ผงาด - สิ่งที่เป็นโรคนี้, สาเหตุของ? ลักษณะ, อาการของผงาดและการป้องกันโรค
Atia สายตาสั้น (กรีกโบราณ. μῦς - «กล้ามเนื้อ», ความรัก - «болезнь, ทุกข์ทรมาน») - ความก้าวหน้า, โรคประสาทและกล้ามเนื้อเรื้อรังที่ส่งผลต่อเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ.
สาเหตุ
เหตุผลหลักสำหรับการพัฒนาของผงาด:
- ปัจจัยทางพันธุกรรม, ลักษณะของ myopathies ทางพันธุกรรม;
- ข้อบกพร่องทางพันธุกรรม;
- ความผิดปกติของฮอร์โมนในร่างกายของผู้ป่วย (เช่น, ความผิดปกติของต่อมไทรอยด์);
- ระบบโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน.
อาการของโรคผงาด
- กล้ามเนื้ออ่อนแอถาวร, ซึ่งไม่ได้หายไปแม้หลังจากที่ส่วนที่เหลือหรือลดลงเล็กน้อย.
- กล้ามเนื้อลีบ. กล้ามเนื้อกลายเป็นทินเนอร์, กลายเป็นใช้งานน้อยลง.
- กล้ามเนื้อจะลดลงมาก, กล้ามเนื้ออ่อนแอและหย่อนยาน.
- Rachiocampsis, มันเกิดขึ้นเนื่องจากไม่สามารถที่จะรักษากล้ามเนื้อร่างกายซากในตำแหน่งทางกายวิภาค.
- Psevdogipertrofii, เป็นผลมาจากการทำให้ผอมบางของแขนขาบางคนอื่น ๆ ดูที่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ.
การวินิจฉัย
ขั้นตอนการวินิจฉัยที่สำคัญ:
1. การวิเคราะห์ประวัติผู้ป่วยและการร้องเรียน:
- เวลามุ่งมั่นของการร้องเรียนครั้งแรก;
- วิธีการคือการพัฒนาในวัยทารกและวัยเด็ก;
- ไม่ว่าจะเป็นประวัติครอบครัวของผงาดมีญาติใกล้ชิด.
2. การตรวจทางระบบประสาท:
- การประเมินความรุนแรงของความอ่อนแอของกล้ามเนื้อ;
- การปรากฏตัวของผู้ป่วยที่โดดเด่นด้วยการฝ่อตัวของกล้ามเนื้อ (แขนและขาบาง, psevdogipertrofii);
- การประเมินผลของกล้ามเนื้อของผู้ป่วย;
- การปรากฏคะแนนพิกลพิการโครงกระดูก;
- การประเมินผลของการตอบสนองแขนขา;
3. วิเคราะห์ทางห้องปฏิบัติการของเลือด.
4. การกำหนดระดับของฮอร์โมนไทรอยด์.
5. Biopsy mыshts.
6. การทดสอบทางพันธุกรรม.
ชนิดของโรค
มีสองรูปแบบหลักของ myopathies มี: ประถมศึกษาและมัธยมศึกษา.
1. myopathies หลัก, ในกรณีส่วนใหญ่, มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรม. หลักอยู่:
- myopathies แต่กำเนิด – พัฒนาในวัยเด็ก;
- ต้นผงาดในวัยเด็ก – พัฒนาตามอายุ 5-10 ปี;
- ผงาดเยาวชน – พัฒนาในวัยรุ่น;
2. ผงาดรอง, พัฒนาบนพื้นหลังของโรคอื่น ๆ และมีการด้อยสิทธิ (เช่น, ในกรณีที่มีความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ, พิษเฉียบพลัน ฯลฯ).
ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของผงาดและการแปลในส่วนต่างๆของแขนขา, หลั่ง:
- ส่วนใหญ่ใกล้เคียง, กล้ามเนื้ออ่อนแอเด่นชัดในแขนขา, ซึ่งอยู่ใกล้ชิดกับร่างกายมากขึ้น;
- ส่วนใหญ่ส่วนปลาย, กล้ามเนื้ออ่อนแรงจะแสดงในแขนขา, ซึ่งตั้งอยู่ห่างไกลออกไปจากร่างกาย;
- เป็นลูกผสม – มันรวมทั้งสองรูปแบบ.
การดำเนินการของผู้ป่วย
ผู้ป่วยต้องมีการดูแลทางการแพทย์และการเลือกของการรักษาที่มีเหตุผล.
การรักษาโรคกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด
ถ้าเป็นรูปแบบของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมผงาดกู้เต็มไม่ได้เกิดขึ้น. บำบัดอาการคือ, มันมีวัตถุประสงค์ที่อยู่อาการของโรคและปรับปรุงคุณภาพของชีวิตของผู้ป่วย.
วิธีการหลักของการรักษาของ myopathies อยู่:
- วิธีการของการแก้ไขกระดูก. สำหรับวัตถุประสงค์ของการแก้ไขต้องใช้อุปกรณ์พิเศษ, ช่วยให้ผู้ป่วยที่จะย้ายได้อย่างอิสระ (AFOs, รถเข็นคนพิการ);
- ระบบทางเดินหายใจยิมนาสติก. การใช้วิธีการนี้มีวัตถุประสงค์เพื่อปรับปรุงกระบวนการระบายอากาศและลดความเสี่ยงของการเกิดกระบวนการอักเสบในปอด;
- ออกกำลังกายการรักษา – ซึ่งจะรวมถึงชุดของการออกกำลังกาย, มุ่งเป้าไปที่การอักเสบของความต้องการของกล้ามเนื้อร่างกายในการออกกำลังกาย. การประยุกต์ใช้วิธีการนี้ช้าลงการพัฒนาของกล้ามเนื้อลีบ;
- ตัวเลือกที่มีเหตุผลของวิชาชีพ;
- ผงาด, การพัฒนาเป็นผลมาจากการไทรอยด์ฮอร์โมนส่วนเกิน, อาจต้องรักษาด้วยยาต้านฮอร์โมนไทรอยด์ – thyreostatics;
- myopathies, สาเหตุของการเกิดซึ่งทำหน้าที่เป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันระบบ (เช่น. scleroderma), ได้รับการปฏิบัติด้วยความช่วยเหลือของเตียรอยด์ฮอร์โมนและ cytostatics.
ภาวะแทรกซ้อน
ในผู้ป่วยที่มีผงาดอาจพัฒนาภาวะแทรกซ้อนดังต่อไปนี้:
- หากกล้ามเนื้อทางเดินหายใจมีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยาระบบทางเดินหายใจล้มเหลวอาจเกิดขึ้นได้;
- ไม่สามารถที่จะเดินไปโดยปราศจากความช่วยเหลือ;
- โรคปอดบวมนิ่ง;
ความเสี่ยงของการเสียชีวิตที่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในระหว่างการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนดังกล่าวข้างต้น.
การป้องกันภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตาย
บางทีอาจจะเป็นโรคทางพันธุกรรมของ myopathies ในกรณีที่, หากโรคที่คล้ายคลึงกันเคยเกิดขึ้นในครอบครัวมาก่อน. ด้วยเหตุนี้, ดำเนินการคู่คำปรึกษาทางพันธุกรรม, เพื่อประเมินความเสี่ยงของการมีเด็กที่มีผงาดที่.
