Megakaryocyter och blodplättar

Giant polyploida celler i benmärgen - megakariocitы - Ursprungliga element, varav bildade blodplättar - trombocyter.

De tjänar som en källa till prekursorceller mielopoэza, svarvning i divisionen och mognad i unipotent, känsliga celler trombotsitopoetinu (UCHTK). Ytterligare mognad av celler av denna serie är följande: UCHTK > megakarioʙlast > promegakaryocyte (basofila megakaryocyter I mognad) > granulär megakaryocyt II mognad > Plate-megakaryocyt III mognad.

Under normala förhållanden, medan ett antal megakaryocytisk mognad varierar inom 55-94 timmar. Om kroppen inte är utformat trombotsitopoetin, vilket är typiskt för en form av ärftlig trombocytopeni, mognaden av cellerna stannar vid stadium UCHTK.

Efter bildandet av megakaryoblasts praktiskt taget stoppar celldelningen, men intensivt höll endomitosis. Som ett resultat av denna kromosom inställt i varje cell ökar 2 till 4, 8, 16, 32 och även 64. Graden av polyploidi i olika megakaryocyter varierar, men domineras av celler 8- och 16-faldig kromosom, medan celler med en uppsättning av minst 8 nästan där.

Utvecklingen av polyploidi åtföljs av en kraftig ökning av cellstorleken, främst på grund av ökningen i cytoplasman. Som ett resultat, megakaryocyter, II och III nå mognad 60-100 mikron i diameter, och ibland mer.

Megakarioʙlast

Megakarioʙlast - Rundform cell, Det skiljer sig inte i storlek från andra blaster, men med en grov struktur av kärnan. Kärnan eller enda runda, eller består av två, tätt intill varandra purpurbrun kryddnejlika. Det är intensivt färgade, med nät eller vävd i en härva av kromatin, Den består av ett eller flera nukleolerna. Cytoplasman bazofylna, saknar korn, Det omger kärnan är relativt smal kant.

Med en mycket stark stimulans trombocytopoies megakaryoblasts kan bilda tunna spikar, varifrån otshnurovyvayutsya primitiva blå trombocyter. Men den viktigaste källan till sådana plattor är promegakariotsity.

Promegakariocity

Promegakariocity, eller basofila megakaryocyter I mognad - stora polyploida celler (30-60 Mikrometer i diameter) intensivt färgade kärna med grov struktur, som fann fördjupningar, insnörning, lobformighet. Den stora storleken hos cellerna bestäms huvudsakligen av den ökade massan av cytoplasman, som behåller basofila och nästan helt utan spannmål, men ibland är det möjligt att se några azurofila granulat.

När stimulerad trombocytopoies (t.ex, för trombocytopeni) promegakariotsitov börja separera från ett stort antal större kornfria blå trombocyter, ibland liknar stora fragment av cytoplasman i modercellen. Med tanke på, promegakariotsity som kan klyva blodplättar, Vissa författare anser att det är mer korrekt att kalla dem basofilisk megakaryocyter I mognad.

Granulära megakaryocyter II mognadsgrad

Granulära megakaryocyter II mognadsgrad, såsom framgår av deras namn, kännetecknat, att cytoplasman hos cellen är fylld med riklig azurofila granulering, förlora basofil, och målade i en rödlila färg. Cellstorlek förbättras ytterligare (till 60 100 m eller mer) med ytterligare förändringar i kärn cytoplasma förhållande till förmån för cytoplasman. Amplified snedvridning och fragmentering av kärnor, tar formen av korgar, kedja, horn etc.. P.

Laminära megakaryocyter III mognad

I laminära megakaryocyter III mognadsgrad i cytoplasman finns inte bara riklig ase- rofilnaya korn, men också en tydlig finmaskigt nät av lipid-proteinmembran, som uppdelar cytoplasman i ett flertal celler, vilka vardera är framtidens blodplätt. Separationsmembranet härleds från skalet av megakaryocyter, vrastaya cellers cytoplasma, grenar och går samman med varandra.

Enligt angiven data, Varje mogna megakaryocyter bildas runt 3000-4000 blodplättar, och otshnurovka dessa celler inte sker gradvis, hur skulle volleys. Därför, i benmärgsutstryk avslöjade megakaryocyter, omgiven av hundratals nyligen utfällda trombocyter (vid tillverkning av stroke är ofta "smetas" bakom en glidande megakaryocyter, som ett tåg eller svansen på en komet). Med de ökade behoven av organismen i det förflutna är lätt separerade blodplättar och megakaryocyter från gryniga och även basofila megakaryocyter (promegakariotsitov). Det kan noteras mycket snabb eluering av blodplättar från benmärgen in i blodströmmen, i detta sammanhang inom myelogram, tillsammans med normal eller förhöjd totala halten megakaryocytisk cellantalet, minskat antalet celler, når III mognad, och celler, omgiven av bara otshnurovavshimisya trombocyter.

Tills nyligen, en sådan bild, egenskap av idiopatisk trombocytopenisk purpura, och alla andra typer av trombocytopeni med en kort period av förekomsten av blodplättar, felaktigt tolkas som ett tecken på långsam mognad och brist på produktivitet (funktionshinder) megakariotsitov. Men för närvarande, visade det ett totalt bortfall av dessa åsikter. Särskilt, brist på mognad (nedozrevanie) megakaryocyter när immun trombocytopeni förknippas med tidig utgifter reserv av dessa celler vid framställning av blodplättar, vilket framgår av en ökad mängd i blodet hos stora blå omogna blodplättar, Berövad granulomera, och drastisk förkortning (till flera timmar) märkta plätt livstid i blodomloppet hos patienten.

Enligt litteraturen, megakaryocytisk antal celler i benmärgen punktat kan vara annorlunda - från 0,01 till 1,8 %, och denna siffra, såväl som andra parametrar är normala myelogram, bör beaktas i förhållande. Den kliniska betydelsen har bara marginella avvikelser från normen: amegakarioцitoz - En nästan fullständigt försvinnande av cellerna från benmärgen eller gipermegakariotsitoz - En betydande ökning av deras antal. Men i det här fallet, bör du ta reda, hur förändringar är förenliga med de observerade förändringarna i blodplättar i blodet. Så, amegakariotsitoza identifiera benmärg ständigt normalt antal blodplättar i blodet, säkert, en artefakt, och han bör inte fästa någon vikt. Mittemot, trombocytopeni kan ske antingen under normala eller förhöjda nivåer av megakaryocyter i benmärgen (vilket är typiskt för en accelererad förlust eller ökad konsumtion av blodplättar i kroppen), och vid amegakariotsitoze, på grund av vilket minskar blodplättsproduktion.

Ett visst diagnostiskt värde har räknat i benmärgsceller av olika megakaryocytisk serier. Normalt 2-6 % dessa celler utgör megakaryoblasts, 5-20 % -promegakariocity (basofila megakaryocyter), 60- 70 % - Korniga och laminära megakaryocyter och om 20 % - Metamegakariotsity och nakna kärnor.

Trombocyter – Zimmermanns blodkropp

Trombocyter, eller blodplättar - Saknar cellkärnan, bildad från cytoplasman och membran av megakaryocyter. De tillplattade, ha formen av linsraster rund eller oval. Vid kontakt med en yta som undersöks, när skadade blodkärl, samt under påverkan av ett antal biologiskt aktiva substanser (ADF, adrenalin och andra.) de snabbt sväller, förvärva saccular form, många tråd form och trädskott, pseudopodia. Särskilt lätt att genomgå denna stora unga blodplättar, därför de elektroniska Microphotograms de ofta har en oregelbunden polygonal form.

Dimensioner av normala blodplättar som sträcker sig från 1,5 till 3,5 m, och, den yngre cellen, så de är större och tyngre. Därför trombotsitometriya (som definitionen eritrotsitometricheskoy Pris-Jones kurva), liksom deras separation genom densitetsgradient vikt, Det har viktiga diagnostiskt värde. Normalt ca 30 40 % trombocyter är unga befolkningar; de har en diameter som är större än 2,5 m.

I idiopaticheskoy trombotsitopenicheskoy lila (ITP) och andra trombocytopeni, fortsätter med reproduktionen makt trombocyter i benmärgen, Det ökar blodnivåer av 4-5 mikroner i diameter makrotrombotsitov, inklusive många kornfria blå blodplättar, otshnurovavshihsya av nedozrevshih bazofilynыh megakariotsitov.

När medfödda defekter i blodplätts kvalitet kan vara en jätte (megatrombotsitы) - Upp till 6-10 mikron i diameter, kännetecknat att, särskilt, för trombotsitodistrofii (Bernard-Soulier sjukdom) och anomalier Meah-Hegglina, eller mycket liten - mindre än 1,5 m (med syndromet Wiskott-Aldrichs).

Vid fastställandet storlek och massa av blodplättar är av stort diagnostiskt värde, det visar sig i analysen trombotsitogrammy extrema variationer i fördelningen av olika former trombocyter, därför displayen inte till normal trombotsitogrammu. Därför i moderna läroböcker i fysiologi och patologi trombocyter länkar till trombotsitogrammu, vanligen, Nej, understryker det meningslösa i denna tidskrävande full räkning.

I konventionell Ijusmikroskopi finns i trombocyter centrala delen av säden - granulomer och perifera kärnor med glasaktigt-fri zon - gialomer. Men i många celler av skillnaden, på grund av kontakt med en främmande yta av blodplättar, kan inte hittas, och spannmål är i dem jämnt.

Dessa elektronmikroskopi visar, trombocyter, Liksom andra celler, täckt med tre-skikt lipid-proteinmembran, sammansatt sialoglikoproteiny, kontraktil protein - aktomyosin (trombostenin), adenylcyklas, Ryad glykosyltransferas, fosfolypydnыe mykromembranы, aktivera blodets koagulering (faktor 3 trombocyter, eller blod tromboplastin). Brist på dessa substanser, ärftlig karakteristiska nummer thrombocytopathy, Det ligger till grund för patologi och blodplättsdysfunktion.

När Glanzmanns trombasteni (Glanzmanns sjukdom) blodplättsmembran i inga makromolekylära glykoproteiner, när en av ärftlig trombotsitopaty de inte, och så vidare adenylcyklas. d.

Det yttre skalet av blodplättar täckt med ett proteinskikt tjocklek av 10 20 nm, varvid en väsentlig mängd av vissa plasmaproteiner koncentreras, inklusive blod koagulationsfaktorer (Jag, VIII, XI, XIII et al.,), von Willebrand-faktor, Vissa immunoglobuliner och andra proteiner. För några av dessa ämnen på membranen hos blodplättar har speciella receptorer. Denna cytoplasmiska "atmosfär" av blodplättar, som berövas andra blodkroppar, Det är av stor betydelse för genomförandet av lokala hemostatiska reaktioner.

Shell plätt Den bildar ett stort antal djupa veck och kanaler, tränger in i det inre av cellen och genomträngande den i olika riktningar. Detta ger den svampliknande strukturen hos trombocyter, Det ger en god kontakt med de djupare skikten av celler som omger sitt skal skikt och plasmaproteinet, underlättar separationen av miljön av olika biologiskt aktiva substanser, Det är av största vikt för en fullständig hemostas. Urvalsfaktorer som kallas trombocyter i plasmareaktions frigörelse.

Elektronmikroskopi av trombocyter i följande byggnadsdelar:

1. tvär och längdsnitt av membran invaginationer och kanaler;
2. ett stort antal av täta granuler eller celler, Det är en plats för ackumulering och lagring av ATP, ADF, Serotonin, kalcium, förmodligen, faktor a 4 trombocyter (antigeparinovogo). Dessa granuler och innehållet släpps ut i miljön under reaktionen och frisläppandet av största vikt när det gäller genomförandet av BLODS;
3. en-гранулы, är analoger av lysosomer, sammansatt av sura hydrolaser och katepsiner (Utbildning är ungefär samma storleksordning, som täta granuler, men med måttlig eller låg densitet);
4. mitoxondrii, eller p-granuler, få, med låg densitet och relativt enkel konstruktion;
5. glykogen granuler - tät, med oregelbundna konturer, bestående av enskilda korn;
6. och mikrotubuli mikromembran, angränsande till cellmembranet och innehållande aktomyosin kontraktil protein - trombostenin, som är beroende av förändringar i formen plätt, konsolidering och kompaktering av blodplättplugg i kärlet, indragning av en blodpropp;
7. struktur, vilka motsvarar ribosomerna.

Normala blodplättar i blod som sträcker sig från 180 till 320 T i 1 l. Deras medellivslängd är cirka 7-10 dagar, och av 1/4 till 1/3 alla tillgängliga blodplättar deponerade i mjälten, där varje platta rymmer ca 1/4 del av sitt liv.

När splenomegali, på grund av portal hypertension och ett antal andra skäl, mjälten blodplätts pool ökningar och minskningar, respektive, innehållet i dessa celler i blodet. En betydande del av den blodplätts absorberar kapillärendotelet och andra små kärl. Den andra huvud platsen för deras död är mjälten, och portal hypertension - och lever.