Aplasticheskaya โรคโลหิตจาง

ภายใต้ aplasticheskoйanemieй เข้าใจรัฐ, การพัฒนาเป็นผลมาจากการกดขี่ของโลหิตในไขกระดูกและไม่มีสัญญาณของ hemoblastosis โดดเด่นด้วย pancytopenia. แนวคิด aplasticheskih anemiй ถือได้ว่าเป็น syndromic, ขณะที่ความชุกของไขมันในไขกระดูกเมื่อ pancytopenia ในเลือดเกิดขึ้นในจำนวนของโรค, ลักษณะที่แตกต่าง.

ของกลุ่ม aplastic จาง แต่กำเนิดควรได้รับการจัดสรร konstytutsyonalnuyu โรคโลหิตจาง Fanconi. กลุ่มที่ได้รับรวมถึง aplastic จางโรคโลหิตจาง, ที่เกี่ยวข้องกับการบริโภคในปริมาณที่มีขนาดใหญ่ tsitostati- ยาเสพติดเสีย, ที่เกิดขึ้นหลังจากที่ไวรัสตับอักเสบเฉียบพลัน.

สาเหตุการเกิดโรคและโรคโลหิตจาง a​​plastic

อธิบาย aplastic จาง, ที่เกิดขึ้นหลังจากการรักษาด้วยยา, ไม่ก่อให้เกิด. สำหรับคนส่วนใหญ่, ที่นำพวกเขา, การเปลี่ยนแปลงในเลือด. เหล่านี้รวมถึง chloramphenicol, ʙutadion (phenylbutazone), สารประกอบทอง, butamyd (tolbutamid), sulfapiridazin (ซัลฟาเมตทอกซีไพริดาซีน, kineks), meprotan (meprobamate, andaksin), trimetin (trimethadione), ʙukarʙan (karʙutamid), aminazin (chlorpromazine) และอื่น ๆ.

รูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของโรคโลหิตจาง a​​plastic ไม่ทราบสาเหตุ, ซึ่งในการสำรวจอย่างละเอียดมากที่สุดของผู้ป่วยไม่อนุญาตให้ตรวจสอบสาเหตุของการเกิดโรค.

ในหลักการกลไกต่อไปนี้สำหรับการพัฒนาของโรคโลหิตจาง a​​plastic:

1. การลดจำนวนของเซลล์ต้นกำเนิดหรือมีความบกพร่องภายในของพวกเขา.

2. การละเมิด microenvironment, ที่นำไปสู่​​ความผิดปกติของเซลล์ต้นกำเนิด.

3. ร่างกายภายนอกหรือผลกระทบที่โทรศัพท์มือถือ, ภูมิคุ้มกันโดยทั่วไป, รบกวนการทำงานปกติของเซลล์ต้นกำเนิด.

มีหลักฐานบางอย่างคือ, อนุญาตให้พูดเกี่ยวกับจูงใจในการพัฒนา aplasia ในผู้ป่วย, การ chloramphenicol. เราอธิบายสองกรณีของฝาแฝดเหมือน aplastic จางหลังจากที่ได้รับ chloramphenicol, มันเป็นเรื่องที่แสดงให้เห็นความเป็นไปได้ของความบกพร่องทางพันธุกรรมกับโรคนี้. จากการศึกษาของการสังเคราะห์ดีเอ็นเอในหลอดทดลองไขกระดูกของผู้ป่วย, perenesshego hloramfinikolovuyu aplaziyu, และญาติของเขา, จึงสรุปความบกพร่องทางพันธุกรรมที่จะ hloramfinikolovoy aplasia. ความไวมากขึ้นเพื่อ chloramphenicol ในไขกระดูกการเพาะเลี้ยงเนื้อเยื่อของผู้ป่วยเมื่อเทียบกับผู้บริจาคไม่เปิดเผย, แม้ว่า, อาจ, ความบกพร่องทางพันธุกรรมกับการกระทำของ chloramphenicol ยังคงมีอยู่. กรณีของคนในครอบครัวที่เพิ่มขึ้นความไวต่อการพัฒนาของ aplasia ในผู้ป่วย, ที่ได้รับการเตรียมความพร้อมทอง.

aplastic จางอาจเกิดขึ้น จากการสัมผัสกับรังสี, ในขณะที่มีการตายของเซลล์ต้นกำเนิด. มีปริมาณการพึ่งพาชัดเจนคือ.

กลไกของ aplasia หลังจากการติดเชื้อไวรัส ยังไม่ชัดเจนพอ. มันจะพัฒนาส่วนใหญ่มักจะหลังจากความทุกข์โรคไวรัสตับอักเสบ A หรือไวรัสตับอักเสบบี, ผมไม่ได้อยู่ในกลุ่ม, หรือกลุ่ม B.

มีกรณีของ aplasia หลังจากที่มีการติดเชื้อ monokuleoza. ไม่พบ, ไม่ว่าจะเป็นไวรัสมีผลโดยตรงต่อเซลล์ต้นกำเนิดหรือสถานการณ์ที่เกิดขึ้น geteroimmunnaya: แอนติบอดีต่อไวรัส, เซลล์ต้นกำเนิดที่คงที่, ทำให้เกิดการตายของเซลล์ต้นกำเนิดที่.

มีข้อมูลบางอย่างเกี่ยวกับการเกิดโรคในรูปแบบของรัฐธรรมนูญ aplastic จางเป็น, หรือโรคโลหิตจาง Fanconi. ในผู้ป่วยที่มีภาวะโลหิตจาง Fanconi, pancytopenia สังเกตในนอกจากนี้ยังมีอาการอื่น ๆ ของพยาธิวิทยา - รอยดำ, ขาดหรือลดลงนิ้วหัวแม่มือ, ไม่มีรัศมี, การเปลี่ยนแปลงในไต, หัวใจ. โรคสืบทอด autosomnoretsessivnoe, มันแสดงให้เห็นในผู้ให้บริการ homozygous มักจะอายุเกิน 5 ปี, บางครั้งทันทีหลังคลอด.

ตามที่นักวิทยาศาสตร์, โดยการเพาะเลี้ยงไขกระดูกของผู้ป่วยที่มีโรคโลหิตจาง Fanconi ก่อนที่จะมีขึ้นอย่างรวดเร็วของมันลดจำนวนของ CFU-S-CFU อี. ส่วนใหญ่มีแนวโน้ม, โรคโลหิตจาง Fanconi เมื่อมีข้อบกพร่องในเซลล์ต้นกำเนิด. ได้รับการพิสูจน์, ว่าทั้งซีรั่มของผู้ป่วยที่มีโรคโลหิตจาง Fanconi, หรือเซลล์เม็ดเลือดขาวของพวกเขาจะไม่มีผลต่อวัฒนธรรมของไขกระดูกผู้บริจาค.

ข้อบกพร่องที่ติดตั้งในระบบซ่อมแซมดีเอ็นเอในเซลล์ของผู้ป่วยที่มีโรคโลหิตจาง Fanconi. อาจจะ, ที่เชื่อมต่อกับข้อบกพร่องแสงในโครโมโซมโรคโลหิตจาง Fanconi ภายใต้อิทธิพลของรังสีอัลตราไวโอเลต, ปริมาณต่ำของยาเสพติดพิษ. มันเป็นข้อเสนอแนะ, ที่มีข้อบกพร่องและความไม่แน่นอนแสงของดีเอ็นเอที่นำไปสู่​​การพัฒนาของทั้งสอง aplasia, และการเกิดขึ้นของผู้ป่วยเหล่านี้โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน.

จำนวนมากของการศึกษา, โดยเฉพาะอย่างยิ่งในปีที่ผ่านมา, ทุ่มเทให้กับการศึกษาของการเกิดโรคที่ idiopaticheskoйโรคโลหิตจางformыaplasticheskoй. ก่อตั้งขึ้น, ว่าด้วยการ aplastic จางลดลงตามจำนวนของเซลล์อาณานิคมขึ้นรูปในไขกระดูก, และเลือด. มีการลดลงของจำนวนเม็ดเลือดแดงทั้ง, และอาณานิคม granulocyte. ข้อมูลเหล่านี้ชี้ให้เห็นความพ่ายแพ้ทางเดียวหรือเซลล์ต้นกำเนิดโลหิตอีก.

ในความโปรดปรานของการทำลายของเซลล์ต้นกำเนิดใน aplastic จางแสดงให้เห็นถึงประสิทธิภาพของการปลูกถ่ายไขกระดูกจากฝาแฝดเหมือนและพี่น้อง, เข้ากันได้โดยระบบ HLA. แต่คำถามของ, สิ่งที่ธรรมชาติของการละเมิดที่พบในเซลล์ต้นกำเนิด, มันยังคงเปิดอยู่. หลักฐานที่มีในขณะนี้สำหรับผลกระทบต่อเซลล์เม็ดเลือดขาวภูมิคุ้มกันเซลล์ต้นกำเนิด. เกี่ยวกับลักษณะของระบบภูมิคุ้มกันของโรคโลหิตจาง a​​plastic ระบุโดยขาดในหลายกรณีผลกระทบของ engraftment ของไขกระดูกที่ปลูกโดยไม่ต้องฝาแฝดเหมือน immunnodepressii ก่อน.

จำนวนมากของการศึกษาได้รับการอุทิศ ผลกระทบของประชากรเม็ดเลือดขาวการต่าง ๆ ในเซลล์ต้นกำเนิด. ได้รับการพิสูจน์, ว่าเซลล์ของผู้ป่วยที่มีโรคโลหิตจาง a​​plastic ยับยั้งการก่อตัวของเม็ดเลือดแดงอาณานิคมของไขกระดูก, แล้วก็, พวกเขาสามารถทำลายความแตกต่างและการแพร่กระจายของเซลล์ไขกระดูก. ลดลงใน aplastic จางฟังก์ชั่นผู้ช่วยของ T-lymphocytes.

ข้อมูลทั้งหมดเหล่านี้สนับสนุนน่าจะเป็นของการมีส่วนร่วมของกลไกของระบบภูมิคุ้มกันในการพัฒนาของโรคโลหิตจาง a​​plastic ในจำนวนมากของผู้ป่วย. อย่างไรก็ตามมันก็ไม่เป็นที่ยอมรับ, ซึ่งกลไกเหล่านี้เป็นหลัก, และที่จะเข้าร่วมในการเกิดโรค. ปัจจุบันวิธีการ, โดยที่พยายามที่จะแบ่ง aplastic จางภูมิคุ้มกันและไม่ภูมิคุ้มกัน, ที่ไม่สมบูรณ์มาก. บางทีอาจจะมีรูปแบบที่แตกต่างกันของการเกิดโรคโลหิตจาง a​​plastic. ในบางกรณีมีข้อบกพร่องภายในเซลล์ต้นกำเนิด, ในผู้อื่น - microenvironment ในสาม - การปราบปรามภูมิคุ้มกันของเซลล์เม็ดเลือดขาวการ hematopoiesis. แต่มีแนวโน้มที่, ที่มากของ aplastic จางหมายถึงกลุ่มของภูมิคุ้มกัน. หลักฐานการนี​​้เป็นวิธีการตรวจสอบ agregatgemagglyutinatsii ผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นโรคโลหิตจาง a​​plastic ต่อพ่วงพื้นผิวของแอนติบอดีเซลล์เม็ดเลือดแดง, เป็นของ IgG ชั้นเรียน. มันเป็นไปได้การมีส่วนร่วมของแอนติบอดีเหล่านี้ในการทำลายพิษแอนติบอดีขึ้นอยู่กับกลไกเซลล์ต้นกำเนิด, แต่ที่เป็นไปได้, แอนติบอดีเหล่านี้จะปรากฏเป็นครั้งที่สองและมีความสัมพันธ์กับการเกิดโรคของโรคโลหิตจาง a​​plastic ไม่มี.

อาการทางคลินิกของโรคโลหิตจาง a​​plastic

อาการทางคลินิกของโรคโลหิตจาง a​​plastic ไม่ทราบสาเหตุอาจจะแตกต่างกัน. ในบางกรณีการเกิดโรคจะเริ่มขึ้นอย่างรุนแรง, ความคืบหน้าอย่างรวดเร็วและเกือบได้อย่างหวุดหวิดการรักษาใด ๆ. แต่บ่อยครั้งการเกิดโรคจะเริ่มค่อยๆ, ผู้ป่วยโรคโลหิตจางจะปรับไปใช้และไปพบแพทย์เฉพาะเมื่อมีการแสดงออกที่สำคัญของ pancytopenia. ภาพทางคลินิกที่โดดเด่นด้วยโรคโลหิตจางกระดูกปราบความรุนแรงที่แตกต่างกัน, thrombocytopenia กับอาการทางคลินิกของโรคทั้งหมด thrombocytopenia (ช้ำ, petechiae ในผิว, ขึ้นจมูก, มีเลือดออกที่เหงือก, menorragii). บ่อยครั้งที่มีระดับอย่างมีนัยสำคัญของความรุนแรงของ neutropenia, ซึ่งส่งผลให้เกิดโรคปอดบวมที่พบบ่อย, โรคหูน้ำหนวก, pyelitis และกระบวนการอักเสบอื่น ๆ. ฝีเลือดบางครั้ง. มักจะมีการติดเชื้อ. โรคโลหิตจางที่เกิดเป็นการละเมิดการก่อตัวของเซลล์เม็ดเลือดแดง, และมีเลือดออก.

ในการตรวจสอบให้ความสนใจจะดึงไปแสดงซีด, มักจะอยู่บนผิวที่มีเลือดออก. โดดเด่นด้วยการเปลี่ยนแปลงการอักเสบของเยื่อบุช่องปาก. เมื่อฟังการเต้นของหัวใจที่พบบ่อยบ่น systolic. เมื่อรูปแบบไม่ทราบสาเหตุของการเกิดโรคไม่ม้ามเห็นได้ชัด. มันสามารถเพิ่มขึ้นโดย gemosideroze, พัฒนาเป็นผลมาจากการถ่ายขนาดใหญ่ของเซลล์เม็ดเลือดแดง. การขยายตัวที่เป็นไปได้ของตับเนื่องจากความล้มเหลวการไหลเวียนโลหิตจางเนื่องจากการ.

ในบางกรณีโรคดำเนินไปได้อย่างรวดเร็วและในไม่กี่สัปดาห์หรือเป็นเดือนที่นำไปสู่​​ความตาย, อื่น ๆ - เงินเรื้อรัง, ที่มีการกำเริบเป็นระยะ ๆ และทุเลา. บางครั้งมีมากู้เต็ม.

ผลการวิจัยในห้องปฏิบัติการ aplastic จาง

โรคโลหิตจางรุนแรงอาจจะมีความสำคัญมาก. บางครั้งฮีโมโกลลดลง 1,24-1,86 มิลลิโมล / ลิตร (20-30 g / l). โรคโลหิตจางมักจะ normochromic. ช่วงเนื้อหาจาก reticulocytes 0 4-5 %. รูปแบบที่รุนแรงของโรคที่เกิดขึ้นในระดับที่ต่ำกว่าของ reticulocytes. โดดเด่นด้วย granulocytopenia รุนแรง. นับ granulocyte บางครั้งลดลงไป 0,2 T ใน 1 ล., บ่อยที่สุดในการพัฒนาภาวะแทรกซ้อนติดเชื้อ. บางทีอาจจะลดลงในจำนวนที่แน่นอนของ monocytes. ระดับที่แน่นอนของเซลล์เม็ดเลือดขาวในกรณีส่วนใหญ่ยังคงเป็นปกติ. นับเกล็ดเลือดจะลดลงเสมอ, บางครั้งพวกเขาไม่สามารถตรวจสอบเมื่อนับ. ในเวลาเดียวกันคือมีเลือดออกเป็นเวลานาน, การพัฒนากลุ่มอาการของโรคไข้เลือดออก. ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เพิ่มขึ้น ESR 30-50 นาที / ชั่วโมง.

ช่วยลดจำนวนของไขกระดูก myelokaryocytes. ในผู้ป่วยบางกระตุ้นของโลหิตจมูกสีแดง. เพิ่มจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดขาว, พลาสมาเซลล์, basophils เนื้อเยื่อ. Megakaryocytes อาจจะหายไปอย่างสมบูรณ์. ในไขกระดูกจำนวนเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของเหล็ก, ตั้งอยู่ใน erythrokaryocytes. และ extracellularly.

การตรวจสอบทางจุลกายวิภาคของกระดูกในบางกรณีมีการหายตัวไปขององค์ประกอบที่สมบูรณ์ไขกระดูก, ในคนอื่น ๆ - มีกระเป๋าเล็ก ๆ ของโลหิตในพื้นหลังของการทำลายล้างที่สำคัญของไขกระดูก.

ปริมาณเหล็กของซีรั่มที่เพิ่มขึ้นในผู้ป่วยส่วนใหญ่, วิธีการอิ่มตัวของ transferrin 100 %. ในการศึกษาโดยใช้เหล็ก ferrokinetiki กัมมันตรังสีที่ตรวจพบความยาวของระยะเวลาการถอดจากพลาสม่าและจำนวนเงินที่ลดลงของเหล็ก, รวมอยู่ในเม็ดเลือดแดง. อายุการใช้งานของเซลล์เม็ดเลือดแดง, วัดโดยใช้โครเมียมกัมมันตรังสี, มักจะสั้น, น้อยกว่าปกติ. บางครั้งจะเพิ่มระดับของเม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์. การศึกษา agregatgemagglyutinatsii มักจะให้ผลบวก.

การวินิจฉัยของโรคโลหิตจาง a​​plastic

aplastic จางสามารถวินิจฉัยเพียงหลังจากการตรวจสอบเนื้อเยื่อของไขกระดูก. การตรวจสอบของใบสำคัญแสดงสิทธิที่ pancytopenia เจาะเลือด sternal เพื่อแยกโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว & B₁₂-โรคโลหิตจางขาด. ขั้นตอนต่อไปของการบังคับวินิจฉัยการตรวจชิ้นเนื้อ. เมื่อการตรวจสอบเป็นจำนวนมากของไขมันในไขกระดูก aplastic จางได้รับการวินิจฉัย.

หากพบ trepanobiopsy อัตราส่วนปกติระหว่างไขมันและเนื้อเยื่อเม็ดเลือดหรือ hyperplasia, การวินิจฉัยด้วยโรคโลหิตจางหายไป aplastic. ในกรณีเหล่านี้ก็เป็นสิ่งจำเป็นแรกที่จะขจัดรูปแบบของอุปกรณ์ต่อพ่วง pancytopenia ภูมิ, ซึ่งเป็นลักษณะการปรากฏตัวของแอนติบอดี, โดยตรงต่อเซลล์เม็ดเลือดแดง, เกล็ดเลือดและอุปกรณ์ต่อพ่วงจำนวน granulocytes. นี้มักจะเพิ่มม้าม, บวกบางครั้งคูมบ์ส, แต่ส่วนใหญ่ของแอนติบอดีที่ตรวจพบโดย agregatgemagglyutinatsii. จำนวน megakaryocytes ในไขกระดูกของปกติ, ในขณะที่ aplastic จางหายไปเกือบจะสมบูรณ์. เมื่อ pancytopenia อุปกรณ์ต่อพ่วงในผู้สูงอายุและคน, การผ่าตัดของกระเพาะอาหาร, ควรกำจัด B₁₂-โรคโลหิตจางขาด, และเด็ก - โรคโลหิตจาง folievodefitsitnoy.

สัญญาณของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกหลอดเลือด (gemosiderinuriya, การเพิ่มขึ้นของฮีโมโกลพลาสม่าฟรี, ลักษณะของปัสสาวะสีดำหรือสีแดงที่มีปริมาณโปรตีนสูง, reticulocytosis) บุญหรือ hemoglobinuria ออกหากินเวลากลางคืน paroxysmal, หรือรูปแบบ hemolysin ภูมิโรคโลหิตจาง hemolytic, รวมกับ neutropenia และ thrombocytopenia. วินิจฉัยที่ถูกต้องทำให้การใช้งานของกลุ่มตัวอย่างโลหิต, ตัวอย่างน้ำตาลซูโครสในสามสายพันธุ์และวิธีการ agregatgemagglyutinatsii.