โรคเรื้อรัง granulomatous

โรคเรื้อรัง granulomatous (บจ; ร้ายแรง granulomatosis ของเด็ก; โรคเรื้อรัง granulomatous ของเด็ก; ก้าวหน้า granulomatosis บำบัดน้ำเสีย)

รายละเอียดของการเกิดโรคเรื้อรัง granulomatous

โรคเรื้อรัง granulomatous พัฒนา, เมื่อยีน granulomatous ที่เฉพาะเจาะจงจากผู้ปกครองทั้งสองผ่านไปเด็ก. ยีนนี้ทำให้เกิดการพัฒนาที่ผิดปกติของเซลล์ของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย (ในกรณีนี้ phagocytes). Phagocytes ฆ่าเชื้อแบคทีเรียต่างประเทศ, เข้าสู่ร่างกาย. ในการปรากฏตัวของ phagocytes โรคเรื้อรัง granulomatous ไม่ทำงานอย่างถูกต้องและร่างกายไม่สามารถต่อสู้กับบางชนิดของเชื้อแบคทีเรีย. โรคเรื้อรัง granulomatous ย​​ังเพิ่มโอกาสของการเกิดซ้ำของการติดเชื้อ.

การติดเชื้อที่เป็นอันตรายสามารถนำไปสู่​​การเสียชีวิตก่อนวัยอันควร. สาเหตุที่พบบ่อยของการตายในโรคนี้มีการติดเชื้อปอดกำเริบ. การดูแลป้องกันและการรักษาสามารถลดความเสี่ยงของการติดเชื้อและการควบคุมการติดเชื้อชั่วคราว.

CGD เป็นโรคที่หายาก.

สาเหตุของการเกิดโรคเรื้อรัง granulomatous

โรคที่มักจะเกิดจากยีนด้อย. มันหมายถึง, ว่าลักษณะของโรคที่จะต้องมีสองยีนบกพร่อง. ยีนโรคเรื้อรัง granulomatous จะถูกส่งโดยโครโมโซม X. การเกิดโรคที่มีการพัฒนา, ยีนที่ต้องมีทั้งพ่อและแม่.

ปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดโรคเรื้อรัง granulomatous

ปัจจัย, ซึ่งสามารถเพิ่มความเสี่ยงของโรคเรื้อรัง granulomatous รวม:

• การปรากฏตัวของยีนด้อยจากพ่อแม่ของพวกเขา;
• พอล: เพศหญิง.

อาการของโรคเรื้อรัง granulomatous

มักจะ, อาการเริ่มปรากฏให้เห็นในวัยเด็ก. ในผู้ป่วยบางพวกเขาอาจจะไม่ปรากฏจนกว่าวัยรุ่น.

อาการของโรคเรื้อรัง granulomatous รวม:

• ต่อมน้ำเหลืองบวมในลำคอ;
• ติดเชื้อที่ผิวหนังที่พบบ่อย, ซึ่งเป็นเรื่องยากที่จะรักษา:
  • ฝี;
  • เดือด;
• โรคอุจจาระร่วงถาวร;
• ปวดในกระดูก;
• อาการปวดข้อ.

การวินิจฉัยของโรคเรื้อรัง granulomatous

แพทย์จะถามเกี่ยวกับอาการและประวัติทางการแพทย์ของคุณ, และดำเนินการตรวจร่างกาย. การทดสอบอาจรวมถึงต่อไปนี้:

• การศึกษาของของเหลวและเนื้อเยื่อ, ทำไมต้องใช้:
  • การตรวจชิ้นเนื้อ;
  • การวิเคราะห์เลือดทั่วไป;
  • Проточная цитометрия с использованием дигидрородамина – анализ крови, ซึ่งจะถูกกำหนดโดยการปรากฏตัวของสารเคมีใน phagocytes, ซึ่งสามารถฆ่าเชื้อแบคทีเรีย;
  • อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง (ESR) – для определения наличия воспаления;
• ภาพที่สามารถเกิดขึ้นภายในโครงสร้างของร่างกาย, ซึ่งวิธีการดังต่อไปนี้:
  • เอกซเรย์หน้าอก;
  • สแกนกระดูก;
  • ตับสแกน.

การรักษาโรคเรื้อรัง granulomatous

วิธีการรักษาโรคเรื้อรัง granulomatous รวม:

ยาในผู้ป่วยที่มีโรคเรื้อรัง granulomatous

สำหรับการรักษาโรคเรื้อรัง granulomatous อาจได้รับมอบหมาย:

• Антибиотики – используются для профилактики и лечения инфекций;
• Интерферон гамма – уменьшает вероятность развития инфекций, แต่ไม่ได้ผลในการปรากฏตัวของการติดเชื้อที่ใช้งานอยู่.

การปลูกถ่ายไขกระดูก

หนึ่งในตัวเลือกที่ดีที่สุดสำหรับการรักษาโรคเรื้อรัง granulomatous คือการปลูกถ่ายไขกระดูก, ในกรณีส่วนใหญ่จะช่วยให้คุณที่จะฟื้นตัวอย่างเต็มที่จากโรค.

ศัลยกรรม

การแทรกแซงการผ่าตัดอาจมีความจำเป็นที่จะเอาฝี.

วัคซีน

หลีกเลี่ยงการฉีดวัคซีนไวรัสบางสด. คุณควรพูดคุยกับแพทย์ของคุณ, ก่อนที่จะฉีดวัคซีน.

ป้องกันการเกิดโรคเรื้อรัง granulomatous

CGD เป็นโรคทางพันธุกรรม. ไม่มีมาตรการป้องกันคือ, ที่ช่วยให้การลดความเสี่ยงของการเกิดโรค. ในบางกรณีก็อาจจะมีประโยชน์การให้คำปรึกษาทางพันธุกรรม, เพื่อตรวจสอบการปรากฏตัวของยีนบกพร่อง. การวินิจฉัยของโรคเรื้อรัง granulomatous เป็นสำคัญ. ซึ่งจะช่วยให้การรักษาในช่วงต้น, และต้นเริ่มต้นการค้นหาผู้บริจาคสำหรับการปลูกถ่ายไขกระดูก.