ลักษณะ, การวินิจฉัย, การรักษาโรค

Polycythemia เวร่า: นี่อะไรน่ะ, สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา, การป้องกัน

Published by
Vladimir Andreevich Didenko

ภาวะเม็ดเลือดแดงปฐมภูมิ; โรคโพลีไซเธเมีย รูบรา เวรา; ป. เวร่า; ความผิดปกติของ Myeloproliferative; ภาวะเม็ดเลือดแดง; Polycythemia ม้ามโต; โรควาเกซ; โรคออสเลอร์; Polycythemia ที่มีอาการตัวเขียวเรื้อรัง; เม็ดเลือดแดง megalosplenica; Polycythemia เข้ารหัสลับ

polycythemia vera คืออะไร

Polycythemia เวร่า เป็นโรคเลือดเรื้อรัง, ซึ่งร่างกายผลิตเม็ดเลือดแดงมากเกินไป (เซลล์เม็ดเลือดแดง). บางครั้งจำนวนเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดก็เพิ่มขึ้นเช่นกัน. ภาวะนี้เป็นของกลุ่มของโรคที่เรียกว่า myeloproliferative, นั่นคือโรคต่างๆ, เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของไขกระดูก.

ไขกระดูกคือเนื้อเยื่อภายในกระดูก, ซึ่งมีหน้าที่ในการผลิตเซลล์เม็ดเลือด. โดยปกติแล้วจะผลิตจำนวนเซลล์เท่ากันทุกประการ, ร่างกายต้องการเท่าไหร่. อย่างไรก็ตาม ด้วยภาวะ polycythemia vera กระบวนการนี้จะควบคุมไม่ได้. ส่งผลให้เลือดข้นขึ้น, มากกว่าปกติ, ซึ่งทำให้การเคลื่อนที่ผ่านภาชนะช้าลง.

ความหนืดของเลือดที่เพิ่มขึ้นเป็นปัญหาสำคัญในโรคนี้. อาจทำให้เกิดลิ่มเลือดได้ (เลือดอุดตัน), ซึ่งสามารถไปปิดกั้นหลอดเลือดได้. มัน, ในทางกลับกัน, เพิ่มความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนร้ายแรง, เช่นโรคหลอดเลือดสมอง, หัวใจวายหรือลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำส่วนลึก.

โรคนี้พัฒนาช้า. สำหรับหลายๆ คน มันอาจจะแทบจะไม่มีใครสังเกตเห็นเป็นเวลานานๆ. บางครั้งการวินิจฉัยก็เกิดขึ้นโดยบังเอิญ - เช่น, ด้วยการตรวจเลือดเป็นประจำ, เมื่อตรวจพบระดับฮีโมโกลบินหรือฮีมาโตคริตที่เพิ่มขึ้น.

Polycythemia vera พบได้บ่อยในผู้ใหญ่, โดยเฉพาะผู้ที่มีอายุมากกว่า 50-60 ปี, แม้ว่าในบางกรณีจะเกิดขึ้นไม่บ่อยนักในผู้ป่วยอายุน้อยก็ตาม. ผู้ชายจะป่วยบ่อยขึ้นเล็กน้อย, มากกว่าผู้หญิง.

มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะเข้าใจ, ว่านี่คือโรคเรื้อรัง, กล่าวคือรักษาให้หายขาดได้ยาก, แต่ด้วยการรักษาที่เหมาะสม สามารถควบคุมอาการได้และลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนได้อย่างมาก. หลายคนที่ได้รับการวินิจฉัยนี้จะมีชีวิตที่ยืนยาวและกระฉับกระเฉง, หากคุณปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์.

น่าสังเกตเช่นกัน, polycythemia vera สามารถพัฒนาไปสู่ภาวะที่ร้ายแรงมากขึ้นเมื่อเวลาผ่านไป, เช่น, myelofibrosis หรือมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน. อย่างไรก็ตามสิ่งนี้ไม่ได้เกิดขึ้นในผู้ป่วยทุกรายและมักเกิดกับโรคในระยะยาว.

ดังนั้น, Polycythemia vera ไม่ใช่แค่ “เลือดข้น”, และโรคที่ซับซ้อน, ต้องมีการติดตามอย่างใกล้ชิดและการติดตามทางการแพทย์อย่างสม่ำเสมอ.

สาเหตุ

สาเหตุหลักของ polycythemia vera คือการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม. ในกรณีส่วนใหญ่ เรากำลังพูดถึงการกลายพันธุ์ของยีน JAK2. ยีนนี้มีหน้าที่ในการส่งสัญญาณภายในเซลล์ไขกระดูก, ซึ่งควบคุมการเจริญเติบโตและการแบ่งตัวของเซลล์เม็ดเลือด.

การกลายพันธุ์เกิดขึ้นเมื่อใด?, เซลล์ต่างๆ ก็เริ่มได้รับ “สัญญาณการเติบโต” แม้กระทั่งตอนนั้น, เมื่อไม่จำเป็น. ส่งผลให้ไขกระดูกเริ่มผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงมากเกินไป, และบางครั้งมีเซลล์เม็ดเลือดอื่นๆ.

มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องทราบ, ว่าการกลายพันธุ์นี้มักจะไม่สืบทอดมา. มันเกิดขึ้นแล้วในช่วงชีวิตของบุคคล, นั่นคือได้มา. ดังนั้นผู้ป่วยส่วนใหญ่จึงไม่มีญาติที่เป็นโรคเดียวกัน.

เหตุใดการกลายพันธุ์นี้จึงเกิดขึ้นไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด. อย่างไรก็ตามยังมีปัจจัยอยู่, ซึ่งอาจเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดโรคได้:

  • เก่ากว่า 50 ปี;
  • ชาย;
  • การสัมผัสกับรังสีหรือสารพิษ (ไม่ค่อยมี);
  • การปรากฏตัวของโรคเลือดอื่น ๆ.

Polycythemia บางครั้งสับสนกับเงื่อนไขต่างๆ, ซึ่งจำนวนเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นด้วยเหตุผลอื่น ๆ เช่น, เนื่องจากภาวะขาดน้ำหรือขาดออกซิเจนเรื้อรัง (โรคปอดหรือการใช้ชีวิตบนที่สูง). อย่างไรก็ตาม ในกรณีเหล่านี้ เราไม่ได้หมายถึงภาวะ polycythemia vera, และเกี่ยวกับรอง.

Polycythemia vera มีความแตกต่างในเรื่องนั้น, ว่าปัญหาอยู่ที่ไขกระดูก. นี่เป็นโรคอิสระ, และไม่ใช่ปฏิกิริยาของร่างกายต่อสภาวะภายนอก.

การเข้าใจสาเหตุของโรคเป็นสิ่งสำคัญในการเลือกวิธีการรักษาที่เหมาะสม. ตัวอย่างเช่น, ยาแผนปัจจุบันสามารถออกฤทธิ์เฉพาะกับเส้นทางการส่งสัญญาณที่ถูกรบกวนภายในเซลล์, ชะลอการสืบพันธุ์ที่มากเกินไป.

แม้ว่าจะไม่สามารถป้องกันการเกิดการกลายพันธุ์ได้ก็ตาม, การวินิจฉัยตั้งแต่เนิ่นๆ ช่วยให้คุณสามารถเริ่มการรักษาได้ตรงเวลาและหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนร้ายแรง.

อาการ

อาการของภาวะ polycythemia vera อาจแตกต่างกันและมักค่อยๆ เกิดขึ้น. ในระยะแรกๆ บุคคลอาจไม่สังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงใดๆ เลย.

สัญญาณที่โดดเด่นที่สุดประการหนึ่งคือความรู้สึกเหนื่อยล้า. มันอาจจะถาวรและไม่หายไปแม้หลังจากพักผ่อนแล้ว. ผู้ป่วยมักบ่นว่าปวดศีรษะและเวียนศีรษะ.

เลือดหนาอาจทำให้เกิดปัญหาการไหลเวียนโลหิต. นี่คืออาการต่อไปนี้:

  • สีแดงของใบหน้า;
  • รู้สึกแสบร้อนที่ฝ่ามือและเท้า;
  • ชาหรือรู้สึกเสียวซ่าที่แขนขา;
  • มองเห็นภาพซ้อน;
  • เสียงในหู.

อาการที่มีลักษณะเฉพาะคือมีอาการคันที่ผิวหนัง, โดยเฉพาะหลังอาบน้ำอุ่นหรืออาบน้ำ. เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงองค์ประกอบของเลือดและปฏิกิริยาทางผิวหนัง.

อาจจะสังเกตได้เช่นกัน:

  • เหงื่อที่เพิ่มขึ้น;
  • ลดน้ำหนักโดยไม่มีเหตุผล;
  • อาการปวดข้อ;
  • ความรู้สึกหนักท้องเนื่องจากม้ามโต.

อาการที่อันตรายที่สุดเกี่ยวข้องกับการก่อตัวของลิ่มเลือด. อาจทำให้เกิดโรคแทรกซ้อนร้ายแรงได้:

  • การตี;
  • หัวใจวาย;
  • อุดตันหลอดเลือดดำ;
  • อุดตัน.

บางครั้ง, โดยตรงกันข้าม, มีแนวโน้มที่จะมีเลือดออก - เช่น, จมูกหรือเหงือก.

มันเป็นสิ่งสำคัญที่ต้องจำ, ซึ่งอาการอาจแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล. บางคนมีโรคเกือบไม่มีอาการ, และสำหรับบางคนก็แสดงออกมาอย่างชัดเจนในระยะแรกๆ.

หากเกิดอาการผิดปกติ, โดยเฉพาะที่เกี่ยวข้องกับการไหลเวียนโลหิต, สิ่งสำคัญคืออย่ารอช้าไปพบแพทย์.

ควรไปพบแพทย์เมื่อใด

คุณควรปรึกษาแพทย์หากมีอาการน่าสงสัยปรากฏขึ้น, โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากยังคงอยู่เป็นเวลานานหรือรุนแรงขึ้น.

เหตุผลในการปรึกษาอาจจะเป็น:

  • ความเมื่อยล้าอย่างต่อเนื่อง;
  • ปวดหัวบ่อย;
  • คันผิวหนังโดยไม่ทราบสาเหตุ;
  • สีแดงของใบหน้า;
  • รู้สึกแสบร้อนที่แขนหรือขา.

เป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งที่จะต้องไปพบแพทย์ทันทีหากมีอาการของการเกิดลิ่มเลือด:

  • อาการเจ็บหน้าอกเฉียบพลัน;
  • หายใจลำบาก;
  • ความอ่อนแอในด้านใดด้านหนึ่งของร่างกาย;
  • ความผิดปกติของการพูด;
  • สูญเสียการมองเห็นอย่างกะทันหัน.

อาการเหล่านี้อาจบ่งบอกถึงโรคหลอดเลือดสมองหรือหัวใจวาย และต้องได้รับการดูแลทันที.

แม้ว่าอาการจะดูเล็กน้อยก็ตาม, ตรวจสุขภาพของคุณดีกว่า. บางครั้งโรคนี้ถูกค้นพบโดยบังเอิญระหว่างการตรวจเลือด, และทำให้สามารถเริ่มการรักษาได้ตั้งแต่เนิ่นๆ.

การตรวจป้องกันเป็นประจำมีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับผู้สูงอายุ.

คำถาม, ซึ่งแพทย์อาจสอบถาม

ในการนัดหมายแพทย์จะพยายามรวบรวมข้อมูลเกี่ยวกับอาการของผู้ป่วยให้มากที่สุด.

เขาสามารถถามคำถามต่อไปนี้:

  • คุณมีอาการอะไรบ้างและนานแค่ไหน??
  • คุณมีโรคเรื้อรัง?
  • คุณกำลังทานยาอะไรอยู่?
  • เคยมีกรณีของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในอดีตหรือไม่??
  • มีญาติคนไหนเป็นโรคคล้าย ๆ กันบ้างไหม??

แพทย์ยังสามารถชี้แจงวิถีชีวิตของผู้ป่วยได้:

  • ที่สูบบุหรี่;
  • ระดับการออกกำลังกาย;
  • โภชนาการ;
  • สภาพการทำงาน.

คำถามเหล่านี้ช่วยประเมินปัจจัยเสี่ยงและเลือกกลยุทธ์การวินิจฉัยและการรักษาที่ดีที่สุด.

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยเริ่มต้นด้วยการตรวจเลือดโดยทั่วไป. แพทย์ให้ความสำคัญกับระดับฮีโมโกลบิน, ฮีมาโตคริตและจำนวนเม็ดเลือด.

หากตัวชี้วัดมีการยกระดับ, มีคำสั่งให้ศึกษาเพิ่มเติม:

  • การทดสอบการกลายพันธุ์ของ JAK2;
  • การวิเคราะห์เลือดทางชีวเคมี;
  • การตรวจอัลตราซาวนด์ของอวัยวะ;
  • การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูก.

การตรวจชิ้นเนื้อช่วยให้คุณสามารถประเมินสภาพของไขกระดูกและยืนยันการวินิจฉัยได้.

อาจมีการศึกษาเพื่อประเมินความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือด.

การวินิจฉัยต้องใช้แนวทางแบบบูรณาการและดำเนินการภายใต้การดูแลของนักโลหิตวิทยา.

การรักษา

การรักษามุ่งเป้าไปที่การลดความหนาแน่นของเลือดและป้องกันภาวะแทรกซ้อน.

วิธีการพื้นฐาน:

  • เลือดออก (ถอดเลือดบางส่วนออก);
  • การเตรียมการ, ลดจำนวนเซลล์เม็ดเลือด;
  • antykoahulyantы (เพื่อป้องกันการเกิดลิ่มเลือด).

การเลือกวิธีการรักษาขึ้นอยู่กับอายุของผู้ป่วย, อาการและความเสี่ยงต่อการเกิดโรคแทรกซ้อน.

การบำบัดมักเป็นระยะยาวและต้องมีการตรวจติดตามเป็นประจำ.

รักษาที่บ้าน

มาตรการที่บ้านช่วยปรับปรุงสภาพและลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อน:

  • ดื่มน้ำให้เพียงพอ;
  • หลีกเลี่ยงความร้อนสูงเกินไป;
  • รักษาการออกกำลังกาย;
  • เลิกสูบบุหรี่;
  • ดูอาหารของคุณ.

สิ่งสำคัญคือต้องปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์ไม่ใช่รักษาตัวเอง.

การป้องกัน

ไม่มีการป้องกันโดยเฉพาะ, เนื่องจากโรคนี้สัมพันธ์กับการกลายพันธุ์.

อย่างไรก็ตาม คุณสามารถลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนได้:

  • เข้ารับการตรวจตามปกติ;
  • ตรวจสอบการนับเม็ดเลือด;
  • นำไปสู่​​การดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดี;
  • เวลาในการรักษาร่วมป่วย.

การวินิจฉัยตั้งแต่เนิ่นๆ และการรักษาที่เหมาะสมเป็นกุญแจสำคัญในการรักษาสุขภาพให้แข็งแรง.

รายชื่อแหล่งที่มา

  1. องค์การอนามัยโลก. การจำแนกประเภทของเนื้องอกของเนื้อเยื่อเม็ดเลือดและน้ำเหลืองของ WHO. — ลียง: สำนักพิมพ์ ไออาร์ซี, 2017. - 586 พี.
  2. เมโยคลินิก. Polycythemia vera [ทรัพยากรอิเล็กทรอนิกส์]. — โหมดการเข้าถึง: https://www.mayoclinic.org
  3. คลีฟแลนด์คลินิก. ภาวะโพลีไซเธเมีย เวรา [ทรัพยากรอิเล็กทรอนิกส์]. — โหมดการเข้าถึง: https://my.clevelandclinic.org.
  4. สมาคมโลหิตวิทยาแห่งอเมริกา. Polycythemia vera [ทรัพยากรอิเล็กทรอนิกส์]. — โหมดการเข้าถึง: https://www.hematology.org.
  5. หัวใจแห่งชาติ, ปอด, และสถาบันโลหิต. Polycythemia vera [ทรัพยากรอิเล็กทรอนิกส์]. — โหมดการเข้าถึง: https://www.nhlbi.nih.gov.
  6. องค์การแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก. ภาวะโพลีไซเธเมีย เวรา [ทรัพยากรอิเล็กทรอนิกส์]. — โหมดการเข้าถึง: https://rarediseases.org
  7. เมดไลน์พลัส. Polycythemia vera [ทรัพยากรอิเล็กทรอนิกส์]. — โหมดการเข้าถึง: https://medlineplus.gov
  8. ฮอฟฟ์แบรนด์ เอ. วี., มอส พี. ก. ชม. โลหิตวิทยาที่จำเป็น. — ฉบับที่ 7. —โฮโบเกน: ไวลีย์-แบล็คเวลล์, 2016. - 400 พี.
  9. คอชานสกี้ เค., ลิคท์แมน เอ็ม. ก., ประชาล เจ. ต. และอื่น ๆ. วิลเลียมส์ โลหิตวิทยา. — ฉบับที่ 9. — นิวยอร์ก: การศึกษา McGraw-Hill, 2016. - 2390 พี.
  10. บาร์บุย ต., ธีเอล เจ., กิสสลิงเกอร์ เอช. และอื่น ๆ. เนื้องอก myeloproliferative แบบคลาสสิกที่เป็นลบของฟิลาเดลเฟีย: คำแนะนำของ ELN // เลือด. - 2018. — เล่ม. 132, เลขที่ 10. — ป. 1059–1070.
  11. แมคมัลลิน เอ็ม. เอฟ, มี้ด เอ. เจ., อาลี เอส. และอื่น ๆ. แนวทางการวินิจฉัยและการจัดการภาวะโพลีไซธาเมีย เวรา // วารสารโลหิตวิทยาอังกฤษ. - 2019. — เล่ม. 184, เลขที่ 2. — ป. 176–191.
Published by
Vladimir Andreevich Didenko

ไซต์นี้ใช้คุกกี้และบริการเพื่อรวบรวมข้อมูลทางเทคนิคจากผู้เยี่ยมชมเพื่อให้มั่นใจในประสิทธิภาพและปรับปรุงคุณภาพการบริการ. โดยยังคงใช้เว็บไซต์ของเราต่อไป, คุณยอมรับการใช้เทคโนโลยีเหล่านี้โดยอัตโนมัติ.

Read More