โรค Waldenstrom

Paraproteine​​mic hemoblastoses, โดดเด่นด้วยการแพร่กระจายของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและพลาสมาเซลล์, продуцирующих IgM, เป็นที่รู้จักกันว่าเป็นโรค Waldenstrom ของ.

ขึ้นอยู่กับพื้นผิวลักษณะทางสัณฐานวิทยา เนื้องอก, โรคนี้สามารถรักษาได้เป็นเรื้อรัง B-cell มะเร็งเม็ดเลือดขาวธรรมชาติ. ไม่ค่อยมี. ผู้ชายที่ประสบสามครั้งบ่อยกว่าผู้หญิง.

รูปแบบของการเกิดโรค Waldenstrom

มีอาการเป็น, รูปแบบที่มีความก้าวหน้าอย่างช้า ๆ และความก้าวหน้าของการเกิดโรค.

ที่ รูปแบบที่ไม่มีอาการของโรค Waldenstrom อาการทางคลินิกและลักษณะทางสัณฐานวิทยาของโรคขาด. จำนวน IgM เพิ่มขึ้น 2 %. macroglobulinemia แบบฟอร์มนี้ต่อมาสามารถไปที่อาการ. ที่ รูปแบบที่ก้าวหน้าช้า อาการทางคลินิกมีการเจริญเติบโตช้า, อายุขัยของผู้ป่วยดังกล่าวมากขึ้น 5 ปี. โรคก้าวหน้า Waldenstrom โดดเด่นด้วยการเติบโตอย่างรวดเร็วของอาการทางคลินิก, รุนแรง, อายุขัยในกรณีนี้เกี่ยวกับ 2,5 ปี.

อาการของโรค Waldenstrom

ที่จุดเริ่มต้นของการเกิดโรคจะปรากฏอาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง, การสูญเสียของเนื้อ, มองเห็นภาพซ้อน, อาจจะมีอาการบวม. ข้อสังเกตที่พบบ่อยมีเลือดออก, เยื่อเมือกโดยเฉพาะอย่างยิ่ง. การเปลี่ยนแปลงในกระดูก, ในขณะที่ myeloma, เป็นของหายาก.

เพิ่มขึ้นในตับ, ม้ามและต่อมน้ำเหลือง - ลักษณะอาการทางคลินิกของโรค Waldenstrom ซึ่งแตกต่างจาก myeloma. การเพิ่มขึ้นนี้เกิดจากการเจริญเติบโตของเซลล์เนื้องอกต่อมน้ำเหลือง, ในที่นั้น, มักจะ, มันมีผลกระทบต่อไขกระดูก, และบางครั้งอวัยวะและเนื้อเยื่ออื่น ๆ.

รูปภาพ Waldenstrom โรคเลือด

โดยเฉพาะอย่างยิ่งการเข้าสู่ระบบของการเกิดโรค Waldenstrom - การสะสมของซีรั่มที่ผลิตเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองสูง. โมเลกุลประกอบด้วย IgM 10 โซ่หนักμ, และ 10 โซ่แสงχและλ, ประเภท I หรือ II ที่มีน้ำหนักโมเลกุลญาติของเกี่ยวกับ 1*10⁶. ใน macroglobulins electrophoregram อยู่ระหว่างγ- และαเศษส่วนเป็นที่แตกต่างกันการไล่ระดับสี M-เป็นเนื้อเดียวกัน. จำนวนผู้ป่วย (15-20 %) น้ำหนักโมเลกุลต่ำพบโปรตีนในปัสสาวะ Bence โจนส์.

ในเลือดเพิ่มขึ้นโรคโลหิตจาง, การเกิดโรคยังไม่เข้าใจ (การเปลี่ยนองค์ประกอบเม็ดเลือดเนื้องอกในสมอง, การสูญเสียเลือดและอื่น ๆ), มักจะ - เม็ดเลือดขาวที่มี lymphocytosis ญาติ. จำนวนเม็ดเลือดขาวอาจจะเป็นปกติและสูง.

ในเซลล์เม็ดเลือดขาวที่โดดเด่น leukogram และเซลล์ต่อมน้ำเหลือง, มักจะเพิ่มจำนวนของ monocytes. ในฐานะที่เป็นโรคดำเนิน thrombocytopenia การเจริญเติบโต. ESR มักจะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว, ยกเว้นในกรณีของ cryoglobulinemia. ในไขกระดูก lymphocytosis ถูกกำหนด, ถึง 60-98 %.

ท่ามกลางเซลล์เม็ดเลือดขาวมักจะครอบงำโดยเซลล์ขนาดใหญ่ที่มีรุ่น plazmatizirovannoy tsitoplaziey, และเซลล์ชนิด monocytoid, คล้ายกับ virotsitami ในเดือนติดเชื้อ- nonukleoze. ในบางกรณีที่เซลล์มีกระบวนการพลาสซึม, ระลึกในลักษณะทางสัณฐานวิทยาของเซลล์เมื่อเซลล์มะเร็งมีขนดก. จำนวนของเซลล์พลาสมาสามารถเข้าถึง 15-20 %.

การวิเคราะห์ทาง cytogenetic ของกระดูกและเลือดเผยให้เห็นการละเมิดจำนวนของโครโมโซม (เนื่องจากการเกิดขึ้นของโครโมโซมที่มีขนาดใหญ่). นักเขียนบางคนคิดว่ามันเป็นเครื่องหมายของการเกิดโรค Waldenstrom (W-โครโมโซม). อย่างไรก็ตาม W-โครโมโซมไม่พบเ​​สมอและความจำเพาะมันไม่ได้พิสูจน์.

ซินโดรมโรคหลัก Waldenstrom hyperproteine​​mia จากการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วในความหนืดของเลือด, การชะลอตัวของการไหลเวียนเลือด, tromʙozami, Stasi และการแตกของหลอดเลือดขนาดเล็ก. เกล็ดเลือด, ห่อในมวลโปรตีน, กลายเป็นข้อบกพร่อง, รบกวนก่อ thrombocyte. macroglobulins ส่วนเกินเป็นอุปสรรคกับการแข็งตัวของเลือดที่แตกต่างกันในแต่ละขั้นตอน. ความหนืดของเลือดจะเพิ่มขึ้นในระดับสูง, กว่าหลาย myeloma. นอกจากนี้ยังถือภูมิคุ้มกันโรคขาด, เนื่องจากปัจจัยสาเหตุเดียวกัน, ว่าในหลาย myeloma.

การวินิจฉัยของโรค Waldenstrom

ในการวินิจฉัยเนื้องอกที่ไม่หลั่ง, นอกเหนือไปจากคลินิกเหล่านี้, โกลบูลิโครงสร้างและการปรากฏตัวของ hypogammaglobulinemia, คิดเป็นผล การตอบสนองออกงานไปยังเซลล์เนื้องอก, ซึ่งเซรั่มต่อต้านอิมมูโนระบุ paraimmunoglobuliny เหมาะสม.

หา monoklonovoy gipermakroglobulinemii ชนิด IgM (อย่างน้อย 10-15 % โปรตีนในซีรั่มรวม) กับพื้นหลังของภาพทางคลินิกของโรคและการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาตัวบ่งชี้ของโรค Waldenstrom.

ความช่วยเหลืออย่างมากในการตรวจสอบและบัตรประจำตัวอาจมี macroglobulinemia วิเคราะห์ ultracentrifugation โปรตีนเวย์, ที่ช่วยให้การตรวจสอบปริมาณและน้ำหนักโมเลกุล macroglobulins.

วิธีการที่มีภูมิคุ้มกัน antisera monospecific ความน่าเชื่อถือน้อย, เพราะมันมักจะถูกทิ้งไว้ในสถานที่การประยุกต์ใช้ macroglobulin. ก่อน immunoelectrophoresis มักจะเป็นอิเซรั่มและปัสสาวะ. เซรั่มโรค Waldenstrom ระหว่างγ- และβ-globulins จัดแสดง M-ลาด, ในปัสสาวะในการปรากฏตัวของโจนส์ Bence เตรียม globulinurii ปรากฏการณ์ที่แยก.