Gistiocitozы

สำหรับกลุ่มนี้ของโรคลักษณะการปรากฏตัวในเนื้อเยื่อของ histiocytes เจริญ.

โรค Henda Shyullera คริสเตียน

โรค Henda Shyullera คริสเตียนแตกต่างจากคนอื่น ๆ ส่วนใหญ่ histiocytosis เคมี องค์ประกอบของเงินฝากในเซลล์ของระบบ phagocyte โมโนนิวเคลียร์. อันเป็นผลมาจากการละเมิดของการเผาผลาญไขมันคอเลสเตอรอลในการไหลเวียนของเลือด, เอสเทอคอเลสเตอรอล, ไขมันที่เป็นกลางและ phosphatides. พวกเขาจะสะสมอยู่ในเซลล์ของระบบ phagocyte โมโนนิวเคลียร์, ซึ่งโรคนี้อย่างมาก hyperplastic.

ด้วย retikuloksantomatoze แพร่หลายปรากฏเซลล์ ksantomatoznye, เซลล์เหมือน Niemann-Pick. บางส่วนของพวกเขาที่มีขนาดใหญ่และแบบมัลติคอร์. รอบกลุ่มของเซลล์เนื้อเยื่อพัฒนา ksantomatoznyh granulomatous กับ foci ของโรคปอด. ดังนั้นรูปแบบที่เฉพาะเจาะจงของ granulomas โรคนี้, ซึ่งสามารถดูดซึมอย่างสมบูรณ์, แล้วคืนโครงสร้างของเนื้อเยื่อ.

โรคหายากมาก. รูปแบบที่โดดเด่นด้วยไขกระดูก hepatosplenomegaly, โรคเบาจืด, exophthalmos ความก้าวหน้าและการทำลายโฟกัสของกระดูกแบน. มีสายพันธุ์ทางคลินิกและก้านอื่น ๆ ของโรค Henda Shyullera คริสเตียนมี.

ประสาท Letterer สีเทา

กลไกของการเกิดโรคที่มีการแพร่กระจายของเซลล์ phagocytes โมโนนิวเคลียร์ในผิว, ตับ, ม้าม, ต่อมน้ำเหลือง, ไขกระดูก, แสง, กระดูกและอวัยวะอื่น ๆ. นี้ histiocytes ผิดปกติกับรอบขนาดกลางหรือนิวเคลียสรูปไข่, มักจะมี basophilic nucleolus.

พลาสซึมของเซลล์ที่มีการทาสีในสีสดใส, bazofnlnaya, เหมือนกัน. นอกจากนี้ยังมีหลาย histiocytes นิวเคลียร์, เช่นเดียวกับกลุ่มของเซลล์ ksantomnyh, ที่มีเงินฝากนิวเคลียสของคอเลสเตอรอลและไขมันที่เป็นกลาง, พลาสมาเซลล์และ eosinophils. โรคเริ่มต้นด้วยโรคผิวหนังอย่างเฉียบพลัน, เริ่มมีอาการไข้. ม้ามที่เพิ่มขึ้นแล้ว, ตับและต่อมน้ำเหลือง, ซึ่งมักจะในรูปแบบกลุ่ม บริษัท. มีการอักเสบของเยื่อเมือกที่มี (เปื่อย, vulvovaginitis et al,), ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ. บ่อยครั้งที่มีการสูญเสียกระดูกแบน (กะโหลกศีรษะ, และใบมีดอื่น ๆ).

เปลี่ยนแปลงเฉพาะพิเศษในเลือดไม่ได้สังเกต. อาจรวมถึงอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงสูง, neutrocytosis, eozinofilija, monocytic, เกล็ดเลือดในกรณีที่รุนแรงอาจพัฒนา pancytopenia.

การวินิจฉัยโรค มันถูกวางไว้ในการศึกษาและการเจาะตรวจชิ้นเนื้อของเว็บไซต์ดังกล่าวข้างต้นการเพิ่มจำนวนเซลล์.

eosinophilic granuloma

eosinophilic granuloma ลักษณะการแพร่กระจายของ intraosseous histiocytes และ eosinophilic granulocytes.