มขึ้น, อ้วนขึ้น;
• การเจริญเติบโตต่ำ;
• การชะลอ;
• การขาดแคลนอาหาร;
• การคายน้ำ;
• กลิ่นไม่ดี, เก้าอี้ลอย – เนื่องจากการย่อยอาหารไม่ดีของไขมัน.
• โรคท้องร่วง.

อาการอื่น ๆ อาจรวมถึงโรคปอดเรื้อรัง :

• ความอุดมสมบูรณ์ลดลงในผู้หญิง;
• Archoptosis;
• การผลิตสเปิร์มที่ไม่ดีในผู้ชาย;
• ติ่งจมูก;
• การอุดตันจมูกเรื้อรังจากโรคไซนัสอักเสบเรื้อรัง;
• ดีซ่านหรืออาการอื่น ๆ ของโรคตับ;
• กระหายน้ำมากเกินไปและปัสสาวะเพิ่มขึ้น, ซึ่งอาจบ่งบอกถึงโรคเบาหวาน 2 ชนิด;
• อาการปวดท้องและอาการบวมของการอุดตันของลำไส้.

สาวทุกข์ทรมานจากโรคปอดเรื้อรังอื่น ๆ, กว่าเด็กผู้ชาย.

การวินิจฉัยโรคปอดเรื้อรัง

แพทย์จะถามเกี่ยวกับอาการและประวัติทางการแพทย์ของคุณ, และดำเนินการตรวจร่างกาย. สงสัยว่าโรคปอดเรื้อรังที่เกิดขึ้นในเด็ก, ถ้ามันสังเกตอาการคลาสสิกของการเกิดโรค, โรคปอดเรื้อรังโดยเฉพาะอย่างยิ่งพี่ชายหรือน้องสาวป่วย.

โรคปอดเรื้อรังมักจะวินิจฉัยโดยการแสดงตนของอาการ, ประวัติครอบครัวเป็นโรคปอดเรื้อรังหรือการตรวจคัดกรองในเชิงบวกในทารกแรกเกิด. การวินิจฉัยโรคได้รับการยืนยันหลังจากที่ผ่านการทดสอบทางพันธุกรรม. ทดสอบในห้องปฏิบัติการอื่น ๆ, ซึ่งสามารถนำมาใช้เพื่อยืนยันโรคปอดเรื้อรัง:

• เหงื่อทดสอบคลอไรด์;
• การวัดความต่างศักย์ไฟฟ้า transepithelial จมูก (ที่อาจเกิดขึ้นจมูกแตกต่าง – NPD-тест).

แพทย์อาจดำเนินการทดสอบแสง, เพื่อหาอาการของโรคปอดเรื้อรังหรือกำหนดประเภทของการรักษา. อาจรวมถึงการทดสอบ:

• หน้าอก X-ray และ / หรือไซนัส;
• การทดสอบการทำงานของปอด;
• แยกของวัฒนธรรมเสมหะ.

การทดสอบยังอาจมีความจำเป็นที่จะตรวจสอบการทำงานของตับอ่อน, เพื่อประเมินอาการหรือตรวจสอบประเภทของการรักษา.

การรักษาโรคปอดเรื้อรัง

โรคปอดเรื้อรังที่ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้. การรักษาแบบประคับประคองมีวัตถุประสงค์ที่จะ:

• การปรับปรุงการดูดซึมของอาหารตามที่ร่างกาย;
• การป้องกันและรักษาโรคของปอดและรูจมูก;
• การสนับสนุนสำหรับการทำงานของระบบทางเดินหายใจและปอด.

การรักษาโรคปอดเรื้อรัง ได้แก่:

การใช้พลังงานในโรคปอดเรื้อรัง

โภชนาการที่เหมาะสมสามารถช่วยปรับปรุงสุขภาพโดยรวมของคุณ, รวมทั้งการพัฒนาของเด็ก. เด็ก ๆ, ที่ได้คะแนนน้ำหนักปกติภายในสองปีหลังการวินิจฉัยมีตอนน้อยลงอาการไอและมีการทำงานของปอดดีขึ้น. บางขั้นตอน, ที่สามารถช่วยให้รวมถึง:

• อาหารแคลอรี่สูง, ที่พัฒนาโดยนักโภชนาการ;
• ผลิตภัณฑ์เสริมอาหาร, รวมทั้งวิตามินที่ละลายในแผนกต้อนรับส่วนหน้า (ง, E และ K);
• การยอมรับของเอนไซม์ตับอ่อนพร้อมกับอาหารที่จะปรับปรุงการย่อยอาหารและการดูดซึมของสารอาหาร;
• การดื่มน้ำมากของของเหลวและเติมเกลือมาจากนั้น, โดยเฉพาะอย่างยิ่งในสภาพอากาศร้อนหรือในระหว่างการเจ็บป่วย.

รักษาโรคติดเชื้อในปอดโรคปอดเรื้อรัง

การสะสมของเมือกหนาในทางเดินหายใจเพิ่มความเสี่ยงของการติดเชื้อระบบทางเดินหายใจ. การติดเชื้อยังสามารถทำให้เกิดโรคแทรกซ้อนที่ร้ายแรงกับการหายใจ, เนื่องจากการสะสมของเมือก. การรักษาของการติดเชื้อกำเริบมักจะต้องใช้ยาปฏิชีวนะ. เพื่อป้องกันการติดเชื้อใหม่ที่ใช้:

• การฉีดวัคซีน;
• ยาปฏิชีวนะ (โดยปกติการสูดดม).

รักษาทางเดินหายใจและปอดในปอดเรื้อรัง

ยาที่ช่วยให้สายการบินเปิด. ยาเสพติดส่วนใหญ่นำผ่านหรือ nebulizer ยาสูดพ่น. ยาที่จำเป็นอาจรวมถึง:

• Bronhorasshiriteli – เพื่อผ่อนคลายกล้ามเนื้อและเปิดทางเดินหายใจ;
• สูดดมเตียรอยด์ – เพื่อลดอาการบวมและการระคายเคือง (เมื่อจำเป็นเท่านั้น);
• ยาเสพติด mucolytic – เพื่อลดการผลิตของเมือกและช่วยให้เธอออกจากปอด.

ขั้นตอนอื่น ๆ, ที่สามารถช่วยนำเมือกจากปอด:

• น้ำเกลือเข้มข้นเป็นชนิดพิเศษของน้ำทะเล. อุปกรณ์พิเศษสเปรย์แก้ปัญหาหมอก, ซึ่งเป็นที่สูดดมแล้วโดย. หมอกจะช่วยให้ลดการผลิตของเมือกในปอด;
• กระทบของหน้าอก – เคาะจังหวะบนหน้าอก. ขั้นตอนที่สามารถช่วยให้ได้รับเมือกจากระบบทางเดินหายใจ.

เมื่อโรคดำเนินไป, อาจต้องมีการบำบัดด้วยออกซิเจนหรือเครื่องช่วยหายใจ.

การรักษาอื่น ๆ สำหรับโรคปอดเรื้อรัง

สำหรับการรักษาของการอุดตันในลำไส้อาจจำเป็นต้องมีการแทรกแซงการผ่าตัด. มันอาจจะได้รับการพิจารณาตัวเลือกการปลูกถ่ายปอดและปลูกถ่ายตับ.

การสนับสนุนเป็นสิ่งสำคัญมากสำหรับผู้ป่วยที่มีโรคปอดเรื้อรังและครอบครัวของพวกเขา. พูดคุยกับแพทย์ของคุณเกี่ยวกับการสนับสนุนกลุ่มหรือนักจิตวิทยาการให้คำปรึกษา.

หากคุณหรือบุตรหลานของคุณมีโรคปอดเรื้อรัง, ทำตามคำแนะนำของแพทย์.

การป้องกันโรคปอดเรื้อรัง

ไม่มีทางที่จะป้องกันไม่ให้เกิดโรคปอดเรื้อรังไม่เป็น, ถ้าคุณมียีนที่มีข้อบกพร่อง.

ก่อนที่จะวางแผนความคิดของเด็ก, ผู้ใหญ่สามารถทดสอบการปรากฏตัวของยีน, ที่ทำให้เกิดโรคปอดเรื้อรัง. การทดสอบก่อนคลอดสามารถตรวจสอบ, ถ้าเด็กป่วยด้วยโรคปอดเรื้อรัง.