agranulocytosis

Immunnыy agranulocytosis

โรคที่เป็นลักษณะการลดลงหรือไม่มีในเม็ดเลือดขาวเม็ดเล็ก.

ปัจจุบัน agranulocytosis พิจารณาตามอัตภาพที่จะมีการลดลง granulocyte ขึ้น 0,75 T ใน 1 L หรือเม็ดเลือดขาวไป 1 T ใน 1 ล..

ผู้หญิงที่ต้องทนทุกข์ทรมาน agranulocytosis มากที่สุด, มากกว่าผู้ชาย, เด็กน้อย, กว่าผู้ใหญ่.

ในกลไกของการเปิดตัวของสองรูปแบบของ agranulocytosis ภูมิคุ้มกัน:

• Gaptenovыy agranulocytosis;
• Autoimmunnyi agranulocytosis.

Gaptenovыy agranulocytosis

โรคที่เกิดจากการปรากฏตัวของแอนติบอดีต่อ granulocytes. ปฏิกิริยาแอนติเจนและแอนติบอดีที่เกิดขึ้นในการปรากฏตัวของ hapten ที่, มีบทบาทที่จะดำเนินการยามักจะ.

แอนติบอดี Antigranulotsitarnye ออกแรงผลของพวกเขาในเลือดที่จุดเริ่มต้น, เกิดการตายของนิวโทรฟิผู้ใหญ่, แล้ว granulocyte หนุ่ม, จนกว่าจำนวนเซลล์ต้นกำเนิด granulocytic ในไขกระดูก.

ที่เป็นหัวใจของการพัฒนารูปแบบของ agranulocytosis นี้เป็นปฏิกิริยา hyperergic ของร่างกายในการตอบสนองต่อใบเสร็จรับเงินของยาเสพติด.

Razvitiyu gaptenovogo agranulocytosis อาจนำไปสู่​​ยาเสพติดต่างๆ: aminazin (chlorpromazine), amidopirin, เบาหวานยาซัลฟา, antipyrine, กรด, barbiturates, ʙutadion, indomethacin, Isoniazid, insekticidы, klozapyn, levazol, levomicetin, bïseptol (trimetaprin), phenacetin, pipolfen, Diacarbum ฯลฯ.

การพัฒนาทางคลินิกยาเสพติด agranulocytosis อาจแตกต่างกันขึ้นอยู่กับยาเรียก. agranulocytosis สมุนไพรที่โดดเด่นด้วยการโจมตีเฉียบพลันมีไข้ได้ถึง 38-39 องศาเซลเซียส, ลักษณะของโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ, เปื่อย, ในบางกรณีการพัฒนาของ candidiasis ของเยื่อบุช่องปาก, ลำคอ, หลอดอาหาร. ในกรณีที่รุนแรง, บางครั้งในระหว่างการกำเริบของโรค, agranulocytosis oslozhnyaetsya nekroticheskoy эnteropatiey.

การเปลี่ยนแปลงในเลือดและความเร็วของการพัฒนาของพวกเขาที่มีโดยตรงขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค. โดยทั่วไปได้อย่างรวดเร็ว narastayuschaya เม็ดเลือดขาว (1-2 F ใน 1 ล.) โดยการลดจำนวนนิวโทรฟิในเลือด, จนกว่าจะถึงการหายตัวไปของพวกเขาสมบูรณ์. อาจจะมี monotsitopeniya. จำนวน granulocytes eosinophilic สามารถเป็นปกติ. ในพลาสซึมที่เหลือ neutrophilic granulocytes เดียวพบ toksogennaya เม็ด. กิจกรรมของนิวโทรฟิ phagocytic จะลดลง, จลนศาสตร์ gee บกพร่อง.

การศึกษา Cytochemical สามารถตรวจสอบได้ลดลงในเนื้อหาของไกลโคเจนในจำนวน granulocytes. smear จำนวนน้อยมากของเซลล์, พวกเขาจะแสดงส่วนใหญ่โดยเซลล์เม็ดเลือดขาว (lymphocytosis ญาติ). บางครั้งที่ตรวจพบในเซลล์ของเลือดและ plasmocytes ตาข่ายเดียว. โรคโลหิตจางและภาวะเกล็ดเลือดต่ำจะสังเกตเห็น. ในบางกรณีก็อาจจะลดลงเล็กน้อยในจำนวนของเกล็ดเลือด; โรคเลือดออกใน agranulocytosis hapten ไม่ได้เกิดขึ้น. ในความรุนแรงของโรคสามารถพัฒนาเป็นโรคโลหิตจาง.

เมื่อออกจาก granulocytosis มักจะเกิดปฏิกิริยา leukemoid ที่มีจำนวนของเม็ดเลือดขาวในเลือดก่อน 30 T ใน 1 ลิตรและอื่น ๆ, ลักษณะของเซลล์ระเบิด, promyelocytes ฯลฯ. รูปแบบนี้เป็นระยะสั้น, มันสามารถสังเกตได้ภายในไม่กี่ชั่วโมง. แล้วก็, การกู้คืนของผู้ป่วย, ค่าเลือดปกติ.

การเปลี่ยนแปลงในไขกระดูก จะลดลงขององค์ประกอบของเซลล์เนื่องจากการลดลงอย่างรวดเร็วในจำนวน granulocytes. แทงจางแรกและรูปแบบแบ่งกลุ่ม, และ metamyelocytes และ myelocytes ลิขสิทธิ์, และจำนวนที่เพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดล่าสุด, ปรากฏเซลล์ในเซลล์. เช่นไขกระดูก myelocytic แทนที่ promyelocytic; จำนวนเซลล์ granulocytic ในกรณีเหล่านี้จะถูกนำเสนอเป็นหลัก promyelocytes. ในช่วงเวลาเดียวกันในเลือดเปิดเผยเม็ดเลือดขาวเด่นชัด.

ด้วยความรุนแรงที่เพิ่มขึ้นของโรคไขกระดูกจะหมดไม่เพียง แต่ granulocytes (หายไปและ promyelocytes), แต่ erythrokaryocytes และเซลล์สืบพันธุ์ของดเกล็ดเลือด. punctate กระดูกที่พบในจำนวนเล็ก ๆ ของพลาสมาเซลล์และตาข่าย, ขนาดใหญ่, lipofagi, granulocytes แยก, erythro- kariotsity และ megakaryocytes. ไขกระดูกนี้สามารถแม้กระทั่งการกู้คืนเต็ม, แต่ความก้าวหน้าต่อไปของโรคอาจพัฒนา panmieloftiz.

สำหรับ Pathomorphology agranulocytosis เป็นลักษณะการขาดการแบ่งเขตของเพลาที่อยู่รอบนอกของพื้นที่ necrotizing. ไม่มีสัญญาณของการอักเสบเป็น, แม้จะมีการปรากฏตัวของแบคทีเรียมากมาย, ไม่มีปฏิกิริยาเม็ดโลหิตขาวและหนอง. ที่ใกล้เคียงกับพื้นที่ที่มีเศษของจำนวนเล็ก ๆ ของ monocytes, เซลล์เม็ดเลือดขาวและเซลล์พลาสม่า.

ระยะเวลาของยาเสพติดภูมิคุ้มกัน agranulocytosis 1.5-2 สัปดาห์ที่ผ่านมา, บางครั้งมากขึ้น.

Autoimmunnyi agranulocytosis

ภูมิ agranulocytosis ในระบบโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวและโรคอื่น ๆ พัฒนาช้าและโดดเด่นด้วยหลักสูตรเป็นเวลานาน.

Citostaticheskaяboleznь

โรคนี้เป็นครั้งแรกโดย. และ. Vorobiev ใน 1965 ก.. มันเกิดขึ้นเป็นผลมาจากผลกระทบต่อร่างกายของยาเสพติดที่มีประสิทธิภาพพิษรังสีหรือปัจจัยของธรรมชาติ, สาเหตุการตายของเซลล์แบ่งของไขกระดูก, เยื่อบุผิวคลองทางเดินอาหาร, ผิว. มันจะมีผลต่อตับ.

ก่อตั้งขึ้น, ความเสียหายให้กับเซลล์ไขกระดูกปกติต้องใช้ปริมาณมากของยาเสพติดพิษ, ความเสียหายกว่าเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาว, โดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงเวลาขั้ว. ยาพิษ (merkaptopurin, cyclophosphamide, tioTЭF, vynkrystyn, rubomycin et al,), เช่นเดียวกับการสัมผัสของผู้ป่วย, รวมโดยเฉพาะอย่างยิ่ง, พวกเขามักจะเป็นสาเหตุของการเกิดโรคที่มีภาวะพิษที่.

แม้กระทั่งก่อนที่การโจมตีของอาการทางคลินิกของโรคในผู้ป่วยลดลงจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาว, เกล็ดเลือดและ reticulocyte. เม็ดเลือดขาวอาจรุนแรง - ถึง 0.5-1.0 G 1 ล.. จำนวนนิวโทรฟิลดลงอย่างรวดเร็ว, จนกว่าจะถึงการหายตัวไปของพวกเขาสมบูรณ์. อาจจะมีและโรคโลหิตจาง. แม้ว่าภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, มีเลือดออกเป็นของหายาก.

ในไขกระดูก punctate ลดจำนวนลงอย่างมากไม่เพียง แต่ granulocytes ที่, และเซลล์ดเกล็ดเลือดและเชื้อโรค eritrokariotsitarnogo. ต่อมน้ำเหลืองลิขสิทธิ์, retikulyarnыeและเซลล์ plazmaticheskie.

กับพื้นหลังของการเปลี่ยนแปลงที่เด่นชัด ในเลือดและไขกระดูกปรากฏไข้, เจ็บคอ, เปื่อย, บางครั้งมีเลือดออกเหงือก, เลือดกำเดาไหล, มีเลือดออกเข้าสู่ผิว. ในกรณีอื่น ๆ ได้รับผลกระทบเพียงเยื่อบุช่องปากและคอหอย.

เหตุผลสำหรับความพ่ายแพ้ของเยื่อเมือกใน myelotoxic agranulocytosis มีกำลังอ่อนลงป้องกันของร่างกาย, ในการเชื่อมต่อกับที่มันเป็นไปได้ที่จะทำให้เกิดเชื้อโรค. นอกเหนือจาก, ยาพิษส่งผลกระทบต่อเซลล์ชนิดทั้งหมด, รวมทั้งเยื่อบุทางเดินอาหารของที่. เยื่อบุเปลี่ยนแปลงเหล่านี้สามารถอยู่ได้นาน 1-2 สัปดาห์เดือนหรือมากกว่า. ภายใต้อิทธิพลของ cytostatics, และโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากการรักษาด้วยรังสี, อาจพัฒนา enteropathy เศษ, ที่, วิธีการและ agranulocytosis, ความซับซ้อนของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวแน่นอนและการรักษาของ.

ปรับปรุงสภาพของผู้ป่วยจะนำหน้าด้วยการปรากฏตัวของจำนวนมากของเซลล์ระเบิดไขกระดูกและ promyelocytes. ในเลือดพบ me​​tamyelocytes, mielocitы, monotsitыและเซลล์ plazmaticheskie.