การจำแนกประเภทของ leukemias

การจัดหมวดหมู่ที่มีอยู่ของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันขึ้นอยู่กับคุณสมบัติของบุคคลที่มีเสถียรภาพของเซลล์, ซึ่งเป็นลักษณะของรูปแบบเฉพาะของการเกิดโรค: เป็นเซลล์, ที่มาของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว, หรือ ลูกหลานของพวกเขาแตกต่างกันมากขึ้น.

กลุ่มของ leukemias เฉียบพลันแบ่งปันลักษณะทั่วไปของ: เนื้องอกในพื้นผิวที่เป็นหนุ่มเป็นสาว, Blastic ที่เรียกว่า, เซลล์. ชื่อในรูปแบบที่แตกต่างกันของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันตามชื่อของสารตั้งต้นปกติของเซลล์มะเร็ง: myeloblasts, erythroblasts, lymphoblasts ฯลฯ. โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวแบบเฉียบพลันของเซลล์ระเบิดระ morphologically เรียกว่าแตกต่าง.

กลุ่มของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรังความแตกต่างของระบบเลือดเนื้องอก, สารตั้งต้นหลักของซึ่งเป็นเซลล์ผู้ใหญ่ morphologically (เช่น, лимфоциты — при лимфолейкозе, эритроциты — при эритремии).

Появление морфологической характеристики острого миелоидного лейкоза связано с описанием в 1900 ก.. миелобласта. Но в этом же году исследователи, применив гваяковую пробу, แสดงให้เห็นว่า, что миеловидные клетки в отличие от лимфоидных содержат в цитоплазме оксидазу. ใน 1909 ก.. Shultz в работе «К дифференциальному диагнозу лейкемии» указал на необходимость использования для определения миелобластной или лимфобластной природы острой лейкемии химических методов, в частности различных проб на оксидазу. Тогда же морфологические и цитохимические критерии были применены для доказательства принадлежности отдельных случаев острого лейкоза к миелобластному варианту. ตัวอย่างเช่น, มันแสดงให้เห็น, что хлорома возникает при лейкемии миелоидной природы, что только клетки миелоидного типа, ที่มี, как стало известно позже, миелопероксидазу, дают характерное для хлоромы зеленое окрашивание.

ใน 1913 ก.. Reshad, Shilling-Torgau описали морфологические особенности третьей, монобластной, формы острого лейкоза. Значительно позже стали известны и некоторые цитохимические свойства моноцитов и бластных клеток при монобластном лейкозе.

ใน 1957 ก.. Hillestad впервые описал острый промиелоцитарный лейкоз, характеризующийся триадой основных признаков: обилием зернистости в бластных клетках, придающей им отдаленное сходство с промиелоцитами, выраженностью геморрагического синдрома и быстротой течения, не корригируемой терапией. Специфический цитохимический тест на острый промиелоцитарный лейкоз был обнаружен в 1966 ก..

ใน 1964 ก.. в Кембридже была определена цитохимическая характеристика каждой из форм острого лейкоза (ตารางที่).

Необходимость создания единой объективной классификации стала особенно очевидной в связи с развитием цитостатической терапии острого лейкоза.

И морфологический, и цитохимический подходы к классификации основаны на сопоставлении патологических клеток с их нормальными предшественниками. Оба подхода правомерны Однако в установлении связи патологических опухолевых клеток с нормальными исходными элементами нельзя ориентироваться на изменчивые признаки клеток: форму ядра, его величину, размеры цитоплазмы и т. d.

С применением новых комплексов цитостатических средств, с появлением длительных ремиссий, сменяемых рецидивами, при рефрактерности к ранее эффективным цитостатическим препаратам стала очевидна изменчивость в первую очередь формы и величины ядер и цитоплазмы лейкозных клеток. Поэтому при классификации острого лейкоза необходимо опираться на относительно стабильные признаки заболевания. Этому требованию из всех известных признаков пока более всего удовлетворяют цитохимические особенности патологических клеток (таблица выше).

ใน 1976 ก.. была разработана FAB- классификация форм острого лейкоза, основанная на морфологических признаках, к которым позже (1980) были добавлены цитохимические признаки клеток. Согласно этой классификации выделяют myelogenous, миеломонобластный, promyelocytic, монобластный, лимфобластный острый лейкоз, эритромиелоз и недифференцируемый лейкоз (Применение маркерных иммуноцитохимических реакций в настоящее время позволяет уточнить природу бластных клеток при остром недифференцируемом лейкозе, в связи с чем они могут быть отнесены к острому лимфобластному лейкозу «общего типа» или к пре-В-клеточному острому лимфобластному лейкозу.

มะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน myeloblastic по FAB-классификации подразделяется на две самостоятельные формы: с дифференциацией и без дифференциации.

Монобластный острый лейкоз также подразделяется на формы с дифференциацией и без дифференциации.

И при миелобластном, и при монобластном остром лейкозе критерием дифференциации служит обнаружение в пунктате костного мозга более 3 % клеток гранулоцитарного или моноцитарного ряда, соответственно более дифференцированных, чем миелобласт или монобласт.

Выделяют шесть форм миелоидного лейкоза:

• М1 — миелобластный без дифференциации;
• М2—миелобластный с дифференциацией;
• МЗ — промиелоцитарный;
• М4 — миеломоноцитарный без дифференциации;
• М5 — монобластный (а и б, в зависимости от наличия дифференциации);
• М6 — эритромиелоз;
• МО — недифференцируемый острый лейкоз.

Лимфобластный лейкоз в зависимости от однородности размеров клеток, правильности формы их ядер подразделяется на три формы: L1, L2, L3.

Цитохимическая идентификация форм соответствует таковой в Кембриджской классификации. Новым является выделение в FAB-классификации так называемой миелопоэтической дисплазии, к которой отнесены, ด้านเดียว, กระบวนการ, еще не определяемый как острый лейкоз — так называемая рефрактерная анемия без бластоза, при которой бластов в пунктате должно быть менее 10%, с другой стороны — โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวแบบเฉียบพลันmaloprotsentnыy с количеством бластов менее 30 %, включающий ряд форм, среди которых на первом месте рефрактерная анемия с бластозом.

ดังนั้น, FAB-классификация острого лейкоза основана и на гистохимических, и на морфологических признаках (степени зрелости клеток, изменениях формы ядра и цитоплазмы). Как уже упоминалось выше, форма ядра и цитоплазмы относится к категории закономерно меняющихся признаков бластных клеток острых лейкозов.

Классификация хронического лейкоза, так же как и острого, подчинена практическим целям. Все формы хронического лейкоза отличает одна особенность: они длительно (за редким исключением) остаются на стадии моноклоновой доброкачественной опухоли. Обозначают их в соответствии с названием тех зрелых и созревающих клеток, которые составляют субстрат опухоли.

Все лейкозы могут сопровождаться развитием в костном мозге соединительной ткани, что накладывает отпечаток своеобразия на морфологическую и отчасти клиническую картину заболевания. Развитие фиброза не является особенностью только лейкозов, оно наблюдается и при раке, и при саркоме (негемобластозах). Соединительная ткань развивается вторично в ответ на специфическую индукцию со стороны опухолевых клеток. Морфологически клетки фиброзной ткани не несут каких-либо черт атипизма и характеризуются поликлональностью, เสื้อ. มันคือ. не являются опухолевыми. При ремиссии острого лейкоза и хронического миелолейкоза миелофиброз исчезает.

В последние годы существенно изменились сведения о всей группе лимфатических лейкозов — острых и хронических.

Выделено несколько отличающихся по иммунологическим маркерам и ответу на терапию вариантов острого лимфобластного лейкоза:

• ни T- ни B-лейкоз;
• T-лейкоз; B-лейкоз;
• пре-B-лейкоз;
• пре-T-лейкоз;
• ни T-, ни B-лейкоз с Ph’-хромосомой.

В группе хронического лимфолейкоза также выделено несколько новых форм, вследствие чего стала очевидной необходимость повторного выделения мало упоминающихся форм в связи с новыми возможностями их лечения.

В настоящее время предпринимаются попытки определения как с помощью моноклональных и поликловальных антисывороток, так и с помощью моноклональных антител, полученных методом гибрида, маркеров миелоидных клеток (подобно установлению маркеров клеток лимфатической природы) и идентифицирования с их помощью отдельных форм лейкозов.

ดังนั้น, если в прошлом классификация лейкозов основывалась только на определенных морфологических принципах, то сейчас помимо морфологических различий учитываются способность клеток секретировать определенный иммуноглобулин, место преимущественной пролиферации, возраст больных, иммунологические маркеры поверхности опухолевых элементов и их поведение в культуре, характер хромосомных нарушений. ดังนั้น, принятая в настоящее время классификация лейкозов представляет собой перечень разнообразных опухолей, где нередко трудно определить границу между собственно лейкозом и гематосаркомой.

Морфологическая основа разделения лейкозов на острые и хронические остается незыблемой и не нуждающейся в дальнейшем обсуждении.

โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวแบบเฉียบพลัน

Миелобластный (спонтанный, индуцированный — вторичный)

Миеломонобластный (основная и псевдопромиелоцитарная форма)

Монобластный

Промиелоцитарный (มาโคร- и микрогранулярная формы)

Эритромиелоз (erythroleukemia, эритромиелоз, эритромегакариобластный)

Мегакариобластный (основная форма и ее вариант с миелофиброзом)

Малопроцентный

Лимфобластный у детей (ни T-, ни B-форма; T-форма; пре-T-форма; B-форма; пре-B-форма, ни T-, ни B-форма с Ph’-хромосомой)

Лимфобластный у взрослых (формы те же, что и у детей)

Плазмобластный

Макрофагальный

Недифференцируемый

Хронический лейкоз

มะเร็งเม็ดเลือดขาว myelogenous (варианты с Ph’-хромосомой у взрослых, у стариков и вариант без Ph’-хро- мосомы)

Ювенильный миелолейкоз без Ph’-хромосомы

Миелолейкоз с Ph’-хромосомой у детей

Сублейкемический миелоз (собственно сублейкемический миелоз, myelofibrosis, остеомиелосклероз)

Эритремия

Мегакариоцитарный

Неклассифицируемый сублейкемический миелоз (вариант с высоким процентом базофилов)

Эритромиелоз

Моноцитарный (собственно моноцитарный и миеломоноцитарный)

Макрофагальный

เซลล์เสา

Lnmfoleykoz (รูปร่าง: ไขกระดูก, หลักความก้าวหน้า, อ่อนโยน, เนื้องอก, T-, prolimfocitarnaâ, การหลั่ง paraprotein)

Volosatokletochnыyโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว

โรค Sezary ของ

โรค Waldenstrom (macroglobulinemia Waldenstrom ของ)

หลาย myeloma

Paraproteine​​mic hemoblastoses

โรคห่วงโซ่หนัก

โซ่แสงโรค