คำอธิบาย amyloidosis
amyloidosis คือกลุ่มของโรคที่หายาก. มันเกี่ยวข้องกับการสะสมของโปรตีน amyloid. โปรตีนนี้สะสมอยู่ในเนื้อเยื่อและอวัยวะ. มีสามรูปแบบพื้นฐาน:
- ประถม amiloidoz, เงินฝากที่อยู่ในหัวใจ, แสง, ผิว, ภาษา, ไทรอยด์, ลำไส้, ตับ, ไตและหลอดเลือด;
- Вторичный амилоидоз – белок находится в селезенке, ตับ, ไต, ต่อมหมวกไต, และต่อมน้ำเหลือง;
- Наследственный амилоидоз отложения – в нервах, หัวใจ, ไตและหลอดเลือด.
การสะสมของ amyloid อาจขัดขวางการทำงานของอวัยวะหรือเนื้อเยื่อ.
Prichinы amyloidosis
สาเหตุของการเกิด amyloidosis แตกต่างกันไปในรูปแบบที่แตกต่างกัน.
- Первичный амилоидоз – вызван накоплением фрагментов антител, มักจะเกิดขึ้นเป็นผลมาจากโรคของไขกระดูก (myeloma mnozhestvennaya);
- Вторичный амилоидоз – развивается в ответ на хроническую инфекцию или воспалительное заболевание;
- amyloidosis กรรมพันธุ์, ที่เกิดจากการกลายพันธุ์ของ amyloid ในเลือด.
Faktorыเสี่ยง amyloidosis
ปัจจัย, ซึ่งอาจจะเพิ่มโอกาสในการ amyloidosis รวม:
- ประถม amyloidosis:
- Пол – мужчины подвержены большему риску;
- Возраст – старше 40 ปี;
- myeloma Mnozhestvennaya;
- amyloidosis รอง:
- Пол – мужчины подвержены большему риску;
- Возраст – старше 40 ปี;
- เรื้อรังโรคการอักเสบและติดเชื้อ, เช่น: วัณโรค, โรคไขข้ออักเสบ, osteomyelitis;
- ไข้เมดิเตอร์เรเนียน;
- Гемодиализ – отбор крови из артерий, การฟอก, เพิ่มสารอาหาร, และกลับเข้าไปในหลอดเลือดดำ;
- รำลึก;
- amyloidosis กรรมพันธุ์:
- สัญชาติ: โปรตุเกส, สวีเดน, ญี่ปุ่น;
- การปรากฏตัวของครอบครัวผู้ป่วยไข้เมดิเตอร์เรเนียน.
Simptomы amyloidosis
เมื่อมีอาการเหล่านี้ควรไปพบแพทย์:
อาการสำหรับทุกรูปแบบของ amyloidosis:
- ความเมื่อยล้า;
- ลดน้ำหนัก;
- ตับโต;
- ความหงุดหงิด;
- สัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลว.
ขอบเขตของการเกิดโรคและชนิดของอวัยวะได้รับผลกระทบนอกจากนี้ยังจะช่วยในการระบุอาการเพิ่มเติม, ถ้ามี. ระดับของพวกเขาจะแตกต่างจากอ่อนเพื่อรุนแรง. ด้านล่างเป็นรายการของอาการเพิ่มเติม, ที่เกี่ยวข้องกับระบบเฉพาะของร่างกาย:
- Мочевые пути – почечная недостаточность;
- Кожа – легкие морщины, สีม่วง (ผิวรอบดวงตาสีแดง, ที่เกิดจากการรั่วไหลของเลือดจากเส้นเลือดฝอย);
- Лимфатическая система – увеличение лимфатических узлов;
- Эндокринная система – увеличение щитовидной железы;
- ระบบทางเดินอาหาร:
- ความยากลำบากในการกลืน;
- ลิ้นบวม;
- ตับโต;
- โรคท้องร่วง;
- ลำไส้อุดตัน:
- malabsorption (การดูดซึมของสารอาหารที่ไม่เพียงพอจากลำไส้);
- เก้าอี้สีน้ำตาลอ่อน;
- ระบบประสาท:
- Слабоумие – возможно развитие болезни Альцгеймера;
- ความไม่รู้สึก, ตำ, จุดอ่อนในแขนและขา;
- อาการบวมในข้อมือ;
- ความอ่อนแอในมือ;
- ระบบหัวใจและหลอดเลือด:
- การสะสมของของเหลว, ที่ก่อให้เกิดอาการบวมในเนื้อเยื่อ;
- จังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติ (จังหวะ);
- หัวใจโต;
- หัวใจหยุดเต้น;
- เสียชีวิตอย่างกะทันหัน;
- ระบบทางเดินหายใจ;
- หายใจลำบาก;
- ความไม่หายใจ.
การวินิจฉัย amyloidosis
โรคนี้อาจทำให้เกิดความยากลำบากในการวินิจฉัย. ในกรณีที่ไม่มีอาการเริ่มแรก, โรคสามารถนำไปสู่ความตาย. แพทย์จะตรวจร่างกายและส่งผู้ป่วยไปยังผู้เชี่ยวชาญสำหรับการวิเคราะห์ต่อ. การทดสอบอาจรวมถึงต่อไปนี้:
- Биопсия – отбор небольшого образца ткани или органа, เข็มหรือตัด;
- ภาพคลื่นไฟฟ้าของหัวใจ (คลื่นไฟฟ้าหัวใจ) – измерение электрической активности сердца для диагностики заболеваний сердца;
- Эхокардиограмма – подробное рассмотрение движений сердца на мониторе, โดยใช้คลื่นเสียงความถี่สูง;
- Оценка почечной функции – определяет, ไม่ว่าจะมีโปรตีนส่วนเกินในปัสสาวะ;
- Анализ мочи – химическое и микроскопическое исследование мочи на наличие болезни;
- Исследование креатинина сыворотки крови – тест для исследования функции почек и мышечной массы;
- การวิเคราะห์ระดับของยูเรียไนโตรเจนในเลือด (AMK) – анализ крови для оценки функции почек;
- УЗИ брюшной полости – тест, ซึ่งใช้คลื่นเสียงเพื่อศึกษาความผิดปกติของอวัยวะภายในและหลอดเลือด;
- Скорость проводимости нерва – оценивает состояние нервов.
amyloidosis รักษา
ในขณะที่มีการรักษาไม่มี amyloidosis. เป้าหมายหลักคือการรักษาโรค. การรักษาเพื่อลดหรือควบคุมอาการและภาวะแทรกซ้อนที่นำความสำเร็จเพียงเจียมเนื้อเจียมตัว. การรักษารวมถึง:
ยาเคมีบำบัด
ยาเคมีบำบัดอาจจะอยู่ในรูปแบบของแท็บเล็ต, การฉีด, หรือผ่านสายสวน. มันถูกใช้, ที่จะช่วยให้อาการดีขึ้นและชะลอการลุกลามของโรคใน:
- ประถม amyloidosis;
- Вторичном амилоидозе – агрессивное лечение основного воспалительного процесса или болезни;
- amyloidosis กรรมพันธุ์.
การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด
เซลล์ต้นกำเนิดเป็นเซลล์ในร่างกายที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ. พวกเขาจะย้ายไปทดแทนเซลล์ที่เสียหายหรือมีอาการของโรค. กระบวนการนี้จะใช้สำหรับ:
- Первичном амилоидозе – используются собственные незрелые клетки крови для переливания. กระบวนการนี้เรียกว่าการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด autologous. ในวิธีการของการรักษานี้ยังสามารถนำมาใช้เป็นยารักษาโรค, และรักษาด้วยเคมีบำบัด;
- Наследственном амилоидозе – клетки пересаживают из донорского органа.
การปลูกถ่ายอวัยวะ
Трансплантация – удаление больного органа и пересадка здорового от донора к реципиенту. มักจะดำเนินการปลูกถ่ายตับหรือไต. มันอาจจะดำเนินการในรูปแบบที่สำคัญทั้งหมดของ amyloidosis.
ตัดม้าม
การดำเนินงานที่สามารถลดการผลิตของ amyloid. มันอาจจะทำเพื่อ amyloidosis ประถมศึกษาและมัธยมศึกษา.
amyloidosis ป้องกัน
วิธีการที่รู้จักกันในปัจจุบันของการป้องกันของ amyloidosis.