สำหรับกลุ่มนี้ของโรคลักษณะการปรากฏตัวในเนื้อเยื่อของ histiocytes เจริญ.
โรค Henda Shyullera คริสเตียนแตกต่างจากคนอื่น ๆ ส่วนใหญ่ histiocytosis เคมี องค์ประกอบของเงินฝากในเซลล์ของระบบ phagocyte โมโนนิวเคลียร์. อันเป็นผลมาจากการละเมิดของการเผาผลาญไขมันคอเลสเตอรอลในการไหลเวียนของเลือด, เอสเทอคอเลสเตอรอล, ไขมันที่เป็นกลางและ phosphatides. พวกเขาจะสะสมอยู่ในเซลล์ของระบบ phagocyte โมโนนิวเคลียร์, ซึ่งโรคนี้อย่างมาก hyperplastic.
ด้วย retikuloksantomatoze แพร่หลายปรากฏเซลล์ ksantomatoznye, เซลล์เหมือน Niemann-Pick. บางส่วนของพวกเขาที่มีขนาดใหญ่และแบบมัลติคอร์. รอบกลุ่มของเซลล์เนื้อเยื่อพัฒนา ksantomatoznyh granulomatous กับ foci ของโรคปอด. ดังนั้นรูปแบบที่เฉพาะเจาะจงของ granulomas โรคนี้, ซึ่งสามารถดูดซึมอย่างสมบูรณ์, แล้วคืนโครงสร้างของเนื้อเยื่อ.
โรคหายากมาก. รูปแบบที่โดดเด่นด้วยไขกระดูก hepatosplenomegaly, โรคเบาจืด, exophthalmos ความก้าวหน้าและการทำลายโฟกัสของกระดูกแบน. มีสายพันธุ์ทางคลินิกและก้านอื่น ๆ ของโรค Henda Shyullera คริสเตียนมี.
กลไกของการเกิดโรคที่มีการแพร่กระจายของเซลล์ phagocytes โมโนนิวเคลียร์ในผิว, ตับ, ม้าม, ต่อมน้ำเหลือง, ไขกระดูก, แสง, กระดูกและอวัยวะอื่น ๆ. นี้ histiocytes ผิดปกติกับรอบขนาดกลางหรือนิวเคลียสรูปไข่, มักจะมี basophilic nucleolus.
พลาสซึมของเซลล์ที่มีการทาสีในสีสดใส, bazofnlnaya, เหมือนกัน. นอกจากนี้ยังมีหลาย histiocytes นิวเคลียร์, เช่นเดียวกับกลุ่มของเซลล์ ksantomnyh, ที่มีเงินฝากนิวเคลียสของคอเลสเตอรอลและไขมันที่เป็นกลาง, พลาสมาเซลล์และ eosinophils. โรคเริ่มต้นด้วยโรคผิวหนังอย่างเฉียบพลัน, เริ่มมีอาการไข้. ม้ามที่เพิ่มขึ้นแล้ว, ตับและต่อมน้ำเหลือง, ซึ่งมักจะในรูปแบบกลุ่ม บริษัท. มีการอักเสบของเยื่อเมือกที่มี (เปื่อย, vulvovaginitis et al,), ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ. บ่อยครั้งที่มีการสูญเสียกระดูกแบน (กะโหลกศีรษะ, และใบมีดอื่น ๆ).
เปลี่ยนแปลงเฉพาะพิเศษในเลือดไม่ได้สังเกต. อาจรวมถึงอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงสูง, neutrocytosis, eozinofilija, monocytic, เกล็ดเลือดในกรณีที่รุนแรงอาจพัฒนา pancytopenia.
การวินิจฉัยโรค มันถูกวางไว้ในการศึกษาและการเจาะตรวจชิ้นเนื้อของเว็บไซต์ดังกล่าวข้างต้นการเพิ่มจำนวนเซลล์.
Эозинофильная гранулема характеризуется внутрикостной пролиферацией гистиоцитов и эозинофильных гранулоцитов.
ไซต์นี้ใช้คุกกี้และบริการเพื่อรวบรวมข้อมูลทางเทคนิคจากผู้เยี่ยมชมเพื่อให้มั่นใจในประสิทธิภาพและปรับปรุงคุณภาพการบริการ. โดยยังคงใช้เว็บไซต์ของเราต่อไป, คุณยอมรับการใช้เทคโนโลยีเหล่านี้โดยอัตโนมัติ.
Read More