หลาย myeloma – Myeloma

จัดสรรรูปแบบที่เกิดขึ้นบ่อยที่สุดของ myeloma ร่วงกระจาย, กระจาย, หลายโฟกัสและไม่ค่อยเกิดขึ้นรูปแบบเกี่ยวกับอวัยวะภายใน.

มะเร็งไขกระดูกหลายชนิดมักเกิดขึ้นในช่วงอายุ 45 ถึง 65 ปี, มันเกิดขึ้นกับความถี่ที่เท่าเทียมกันในทั้งสองเพศ. ในวรรณคดีมีรายงานโรคในครอบครัวหลาย myeloma, เช่นเดียวกับกรณีของการ paraproteinemia ใจดีและหลาย myeloma ในครอบครัวเดียวกัน. การวิเคราะห์ทาง cytogenetic ของเซลล์ myeloma อาจจะตรวจพบโดยเชิงปริมาณ (aneuploidy) และโครงสร้าง (การลบ, translokatsyya) การเปลี่ยนแปลง, มันเป็นที่ไม่เฉพาะเจาะจงสำหรับหลาย myeloma, เพราะพวกเขาจะตั้งข้อสังเกตในโรคมะเร็งโลหิตวิทยาอื่น ๆ.

การพัฒนาของโรคสามารถสุดท้ายสำหรับปี, ตามที่ผู้เขียนต่างๆ - จาก 12 ปีก่อน 20 ปีหรือมากกว่า.

อาการทางคลินิกของหลาย myeloma

อาการทางคลินิกของโรคมีการเชื่อมโยงอย่างใกล้ชิดกับการเปลี่ยนแปลงในอวัยวะต่าง ๆ และระบบและความผิดปกติของการเผาผลาญโปรตีนและแร่ธาตุ.

ความพ่ายแพ้ของกระดูกทำให้เกิดอาการปวด, เนื้องอกและกระดูกหัก. ส่วนใหญ่มักจะมีผลต่อกระดูกแบนและสั้น (กระดูก, กระดูกสันหลัง, กะโหลกศีรษะ, กระดูกสันอก), อย่างน้อย - epiphysis ของกระดูกยาว. การเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อเนื้องอกพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงการทำลายล้าง. มักจะเป็นอาการปวดที่คมชัดมีกระดูกหัก. เนื้องอกในรูปแบบของการเจริญเติบโตโฟกัสของขนาดต่างๆอาจขยายเกินกระดูก.

หากพวกเขาเจาะบางครั้งพบเซลล์ myeloma. เป็นผลให้ osteolysis myeloma เกิดขึ้นการชุมนุมของแคลเซียมจากกระดูก. แต่เป็นเวลานานจำนวนของพวกเขาในเลือดของผู้ป่วยอยู่ในช่วงปกติและ hypercalcemia เป็นที่สังเกตเฉพาะใน 20-40 % ผู้ป่วย, ส่วนใหญ่อยู่ในระยะสุดท้ายของโรค, โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อ azotemia.

ด้วยโหมดผู้ป่วยนอนพักผ่อนอย่างเข้มงวดมีกระบวนการเติบโตของ osteolysis, ส่งผลให้เพิ่มมากขึ้นในแคลเซียมในเลือด. การลดระดับของแคลเซียมในเลือดเป็นผลของการรักษาทาง cytogenetic ยืนยัน hypercalcemia การเชื่อมโยงของกระบวนการก่อโรคและ myeloma osteolysis.

X-ray ของกระดูกได้รับผลกระทบที่พบข้อบกพร่อง, ที่สอดคล้องกันในรูปร่างและขนาดของเนื้องอก myeloma. ลักษณะมากที่สุดคือ X-ray ของกะโหลกศีรษะ ("กะโหลกศีรษะรั่ว"), ที่มีข้อบกพร่องวงกลมและรูปไข่มันจะขับรถหรือมอดเจาะโดยหมัด. การเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันอาจจะสังเกตเห็นในการแพร่กระจายของเนื้องอกมะเร็งในกระดูกกะโหลกศีรษะ, และในกรณีที่, เมื่อรกแกรนูลแมงมุมแม่ให้ส่องสว่าง X-ray รูปทรงกลม foci.

ลักษณะของหลาย myeloma และ การเปลี่ยนแปลงภาพรังสีในกระดูกสันหลังในโรคกระดูกพรุนหรือโฟกัสกระจาย. กระดูกสันหลังแบนจึง, รูปลิ่มหรือเลนซ์, อาจใช้รูปแบบของโบว์ที่, การแสวงหารูปแบบที่ดีที่สุดของกระดูกสันหลังปลา. ในรูปแบบของการกระจาย myeloma สามารถระบุได้ภาพรังสี โรคกระดูกพรุนกระจายไม่พบความบกพร่องของกระดูก. รูปแบบเอกซเรย์ของหลาย myeloma (ในกรณีที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงใด ๆ ในกระดูก) ทำเกี่ยวกับ 10 % ของทุกกรณีของหลาย myeloma.

พลาสม่าเซลล์แทรกซึมสามารถพบได้ในอวัยวะภายในเกือบทั้งหมด. เพิ่ม ตับหรือม้าม สังเกตได้ใน 5-13 % ผู้ป่วย. แต่เพียงครึ่งหนึ่งของพวกเขาเพิ่มขึ้นในอวัยวะเหล่านี้และต่อมน้ำเหลืองเนื่องจากมีการแทรกซึมของเซลล์ myeloma, ในขณะที่เซลล์ myeloma พบในเลือด (plazmokletochnыeleykozы). ในกรณีอื่น ๆ เพิ่มขึ้นในตับหรือม้ามเนื่องจาก metaplasia myeloid กับ mielemiey และบางครั้งก็ปรากฏตัวใน erythrokaryocytes เลือด.

ที่จุดเริ่มต้นของการเปลี่ยนแปลงที่เกิดโรคในเลือดตรวจไม่พบ. จำนวนเม็ดเลือดขาวและยัง leukogram ปกติ, แม้ว่าในบางกรณีก็อาจจะตั้งข้อสังเกต neutropenia กับ lymphocytosis ญาติและ neutrophilia กับการเปลี่ยนไปซ้ายเพื่อ myelocytes และรูปแบบแม้จะอายุน้อยกว่า. Neutropenia มักจะมีความเกี่ยวข้องกับการต้อนรับของยาเสพติดพิษ. ในรูปแบบส่วนใหญ่ของหลาย myeloma มักจะมีการทำเครื่องหมายโดย monocytosis แน่นอนและตรวจพบพลาสมาเซลล์เดียว, ยกเว้นรูปแบบมะเร็งเม็ดเลือดขาว, ซึ่งในเซลล์ myeloma ในจำนวนมากตั้งอยู่บนเลือด. ในกรณีส่วนใหญ่โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว mielomnokletochny ดังกล่าวหมายถึงโรคเรื้อรัง, plazmoblastoz เฉียบพลันที่หายากมาก. กับการพัฒนาของผู้ป่วยหลาย myeloma มีโรคโลหิตจาง, การเกิดโรคที่ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์.

โรคโลหิตจาง, มักจะ, normohromnaja. จำนวน reticulocytes จะไม่ได้รับการยกระดับ. บางครั้งในโรคโลหิตจางรุนแรงในเลือดปรากฏ normocytes. ESR จะเพิ่มขึ้นในส่วนของกรณีของการ myeloma หลาย, ยกเว้น myeloma ไม่ใช่หลั่ง, และ myeloma Bence โจนส์ (โซ่แสงโรค), ไหลกับ paraimmunoglobulinov หลั่งต่ำ. นับเกล็ดเลือดเป็นปกติเป็นเวลานาน, แม้ว่าบางครั้ง hyperthrombocytosis ที่จุดเริ่มต้นของการเกิดโรคเป็นที่สังเกต.

การตรวจสอบของไขกระดูก punctate กับ myeloma ช่วยให้ 90-96 % กรณีตรวจพบเซลล์ myeloma, ซึ่งขึ้นอยู่กับรูปแบบและระยะของโรค (กระจาย, ผมร่วงกระจายหรือหลายโฟกัส) หรืออาจจะได้รับตำแหน่งในการแทรกซึมเครื่องแบบ, หรือ, มันเกิดขึ้นบ่อยขึ้น, เกาะที่แยกต่างหากในองค์ประกอบน้ำหนักเม็ดเลือด. เช่นเซลล์เกาะ myeloma สามารถตรวจพบในการเตรียมการที่กล้องจุลทรรศน์กำลังขยายต่ำ.

เซลล์ myeloma อาจคล้าย plazmoblasty, proplazmotsity และพลาสม่าเซลล์. โดดเด่นโดยเฉพาะอย่างยิ่งสอง, สาม- และจำนวนมากของนิวเคลียสเซลล์ myeloma ขนาดแตกต่างกัน.

ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับเซลล์ชนิดที่โดดเด่น myeloma plazmoblastomu เด่น, myelomu พลาสม่า. การสร้างและการหลั่งของโปรตีนที่ผิดปกติ plasmacytoma เซลล์มีการพิสูจน์แล้วในขณะนี้. การแยกเซลล์มะเร็งในเลือดเกิดการหลั่ง holocrine โดย, เสื้อ. มันคือ. ประเภทต่อมเซลล์เดียว.

พยาธิวิทยาโปรตีนซินโดรมในหลาย myeloma giperparaproteinemiey ประจักษ์, ซึ่งพัฒนา hyperglobulinaemia เนื่องจาก.

ระดับของโปรตีนชนิดหนึ่งที่จะลดลง, และตามลําดับลดลงอัตราส่วนอัลบูมิ-globulin เพื่อ 0.6- 0,2. ความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้น, เกาะติดกันที่เกิดขึ้นเองสังเกตของเซลล์เม็ดเลือดแดงในรูปแบบของ rouleaux, โปรตีนตะกอนปฏิกิริยาบวก, ปรากฏการณ์ gemoliza ความล่าช้าในการตอบสนอง Wasserman.

ลักษณะ globulin ในความทุกข์ mielomnoy

ที่สำคัญที่สุดและเฉพาะเจาะจงเกณฑ์ myeloma - paraimmunoglobulinov เกิดขึ้น ช, ก, ง, ช่อง E (plazmokletochnыhกับโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว) ประเภท.

จัดสรรตัวแปรทางชีวเคมีต่อไปนี้ myeloma:

• G-myeloma;
• A-myeloma;
• D-myeloma;
• E-myeloma;
• โซ่แสงโรค (mikromolekulyarnaya myeloma Bence โจนส์);
• Necekretiruyushtaya myeloma;
• Diklonovaya myeloma.

ไม่ค่อยมี (0,5 % กรณี) ตรงกับ M-myeloma.

ในซีรั่ม electrophoregram หมูจัดเป็นแคบ, ช่องสีอย่างเข้มข้นระหว่างγ- และβ-, ช่องแกมมา- и₂-ส่วนโกลบูลิ.

Paraproteinovuyu ขนาดกะทัดรัดในวงแคบ electrophoregram ที่เรียกว่า M-การไล่ระดับสี.

เมื่อวันที่ proteinogram M-การไล่ระดับสีสูงสุดมีรูปแบบ.

Gipyergammaglobulinyemiya ryeaktivnogo kharaktyera (โรคไขข้ออักเสบ, โรคตับแข็งของตับ, เนื้องอก) ซึ่งแตกต่างจาก M-ลาดในหลาย myeloma มีรูปแบบของวงดนตรีในวงกว้าง. เมื่อโรค Bence โจนส์ M-ลาดบน proteinogram ซีรั่มออฟไลน์. หมูเท่านั้นที่ตรวจพบในปัสสาวะ.

โปรตีน Mikromolekulyarny Bence โจนส์ ในปัสสาวะ electrophoregram ตัวแทนแคบ ๆ ระหว่างγ- и₂-globulinami. รูปนี้เป็นอย่าง pathognomonic สำหรับ paraproteinemic โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวและมีการวินิจฉัยใน 95 %.

Electrophoresis ของซีรั่มและปัสสาวะเผย myeloma ใน 99 % กรณี, ยกเว้น myeloma ไม่ใช่หลั่ง.

ขณะที่จำนวนของการเจริญเติบโตของเนื้องอกเพิ่ม paraproteins, แต่อยู่ภายใต้อิทธิพลของการรักษาประเภท cytostatic ก็ลดลง, ที่เป็นตัวบ่งชี้ของความมีประสิทธิผลของการรักษาประยุกต์.

อาการของหลาย myeloma

nephrosis paraproteinemic - อาการที่พบบ่อยที่สุดของหลาย myeloma. คงที่, โปรตีนถาวรอาจจะเป็นเพียงอาการของหลาย myeloma, ความรุนแรงแตกต่างกันไปอย่างกว้างขวาง. แม้ในอัตราที่สำคัญโปรตีน (ไปยัง 60 % กระรอก) ในผู้ป่วยที่ไม่มีอาการบวม, hypoproteine​​mia, ไขมันในเลือดสูงและความดันโลหิตสูง.

พื้นฐานของความล้มเหลวในการทำงานของไตในหลาย myeloma อยู่ nephrosclerosis ขึ้น (ไตไตย่น), ซึ่งเกิดจากการดูดซึมของ Bence โจนส์โปรตีน. ปัจจัยเพิ่มเติมมีการสูญเสียในท่อของ nephrons Bence โจนส์โปรตีนกับการพัฒนาของศูนย์ nefrogidroza intrarenal, และ calcinosis ไต, amiloidoz stromal, แทรกซึมพลาสมาเซลล์และเพิ่มขึ้นการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ.

พยาธิวิทยากระบวนการที่เกี่ยวข้องกับการ mesangium และชั้นใต้ดินของเยื่อหุ้มเส้นโลหิตฝอย.

ในตะกอนปัสสาวะไม่อยู่ในหลาย myeloma ในพื้นหลังของโปรตีนและใสที่พบ (มักจะน้อย) เม็ดและเยื่อบุผิวถัง. บางครั้งอาจจะมีปัสสาวะกล้องจุลทรรศน์. ปฏิกิริยาด่างปัสสาวะ, ในปัสสาวะปรากฏฟอสเฟต. กระดูกหัก, โรคปอดบวม, ความเครียดในผู้ป่วยที่มีหลาย myeloma อาจก่อให้เกิดความล้มเหลวเฉียบพลันขึ้นไตเพื่อ anuria. ใน 15 % ผู้ป่วยที่มี paraamiloidoz (paraproteinoz เนื้อเยื่อ).

สำหรับหลาย myeloma มีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยการลดลงในจำนวนของอิมมูโนปกติ. กลไกของกระบวนการนี้ยังไม่ทราบ. Hypogammaglobulinemia มักจะมาพร้อมกับการลดลงในการสร้างแอนติบอดี, ซึ่งมีผลต่อความไวของผู้ป่วยที่จะติดเชื้อ.

บางครั้ง (2-5 % กรณี) ในผู้ป่วยที่มีหลาย myeloma เมื่อเย็นด้านล่างซีรั่ม 37 ° C paraproteins ตกตะกอน. มันเป็น - cryoglobulins, โปรตีน, การครอบครองทรัพย์สินหรือฝนเมื่อระบายความร้อน gelifikatsii ซีรั่ม. ปรากฏอยู่ในเยื่อบุหัวใจอักเสบจากเชื้อแบคทีเรียกึ่งเฉียบพลัน, periarteritis nodosa, โรคไตเรื้อรัง.

บางครั้งในระหว่างการระบายความร้อนเพิ่มความหนืดของเลือดโดยไม่ต้องก่อตัวของตะกอนที่มองเห็นได้. ดังนั้น, การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการหลาย myeloma จะขึ้นอยู่กับการตรวจสอบของพลาสมาเซลล์ไขกระดูก, การตรวจสอบในซีรั่มและปัสสาวะ paraimmunoglobulinov หรือหนึ่งในสภาพแวดล้อมเหล่านั้น. เพียง แต่ในการปรากฏตัวของเซลล์และสามารถคิดเกี่ยวกับการวินิจฉัยของ plasmacytoma. นอกจากนี้ในการวินิจฉัยของโรคคือการตรวจสอบเอ็กซ์เรย์, แต่ขาดการเปลี่ยนแปลง osteodestruktivnyh ไม่ได้ยกเว้นการวินิจฉัยของ myeloma หลาย, เช่นเดียวกับข้อมูล X-ray โดยไม่ต้องติดเชื้อ HPV ในเชิงบวกและไม่สามารถใช้เป็นพื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยของหลาย myeloma ที่. myeloma (M-mielomu) มักจะต้องแยกความแตกต่างWaldenströmโรค.