โรคห่วงโซ่หนัก

โรคห่วงโซ่หนัก (BTC) - โรคที่หายาก. คิด, ว่ามันจะขึ้นอยู่กับความผิดปกติการสังเคราะห์อิมมูโน, ที่เกิดจากการกลายพันธุ์ของเซลล์ร่างกายกับการสูญเสียส่วนหนึ่งของยีนโครงสร้าง, รับผิดชอบ สำหรับการสังเคราะห์โซ่หนัก. เป็นผลเพียงเศษเสี้ยวหลั่งโซ่หนักของการเรียนที่แตกต่างกัน BTC อยู่ในกลุ่มของเนื้องอกโรค B-lymphoproliferative กับอาการทางคลินิกและก้านต่างๆ. Različaût BTC-γ, -ก, -มи -S.

ห่วงโซ่หนักโรคγ

รูปแบบของโรคนี้ได้รับการอธิบายไว้ในแฟรงคลิน 1963 เมือง, จึงจะเรียกว่า โรคแฟรงคลิน. มันเกิดขึ้นในคนที่มีอายุต่ำกว่า 40 ปี.

ภาพทางคลินิกของโรค จำได้ว่ากระบวนการ lymphoproliferative มะเร็ง. อาการที่พบบ่อยที่สุดคือภาษาท้องถิ่นหรือทั่วไปต่อมน้ำเหลือง, ม้าม, ตับ.

นอกเหนือจากโรคโลหิตจางก้าวหน้า, พบในผู้ป่วยที่มีภาวะเกล็ดเลือดและเม็ดเลือดขาวที่มี lymphocytosis ญาติ. ท่ามกลางเซลล์เม็ดเลือดขาวมีรูปแบบที่ผิดปกติและเซลล์พลาสม่า. บ่อยครั้ง (เกี่ยวกับ 30 % กรณี) สังเกต eosinophilia. เราอธิบายสองกรณี BTC-γกับภาพของเซลล์มะเร็งพลาสม่า.

การแพร่กระจายของเนื้องอกในไขกระดูกจะสังเกตไม่ค่อย. เมื่อปัจจุบันเป็นกลุ่มของเซลล์ประกอบด้วยเซลล์เม็ดเลือดขาวและเซลล์พลาสม่า, แต่ก็ยังสามารถตรวจสอบ granulocytes eosinophilic และเซลล์ตาข่าย. ESR ปกติหรือเพิ่มขึ้น. ซีรั่มลาด M เปิดเผยกลับกลอก. ซีรั่มหมูเนื้อหาเล็กน้อย. โซ่ไฟฟรี (ʙelok-Benz Dƶonsa) จะพบว่าไม่อยู่ในซีรั่ม, เสียงในปัสสาวะ. โรคที่อาจเกิดขึ้นอย่างช้าๆ, กับremissiяmispontannыmi (รูปแบบที่เป็นพิษเป็นภัย). ระยะเวลาของการขึ้นไป 5 ปี.

ห่วงโซ่หนักโรคα

เด็กป่วยและผู้ที่มีอายุต่ำกว่า 40 ปี.

โรคเป็นลักษณะรอยโรคของชั้น lamina propria (บาง propria) เยื่อบุของลำไส้เล็กและต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องเป็น plasmocytes แทรกซึมใหญ่, เซลล์น้ำเหลืองตาข่ายที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ, immunoʙlastami, ขนาดใหญ่และ basophils เนื้อเยื่อที่มีอาการรุนแรง malabsorption (โรคท้องร่วง, โรค celiac, hypocalcemia, kaliopenia). ไขกระดูกจะไม่ได้รับผลกระทบ. M-การไล่ระดับสีและไม่มีโปรตีน.

โรคนี้มีผลต่อระบบจีเอ-หลั่งเซลล์. อธิบายยังมีรุ่นลำไส้และปอดของ BTC-α, ซึ่งหายากมากและเกิดขึ้นกับต่อมน้ำเหลือง mediastinal และ bronchopulmonary.

มีสองขั้นตอนของ BTC-αเป็น:

• อ่อนโยน, ที่พื้นผิวของเซลล์เม็ดเลือดขาวมีผู้ใหญ่และพลาสมาเซลล์;
• ระยะ, เงินที่มี atypia องค์ประกอบของเซลล์และการเจริญเติบโตของเนื้องอกที่ก้าวหน้า.

ห่วงโซ่หนักโรคμ

โรคห่วงโซ่หนักเป็นของหายาก-μ.

ตามภาพทางโลหิตวิทยาทางคลินิกและมีลักษณะคล้ายกับโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง lymphocytic, ไหลโดยไม่ต้องเพิ่มต่อมน้ำเหลืองต่อพ่วง, แต่มี hepatosplenomegaly. บางครั้งผู้ป่วยอาจปรากฏแผล osteolytic และกระดูกหักพยาธิวิทยา. ในไขกระดูก, ยกเว้นการแทรกซึมต่อมน้ำเหลือง, แวคิวโอพลาสมาเซลล์ที่พบ.

ข่าวคราวของเซรั่มสามารถตรวจสอบ hypogammaglobulinemia, และในปัสสาวะ - โปรตีน Bence โจนส์.

ใน embodiments ต่างๆโรคห่วงโซ่หนักอิเซรั่มเผยให้เห็นภาพเบลอกระจายโซนเดียวกันγ-, -глобулинов.

โปรตีน Bence โจนส์ในปัสสาวะมีการตรวจพบก็ต่อเมื่อหายากμรูปแบบ. ดังนั้นสำหรับการวินิจฉัยของรูปแบบต่างๆของ BTC immunoelectrophoresis ใช้ซีรั่ม (หรือความเข้มข้นปัสสาวะ) โปรตีนที่มี antisera monospecific ต่อต้านหนัก (y-, a-, m-) และแสง (x-, แลมบ์ดา) โซ่.

เมื่อโปรตีน BTC ศึกษาไม่ทำปฏิกิริยากับ antisera กับโซ่แสง, ตั้งแต่ BTC-αและ BTC-γในเซลล์เนื้องอกการสังเคราะห์แสงห่วงโซ่ออฟไลน์, และเมื่อμรูปโซ่มีการสังเคราะห์แสง, แต่ไม่ได้ผูกกับ H-โซ่ของสารตกค้าง.