Antykoahulyantы – ระบบของการห้ามเลือด

anticoagulants สรีรวิทยา, ต้องรักษาเลือดอยู่ในสภาพของเหลวและข้อ จำกัด ของกระบวนการ thrombogenesis, พวกเขาสามารถแบ่งออกเป็นสองกลุ่มหลัก:

1. ประถม, หรือเป็นอิสระ สังเคราะห์และที่มีอยู่อย่างต่อเนื่องในเลือด;
2. รอง, เกิดขึ้นในระหว่าง proteolysis ในการแข็งตัวของเลือดและการละลายลิ่มเลือด.

ท่ามกลาง anticoagulants หลักที่สำคัญที่สุดต่อไปยับยั้งโปรตีน.

Антитромбин III

Антитромбин III, ที่เกี่ยวข้องกับα₂-globulins และสังเคราะห์ในตับโดยไม่คำนึงถึง phylloquinone (วิตามินเค), ยับยั้งสากลของเอนไซม์เกือบทั้งหมดปัจจัยการแข็งตัว - thrombin (IIa), IXA, ห่างไกล, เซี่ยและ XIIa และอีกส่วนหนึ่ง VIIA. มันบัญชีมากขึ้น 75 % กิจกรรมการแข็งตัวของเลือดทั้งหมดของเลือด, และเดียวกันเป็นปัจจัยพลาสมาโปรตีนหลักสำหรับเฮ.

เมื่อได้รับมรดกหรือได้มา (รอง) ลด antithrombin III มีรัฐ thrombophilic รุนแรง, โดดเด่นด้วยการเกิดลิ่มเลือดกำเริบของเส้นเลือดหลักของแขนขาและอวัยวะภายใน, ปอดเส้นเลือด, infarcts ของ. เมื่อระดับของ antithrombin III ด้านล่าง 30 % ผู้ป่วยมักจะเสียชีวิตในวัยหนุ่มสาวจากอุดตัน, นั้นเฮไม่มีสารกันเลือดแข็งที่สำคัญเลือดของพวกเขามีผลใด ๆ ในหลอดทดลอง, หรือเมื่อฉีดเข้าเส้นเลือดดำ. แนวโน้มที่ซ่อนอยู่ในการเกิดลิ่มเลือด มีอยู่แล้วในระดับที่ต่ำกว่าของ antithrombin III ด้านล่าง 70-75 %, แต่ในกรณีนี้อุดตันพัฒนากับปัจจัยอื่น ๆ ที่ทริกเกอร์ (และ toxicosis ตั้งครรภ์ของเธอ, ระยะเวลาหลังการผ่าตัด, การบาดเจ็บและความเครียดทางร่างกายมาก, ที่ได้รับฮอร์โมนคุมกำเนิดและยับยั้งการละลายลิ่มเลือดและอื่น ๆ).

สำหรับ thrombophilia ไม่เพียง แต่เป็นละเมิดสังเคราะห์ antithrombin III, คุณภาพและความผิดปกติของโปรตีน. ในกรณีหลังนี้มีการลดลงมากของคุณสมบัติการทำงานของ, กว่าปริมาณของโปรตีนแอนติเจนในเลือด. ในเรื่องนี้มีบทบาทสำคัญที่มีการเล่นโดยการศึกษาคู่ขนานระดับพลาสมาของกิจกรรมการทำงานของ antithrombin III มีแอนติเจน.

ยังแปรปรวน รูปแบบที่ผิดปกติของความสัมพันธ์ antithrombin III มีเฮ, ดังนั้นปัจจัยเฮกิจกรรมของเลือดมักจะลดลงในระดับที่สูง, กว่าระดับของ antithrombin III, ซึ่งบ่งชี้ว่าการปรากฏตัวของอันตราย thrombogenic สูง. ในการเชื่อมต่อที่มีความสำคัญในทางปฏิบัติที่ดีนี้คือความหมายของคุณสมบัติของการทดสอบความอดทนพลาสม่าที่ผ่านเฮ, และยังคงมากขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งผ่านการทดสอบ thrombin-เฮ, เสื้อ. มันคือ. โดยความสามารถของจำนวนเงินที่แตกต่างกันของเฮขยายเวลาการศึกษาของ thrombin พลาสม่า. มันควรจะนำมาพิจารณา, อะไร ระดับเลือดสูงของโปรตีนเฉียบพลันเฟส, บางส่วนที่มีความจุสูงที่จะผูกเฮ (เช่น, ก₁-กรดไกลโคโปรตีน), นอกจากนี้ยังอาจนำไปสู่​​การพัฒนาของ geparinorezistentnosti สูง. ระดับสูงของระดับพลาสมาของโปรตีนเหล่านี้, ในขณะที่มันเป็นที่รู้จักกัน, ตามธรรมชาติที่เกิดขึ้นในกระบวนการอักเสบและการทำลายล้างอย่างรุนแรงในอวัยวะภายใน (รวมทั้งกล้ามเนื้อหัวใจตาย), เช่นเดียวกับในเนื้องอกมะเร็งบางอย่าง. ในการเชื่อมต่อนี้จะแนะนำให้เปรียบเทียบการอ่าน thrombin ทดสอบกับเฮในพลาสมาα₁-กรดไกลโคโปรตีน, C-reactive protein, fibrinogen และ fibronectin, และปัจจัย antigeparinovogo 4 เปลทเล็ท.

รีไซเคิลลด antithrombin III ในพลาสม่า ธรรมชาติพัฒนาใน DIC และการเกิดลิ่มเลือดขนาดใหญ่ (เนื่องจากการใช้จ่ายอย่างเข้มข้นเพื่อแก้ปัจจัยการแข็งตัว), ในการรักษาเฮ, ซึ่งเปิดใช้งานและเร่ง metabolization ของ antithrombin III, ในช่วงเวลาหลังการผ่าตัดในช่วงต้น, โรคตับ, การรักษา L-asparagenazoy และบางสถานการณ์อื่น ๆ. ในทุกกรณีเหล่านี้มีความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดรองและการตอบสนอง. ในการนี​​้การควบคุมแบบไดนามิกของระดับของ antithrombin III และพลาสม่า geparinorezistentnostyu จะกลายเป็นความสำคัญทางคลินิกที่สำคัญสำหรับการประเมินอันตราย thrombogenic, และสำหรับการแก้ไขทันเวลาของการถ่ายเลือดแข็งการขาดดุลของพลาสม่าสดแช่แข็ง, концентратамиантитромбина III, ออกจากเลือดของโปรตีนระยะเฉียบพลัน (plasmapheresis).

โปรตีน C

โปรตีน ค - สังเคราะห์โดยเซลล์ตับ K-vitaminozavisimy proenzyme (น้ำหนักโมเลกุล 54000- 62000), เปิดใช้งานโดย thrombin (เช่นเดียวกับ trypsin และพิษงูของรัสเซล), หลังจากที่เขาได้มาซึ่งความสามารถในการยึดและยับยั้งดีเด่นที่ไม่ใช่เอนไซม์หลักกระบวนการแข็งตัว - ปัจจัย VIII และ V. กระตุ้นการทำงานของโปรตีนที่อยู่ในที่ซับซ้อนที่มีฟอสโฟซีและแคลเซียม. กระบวนการเปิดใช้งานเป็นตัวเร่งโปรตีนโปรตีน C ที่เกิดขึ้นใน endothelium - trombomodulynom และเพิ่งเปิดอีก K-ปัจจัย vitaminozavisimym gepatogennym - proteynom ส. ภายใต้อิทธิพลของโปรตีน S ที่มีการเปลี่ยนแปลงคุณสมบัติของ thrombin - ลดลงอย่างเห็นได้ชัดความสามารถในการเปิดใช้งานและปัจจัย V VIII และผลการเปิดใช้งานที่เพิ่มขึ้นของปัจจัยเหล่านี้บนยับยั้ง - โปรตีน C.

การขาดโปรตีน ค มันมีค่าในคลินิก. อธิบายรูปแบบการถ่ายทอดทางพันธุกรรมของเขา, ซึ่งในผู้ป่วยที่มีในวัยเด็กหรือวัยรุ่นที่เกิดขึ้นเกิดลิ่มเลือดที่เกิดขึ้นอีก.

ยับยั้งลึกรองของโปรตีน C (จนหายตัวไปเกือบเสร็จสมบูรณ์ของเลือด) ข้อสังเกตใน DIC เฉียบพลัน (กวาดล้างอย่างรวดเร็วของ thrombin เปิดใช้งานจากโปรตีนพลาสม่า), โรคระบบทางเดินหายใจความทุกข์, ความเสียหายที่ตับอย่างรุนแรง, อย่างมีนัยสำคัญน้อย - ในช่วงเวลาหลังการผ่าตัด.

โปรตีน C มุ่งมั่นและมีปฏิสัมพันธ์กับเขาโปรตีนทั้งหมดภูมิคุ้มกันโดยใช้ฉีดเฉพาะที่เกี่ยวข้อง.

แอลฟา₂-makrohlobulyn

แอลฟา₂-makrohlobulyn - โปรตีน, มีความสามารถในการเปิดใช้งานผูกส่วนประกอบของการแข็งตัวของเลือดและการละลายลิ่มเลือด, ออกจากการมีปฏิสัมพันธ์กับปัจจัยอื่น ๆ. พันธุกรรมขาดความมุ่งมั่นของโปรตีนนี้โดยตัวเองไม่ได้นำไปสู่​​การพัฒนาของการเกิดลิ่มเลือด, แต่ในการรวมกันมีความผิดปกติอื่น ๆ สามารถมีความสำคัญที่ทำให้เกิดโรค.

ในการรักษาสถานะของเหลวเลือดกลุ่มเล่นบทบาทสำคัญที่เพิ่งเปิด ยับยั้ง thromboplastin เนื้อเยื่อ - Фактор VIIA (บางส่วนของพวกเขายังมีกิจกรรมการต้าน Xa). กลุ่มของโปรตีนนี้มีทางเดิน inaktivator แข็งตัวภายนอก LACI หรือ EPI), апопротеин-II иплацентарныйантикоагулянтныйпротеин (PAP).

anticoagulants สรีรวิทยารอง ที่เกิดขึ้นในกระบวนการของการแข็งตัวของเลือดและการละลายลิ่มเลือดโดยเอนไซม์ต่อการเปลี่ยนแปลงปัจจัยการแข็งตัวของหลาย, ซึ่งเป็นเหตุผลที่พวกเขาจะเริ่มต้นหลังจากที่ยืนยันการใช้งานจะสูญเสียความสามารถในการมีส่วนร่วมในกระบวนการและมักจะ hemocoagulation, โดยตรงกันข้าม, ได้รับ anticoagulants คุณสมบัติ. Obrazuyushtiysya ในไฟบริน adsorbiruet svertыvaniiและ thrombin จำนวน inaktiviruet bolyshie, เสื้อ. มันคือ. มันเป็นทั้งปัจจัยการแข็งตัว, และสารกันเลือดแข็ง (антитромбинฉัน). ผลิตภัณฑ์ของความแตกแยกของเอนไซม์ไฟบริน fibrinogen โดย plasmin (fiʙrinolizinom) ยับยั้งการรวมตัวของเกล็ดเลือดทั้งสอง, และการก่อตัวของไฟบริน.

ในร่างกายกระบวนการเหล่านี้มีความซับซ้อนมากขึ้นและมีความซับซ้อน.

ดังนั้น, ตื่นเต้นในที่ซับซ้อนที่มี fibrinogen และเฮปรากฎกระตุ้นของเกล็ดเลือดและการแข็งตัวของเลือดในปัจจัย, ป้องกันการแข็งตัวของเลือดในความระส่ำระสายไฟบรินที่ไม่กระตุ้นเอนไซม์ (การละลายลิ่มเลือดที่ไม่ใช่เอนไซม์).

anticoagulants พยาธิวิทยา

anticoagulants เหล่านี้จะหายไปในเลือดภายใต้สภาวะปกติ, แต่มันอาจจะปรากฏ (มักจะอยู่ในจำนวนเงินที่สำคัญ) สำหรับความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันต่างๆ, น้อย - เหตุผลไม่ชัดเจน.

เหล่านี้รวมถึง:

• แอนติบอดีปัจจัยการแข็งตัว, มัก VIII และ V (มักจะปรากฏในฮีโมฟีเลีย, หลังจากการส่งมอบและการถ่ายเลือดขนาดใหญ่);
• คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน - สารกันเลือดแข็ง Volchanochnyi, ละเมิดขั้นเริ่มต้นของการแข็งตัว;
• ในантитромбин, ตรวจพบมักจะอยู่ในโรคไขข้ออักเสบ, และอื่น ๆ.