Hirschsprung โรค

คำอธิบายของ Hirschsprung โรค

Hirschsprung โรค – โรคประจำตัวที่หายาก. มันมีผลต่อเกือบทุกทารก 5000. ปลายโรคลำไส้อุดตันและการป้องกัน การเคลื่อนไหวของลำไส้ปกติ. Hirschsprung โรคที่เกิดขึ้นส่วนใหญ่มักจะแยกกัน, แต่ก็ยังสามารถเป็นส่วนหนึ่งของซินโดรม.

ทำให้เกิดโรค Hirschsprung ของ

Hirschsprung โรคที่เกิดจากการขาดของเซลล์ประสาทบางอย่าง. เซลล์เหล่านี้, เรียกว่าปม, พวกเขาถูกพบในผนังลำไส้. พวกเขาช่วยผ่อนคลายผนังลำไส้, ช่วยให้อุจจาระจะเคลื่อนตัวผ่านลำไส้ใหญ่. ในเด็กที่มีโรคของลำไส้ใหญ่นี้ nerasslablennoy, ก่อให้เกิดการอุดตัน. โรคมักจะมีผลกระทบต่ออดีตที่ผ่านมา 30-50 เซนติเมตรของลำไส้ใหญ่, ที่ลงท้ายด้วยทวารหนั​​ก.

กรณีที่ไม่มีปมเป็นเพราะความบกพร่องทางพันธุกรรม. ในบางกรณี, โรค Hirschsprung เป็นกรรมพันธุ์. มันหมายถึง, ที่ผู้ปกครองสามารถส่งผ่านไปยังเด็กของพวกเขา. นี้สามารถเกิดขึ้นได้, แม้ว่าพ่อแม่ไม่ได้มีโรค.

ปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดโรค Hirschsprung ของ

ปัจจัย, ซึ่งจะเป็นการเพิ่มความเสี่ยงของโรค Hirschsprung ของ:

• การปรากฏตัวของสมาชิกในครอบครัวที่มีโรค Hirschsprung ของ;
• มันเป็นเรื่องธรรมดามากในผู้ชาย;
• การเกิดขึ้นของโรค Hirschsprung อาจจะเชื่อมโยงกับการเกิดข้อบกพร่องอื่น ๆ.

อาการของโรค Hirschsprung ของ

Hirschsprung โรคการวินิจฉัยมักจะอยู่ในวัยเด็ก, แต่ก็ยังสามารถตรวจพบในภายหลัง. อาการอาจแตกต่างกันไปตามอายุ.

ทารกแรกเกิด

• ความล้มเหลวที่จะผ่าน meconium ภายในครั้งแรก 48 เวลาของชีวิต (Meconium – สารเหนียวที่มืด, ซึ่งเป็นครั้งแรกที่การเคลื่อนไหวของลำไส้);
• อาเจียนหลังรับประทานอาหาร;
• ท้องโป่ง.

เด็กเล็กใน

• อาการท้องผูกรุนแรง;
• โรคท้องร่วง;
• โรคโลหิตจาง;
• คนแคระ.

วัยรุ่น

• อาการท้องผูกรุนแรงมากที่สุดในชีวิต.

การวินิจฉัยของโรค Hirschsprung ของ

ในกรณีส่วนใหญ่ Hirschsprung โรคได้รับการวินิจฉัยในวัยเด็ก, แม้จะมีบางกรณีที่ถูกค้นพบในช่วงวัยรุ่นหรือวัยผู้ใหญ่ตอนต้น.

การทดสอบการวินิจฉัยอาจรวมถึง:

• แบเรียมสวน – สารละลายเกลือแบเรียมฉีดเข้าไปในทวารหนั​​ก. ในขณะเดียวกันลำไส้กลายเป็นมองเห็นได้บนเอ็กซ์เรย์, ที่ช่วยให้เราที่จะต้องพิจารณาข้อบกพร่องที่เป็นไปได้;
• การตรวจชิ้นเนื้อ – การกำจัดของตัวอย่างของเนื้อเยื่อลำไส้, เพื่อตรวจสอบปม (หรือขาดมัน);
• anorectal manometry – วัดความดันของกล้ามเนื้อหูรูดภายในและภายนอกที่มีบอลลูนทวารหนั​​กหรือเซ็นเซอร์พิเศษ.

การรักษาโรค Hirschsprung ของ

วิธีการหลักของการรักษาโรค Hirschsprung ของ – ศัลยกรรม, ที่เอาส่วนที่เสียหายของลำไส้ใหญ่. มีสามขั้นตอนของการผ่าตัด, แต่บางครั้งพวกเขาไม่จำเป็น.

การผ่าตัดขั้นตอนการเกิดโรค Hirschsprung ของ:

• colostomy – ช่วงนี้เกี่ยวข้องกับการสร้างช่องผ่าตัดในลำไส้ใหญ่, ซึ่งถูกนำมาที่หน้าท้อง. อุจจาระและเนื้อหาในลำไส้ได้รับการจัดสรรผ่านรู.
• การถอด – พื้นที่ได้รับผลกระทบของลำไส้ใหญ่ถูกลบออกและส่วนที่มีสุขภาพดีร่วมทวารหนั​​ก.
• ปิด colostomy – colostomy sutured, และการทำงานของลำไส้ค่อยๆกลับสู่ภาวะปกติ.

ผล

อาการจะถูกตัดออกใน 90% เด็กหลังการผ่าตัด. ผลลัพธ์ที่ดีที่สุดมีการเชื่อมต่อกับจุดเริ่มต้นของการรักษาในช่วงต้น.

ภาวะแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนที่อาจรวมถึง:

• Enterobrosia;
• enterocolitis;
• โรคลำไส้สั้น.

ป้องกันการเกิดโรค Hirschsprung ของ

วิธีการป้องกันโรคนี้ไม่ได้อยู่.