Amiloidoz

คำอธิบาย amyloidosis

amyloidosis คือกลุ่มของโรคที่หายาก. มันเกี่ยวข้องกับการสะสมของโปรตีน amyloid. โปรตีนนี้สะสมอยู่ในเนื้อเยื่อและอวัยวะ. มีสามรูปแบบพื้นฐาน:

• ประถม amiloidoz, เงินฝากที่อยู่ในหัวใจ, แสง, ผิว, ภาษา, ไทรอยด์, ลำไส้, ตับ, ไตและหลอดเลือด;
• amyloidosis รอง – โปรตีนที่อยู่ในม้าม, ตับ, ไต, ต่อมหมวกไต, และต่อมน้ำเหลือง;
• เงินฝาก amyloidosis กรรมพันธุ์ – ในเส้นประสาท, หัวใจ, ไตและหลอดเลือด.

การสะสมของ amyloid อาจขัดขวางการทำงานของอวัยวะหรือเนื้อเยื่อ.

Prichinы amyloidosis

สาเหตุของการเกิด amyloidosis แตกต่างกันไปในรูปแบบที่แตกต่างกัน.

• ประถม amyloidosis – ที่เกิดจากการสะสมของเศษแอนติบอดี, มักจะเกิดขึ้นเป็นผลมาจากโรคของไขกระดูก (myeloma mnozhestvennaya);
• amyloidosis รอง – พัฒนาในการตอบสนองต่อการติดเชื้อเรื้อรังหรือโรคอักเสบ;
• amyloidosis กรรมพันธุ์, ที่เกิดจากการกลายพันธุ์ของ amyloid ในเลือด.

Faktorыเสี่ยง amyloidosis

ปัจจัย, ซึ่งอาจจะเพิ่มโอกาสในการ amyloidosis รวม:

• ประถม amyloidosis:
  • พอล – ผู้ชายที่มีความเสี่ยงมากขึ้น;
  • อายุ – ระดับอาวุโส 40 ปี;
  • myeloma Mnozhestvennaya;
• amyloidosis รอง:
  • พอล – ผู้ชายที่มีความเสี่ยงมากขึ้น;
  • อายุ – ระดับอาวุโส 40 ปี;
  • เรื้อรังโรคการอักเสบและติดเชื้อ, เช่น: วัณโรค, โรคไขข้ออักเสบ, osteomyelitis;
  • ไข้เมดิเตอร์เรเนียน;
  • ไตเทียม – การเลือกของเลือดจากหลอดเลือดแดง, การฟอก, เพิ่มสารอาหาร, และกลับเข้าไปในหลอดเลือดดำ;
  • รำลึก;
• amyloidosis กรรมพันธุ์:
  • สัญชาติ: โปรตุเกส, สวีเดน, ญี่ปุ่น;
  • การปรากฏตัวของครอบครัวผู้ป่วยไข้เมดิเตอร์เรเนียน.

Simptomы amyloidosis

เมื่อมีอาการเหล่านี้ควรไปพบแพทย์:

อาการสำหรับทุกรูปแบบของ amyloidosis:

• ความเมื่อยล้า;
• ลดน้ำหนัก;
• ตับโต;
• ความหงุดหงิด;
• สัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลว.

ขอบเขตของการเกิดโรคและชนิดของอวัยวะได้รับผลกระทบนอกจากนี้ยังจะช่วยในการระบุอาการเพิ่มเติม, ถ้ามี. ระดับของพวกเขาจะแตกต่างจากอ่อนเพื่อรุนแรง. ด้านล่างเป็นรายการของอาการเพิ่มเติม, ที่เกี่ยวข้องกับระบบเฉพาะของร่างกาย:

• ระบบทางเดินปัสสาวะ – ไตวาย;
• ผิว – ริ้วรอยแสง, สีม่วง (ผิวรอบดวงตาสีแดง, ที่เกิดจากการรั่วไหลของเลือดจากเส้นเลือดฝอย);
• ระบบน้ำเหลือง – hyperadenosis;
• ระบบต่อมไร้ท่อ – การขยายตัวของต่อมไทรอยด์;
• ระบบทางเดินอาหาร:
  • ความยากลำบากในการกลืน;
  • ลิ้นบวม;
  • ตับโต;
  • โรคท้องร่วง;
  • ลำไส้อุดตัน:
  • malabsorption (การดูดซึมของสารอาหารที่ไม่เพียงพอจากลำไส้);
  • เก้าอี้สีน้ำตาลอ่อน;
• ระบบประสาท:
  • ความโง่ – อาจก่อให้เกิดโรคอัลไซเม;
  • ความไม่รู้สึก, ตำ, จุดอ่อนในแขนและขา;
  • อาการบวมในข้อมือ;
  • ความอ่อนแอในมือ;
• ระบบหัวใจและหลอดเลือด:
  • การสะสมของของเหลว, ที่ก่อให้เกิดอาการบวมในเนื้อเยื่อ;
  • จังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติ (จังหวะ);
  • หัวใจโต;
  • หัวใจหยุดเต้น;
  • เสียชีวิตอย่างกะทันหัน;
  • ระบบทางเดินหายใจ;
  • หายใจลำบาก;
  • ความไม่หายใจ.

การวินิจฉัย amyloidosis

โรคนี้อาจทำให้เกิดความยากลำบากในการวินิจฉัย. ในกรณีที่ไม่มีอาการเริ่มแรก, โรคสามารถนำไปสู่​​ความตาย. แพทย์จะตรวจร่างกายและส่งผู้ป่วยไปยังผู้เชี่ยวชาญสำหรับการวิเคราะห์ต่อ. การทดสอบอาจรวมถึงต่อไปนี้:

• การตรวจชิ้นเนื้อ – การเลือกกลุ่มตัวอย่างขนาดเล็กของเนื้อเยื่อหรืออวัยวะ, เข็มหรือตัด;
• ภาพคลื่นไฟฟ้าของหัวใจ (คลื่นไฟฟ้าหัวใจ) – การวัดกิจกรรมทางไฟฟ้​​าของหัวใจในการวินิจฉัยโรคหัวใจ;
• หลังคลอด – ตรวจสอบรายละเอียดของการเคลื่อนไหวของจอภาพหัวใจ, โดยใช้คลื่นเสียงความถี่สูง;
• การประเมินผลการทำงานของไต – กำหนด, ไม่ว่าจะมีโปรตีนส่วนเกินในปัสสาวะ;
• การวิเคราะห์ของปัสสาวะ – การตรวจสอบทางเคมีและกล้องจุลทรรศน์ของปัสสาวะการปรากฏตัวของโรค;
• creatinine ในเลือดวิจัย – การทดสอบการศึกษาการทำงานของไตและมวลกล้ามเนื้อ;
• การวิเคราะห์ระดับของยูเรียไนโตรเจนในเลือด (AMK) – การตรวจเลือดเพื่อประเมินการทำงานของไต;
• อัลตราซาวด์ช่องท้อง – ทดสอบ, ซึ่งใช้คลื่นเสียงเพื่อศึกษาความผิดปกติของอวัยวะภายในและหลอดเลือด;
• ความเร็วการนำกระแสประสาท – ประเมินสภาพของเส้นประสาท.

amyloidosis รักษา

ในขณะที่มีการรักษาไม่มี amyloidosis. เป้าหมายหลักคือการรักษาโรค. การรักษาเพื่อลดหรือควบคุมอาการและภาวะแทรกซ้อนที่นำความสำเร็จเพียงเจียมเนื้อเจียมตัว. การรักษารวมถึง:

ยาเคมีบำบัด

ยาเคมีบำบัดอาจจะอยู่ในรูปแบบของแท็บเล็ต, การฉีด, หรือผ่านสายสวน. มันถูกใช้, ที่จะช่วยให้อาการดีขึ้นและชะลอการลุกลามของโรคใน:

• ประถม amyloidosis;
• amyloidosis รอง – การรักษาเชิงรุกของกระบวนการอักเสบโรคต้นแบบหรือ;
• amyloidosis กรรมพันธุ์.

การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด

เซลล์ต้นกำเนิดเป็นเซลล์ในร่างกายที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ. พวกเขาจะย้ายไปทดแทนเซลล์ที่เสียหายหรือมีอาการของโรค. กระบวนการนี​​้จะใช้สำหรับ:

• ประถม amyloidosis – พวกเขาใช้เซลล์เม็ดเลือดที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะของตัวเองสำหรับการถ่าย. กระบวนการนี​​้เรียกว่าการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด autologous. ในวิธีการของการรักษานี้ยังสามารถนำมาใช้เป็นยารักษาโรค, และรักษาด้วยเคมีบำบัด;
• amyloidosis กรรมพันธุ์ – ปลูกเซลล์จากผู้บริจาคอวัยวะ.

การปลูกถ่ายอวัยวะ

ถ่ายเท – การกำจัดของร่างกายของผู้ป่วยและปลูกมีสุขภาพดีจากผู้บริจาคไปยังผู้รับ. มักจะดำเนินการปลูกถ่ายตับหรือไต. มันอาจจะดำเนินการในรูปแบบที่สำคัญทั้งหมดของ amyloidosis.

ตัดม้าม

การดำเนินงานที่สามารถลดการผลิตของ amyloid. มันอาจจะทำเพื่อ amyloidosis ประถมศึกษาและมัธยมศึกษา.

amyloidosis ป้องกัน

วิธีการที่รู้จักกันในปัจจุบันของการป้องกันของ amyloidosis.