Thrombocytopathy

Enligt aktuella klassificeringar, en av vilka ges nedan, thrombocytopathy uppdelad i ärftlig (Medfödd) och förvärvade (symptomatisk), med både den första, och när Andra råder petekier-prickiga typ av blödning, inferiority avslöjas blodcirkulationens hemostas.

Överväldigande De flesta thrombocytopathy som kännetecknas av olika störningar aggregation av blodplättar (när de sätts former - alla eller de flesta aggregerande medel, med partiell - för att separera dem från), som kan kopplas till brist membranglykoproteiner, är en receptor för aggregerande medel (Glanzmanns trombasteni, trombotsitodistrofiya, eller sjukdom Bernard - Soulier, Viskotta-Aldrichs syndrom och andra.), och brott mot frisättning av tät granulat eller frånvaro (lagringspool sjukdom), defitsitom tsiklooksigenazы, tromboxan och andra enzymer, eller blockera dem från utsidan (acetylsalicylsyra och andra droger), kränkning av transport kalcium och funktion av celler av den kontraktila apparaten. Mindre vanliga isolerade faktorbristen 3 trombocyter - koagulering lipidmatris.

Dessa allvarliga kränkningar kan kombineras med en konstant eller intermittent trombocytopeni (trombotsitodistrofiya, syndrom Mey - Hegglina, Viskotta - Aldrich, syndrom frånvaro radie et al.), dramatisk ökning (till 7- 9 m) diametern av blodplättar (trombotsitodistrofiya, Mey syndrom - Hegglina) eller, motsatt, dess minskning (Viskotta syndrom - Aldrich).

Ristomitsin-aggregering försämras i angiogemofilii (von Willebrands sjukdom) grund av brist på lämplig faktor i plasma och trombotsitodistrofii grund av bristande blodplättmembranreceptorer till denna faktor, innehåll i plasman hos normala.

Thrombocytopathy ofta förknippas med immunsjukdomar (sindromы Viskotta - Aldrich, Chediak - Higashi et al.,), ben dysplasier, ligament, fullständig eller partiell brist på pigmentering (albinism) och annan patologi.

 

Klassificering thrombocytopathy

Ärftliga former

  • 1. Med en primär kränkning av aggregation av blodplättar (dizagregatsionnye) - Frånvaron av de första och andra etappen av aggregering och släppa den lagrade reaktionen:
    • och) i strid med alla typer av aggregering och koagelretraktion (inte i alla former), men med bibehållen primär vidhäftning till glas (Glanzmanns trombasteni, Essential athrombia och andra former av);
    • till) med en partiell brott mot vissa typer av aggregering:
      • Isolerad överträdelse kollagen aggregering;
      • Isolerad överträdelse ADP- och (eller) Trombin-aggregeringar (Meia Hegglina syndrom med plätt makrocytos, Orsak till kalvar i vita blodkroppar och trombocytopeni; Pearson anomali-Stob, afibrinogenemia ärftlig och andra.).
  • 2. I strid med reaktionen och frigörandet av den andra fasen av trombocytaggregation (samtidigt som den första fasen):
    • och) närvaron av granuler och deras komponenter och blodplättar, men i avsaknad av frisättning (utsöndring) - Aspirin liknande syndrom, och andra.;
    • till) otillräcklig lagringspool sjukdom (lagra) granulat och deras komponenter:
      • tät underskott (proteinfritt) granulat och deras komponenter - ADP, Serotonin, katekolaminer (i samband med albinism - ett syndrom Herzhmanskogo-Pudlaka; med aplasi av radien - TAR syndrom; immunbrist - syndrom Chedika - Higashi et al.);
      • brist på a-granuler (protein) och deras komponenter - β-tromboglobulin, faktor a 4, tillväxtfaktor, plätt fibrinogen och von Willebrand-faktor (Grå plätt syndrom, och andra.);
      • brist av båda typerna av granuler;
      • brist på lysosomala hydrolaser och sura.
  • 3. I strid med blodplättsadhesion till glas och kollagen, kraftig försvagning ristomycin aggregering (samtidigt som de fysiologiska typer av aggregering):
    • och) normala blodplättar och minskning av aktiviteten i plasma vWF och, inte sällan, фактора VIII (angiogemofiliya, eller von Willebrands sjukdom);
    • till) med en anomali av blodplättar - makrocytos, saknar receptorer ristomycin och vWF, trombocytopeni (trombodistrofiya, eller sjukdom Bernara- Med bikupa);
    • i) Isolerad kränkning vidhäftning till kollagen.
  • 4. Med ett underskott eller minskad tillgänglighet faktor 3 trombocyter (någon väsentlig överträdelse av limmet och aggregering).
  • 5. Andra komplexa avvikelser och blodplättsdysfunktion:
    • och) när immunbrist - Wiskott-Aldrichs syndrom (med mikrotrombocitopeniej);
    • till) i bindväv dysplasi (Ehlers-Danlos syndrom, Marfans och andra.), medfödd hjärtsjukdom;
    • i) medfödd dövhet, och nefrit;
      • när giperreninemii, hyperaldosteronism
      • cellshyperplasi och yukstglomerulyarnyh (Bartters syndrom).

Förvärvat (symptomatisk) form

  • 1. När hemoblastoses, myeloproliferativa sjukdomar och essentiell trombocytemi:
    • och) giporegeneratornye dizagregatsionnye;
    • till) former av konsumtion (vid DIC) ;
    • i) blandat ursprung.
  • 2. När allmänna och regionala DIC - de former av konsumtion och buntar.
  • 3. При B12-bristanemia.
  • 4. När uremi.
  • 5. Med hemodialys och extrakorporeal cirkulation (extravaskulära former av konsumtion).
  • 6. När blockaden av blodplätts nära- och paraproteiner (multipelt myelom, Val sjukdom- denstrema, gammapatii, cryoglobulinemia).
  • 7. När skörbjugg (kränkning av ADP aggregation).
  • 8. När strålsjuka.
  • 9. Om massiv transfusion (massiv transfusionssyndrom).
  • 10. När massiv trombos och jätte angioma (former av konsumtion).
  • 11. Droger och toksogennye formen - när du tar aspirin och andra icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, Penicillin och karbenïcïllïna, dipiridamola, cytostatika, etc..

I tabellen anges kriterierna för differentialdiagnos av ett antal typiska laboratorieparametrar thrombocytopathy, representerar var och en av de grupper som anges i märkningen av denna patologi. I tabellen ingår också hemofili A på grund av sin likhet med ett antal parametrar angiohemophilia (von Willebrands sjukdom).

Grundläggande differentialdiagnos kriterier thrombocytopathy

Kriterier

Glanzmanns trombasteni

Aspirin liknande syndrom

Syndrom Herzhmanskogo-Pudlaka

Grå plätt syndrom

Trombotsitodistrofiya (Bernard-Soulier syndrom)

Angiogemofilija (von Willebrands sjukdom)

Hemofili A

Typ av blödningPetekier-spottedPetekier-spottedHybridNormal
BlödningstidÖkade NormaltFrämjasVid normal eller reduceradReduceradNormalNormal
Antal trombocyterVid normal eller reduceradNormalNormalVid normal eller reduceradReduceradNormalNormal
Dimensioner av blodplättarNormalNormalNormalNormalJätteNormalNormal
Brott mot indragning+
Brist på täta granuler+
Brist på a-granuler+
Brott mot aggregation 
ADF, adrenalin:
Den första fasen+
Den andra fasen++++
Trombin-aggregering++-++-+-
Ristomitsin-aggregering++
Reaktion frisättningNormalStördStördStördNormalNormalNormal
Syntesen av tromboxan EN2NormalBrutenVid normal eller reduceradBrutenNormalNormalNormal
Koncentrationen av faktor VIII:FRÅNNormalNormalNormalNormalNormalMest reduceratSignifikant reducerad
Koncentrationen av faktor VIII:PKOF, VIII: AGNormalNormalNormalNormalNormalReduceradNormal
Koncentrationen av von Willebrand-faktor i blodplasmaNormalNormalNormalNormalNormalReduceradNormal
Brist på membran lipoproteiner++
Notera: (+) – det finns en indikation; (-)-inga tecken; (+-) - Förekomsten av icke-permanent inslag

Det svår diagnostik angiohemophilia (von Willebrands sjukdom), eftersom nyare litteratur beskriver ett antal av dess varianter, skiljer sig från varandra i patogenesen, typen av abnormitet i von Willebrand-faktor, och så vidare. d. Betydande orsakar en mängd olika symptom på sjukdomen misstänks, va, kanske, i detta fall finns det inte en sjukdom, men en grupp.

Tabellen visar egenskaperna för kränkningar, inneboende i de olika alternativ angiohemophilia.

Egenskaperna hos de viktigaste typerna angiohemophilia (von Willebrands sjukdom)

IndikatorerJag типII типIII типIV типPsevdobolezn Willebrand (formulär plätt)
I.1I.2I.3IIAIIBIIC 
BlödningstidFrämjas Främjas FrämjasÖkad eller ökade någotFrämjas
Nivån av faktor VIII:FRÅNSänktSänktSänktVid normal eller reduceradNormalSänktNormal
Nivån av von Willebrands faktor VIII:PKOFSänktSänktSänktSänktNormalSänktMinskad eller normalSänktPovыshena P-aggregering
Nivån av faktor VIII:Kardiovaskulär 
BlodplasmatSänktSänktNormalNästan OKNästan OKNästan OKSänktSänktNormal
BlodplättSänktNormalSänktNästan OKNormalNästan OKSänktSänkt (kombinerat med passerande trombocytopeni)
Multimer struktur av von Willebrand-faktorNormalNormalNormalBrutna blodplasma och blodplättarStörd endast i blodplasmaBrutna blodplasma och blodplättarStörd trombocyter (i samband med brott mot blodplätts von Willebrand-faktor adsorption på grund av en defekt av blodplättar)

I klinisk praxis, den vanligaste två varianter angiohemophilia - jag skriver (om 70 % fall) och IIA Typ (10-12 % fall) .

Dessa former kännetecknas av identiska kränkningar och skiljer sig endast i graden av antigen, bunden till vWF. De bör differentieras typ IIB, som lätt särskiljas genom ökad ristomycin aggregering med en reducerad aktivitet hos von Willebrand-faktor i blodplasman, och von Willebrand-psevdobolezn, varigenom ökade ristomycin uppdelning i kombination med normal plasma von Willebrand-faktor och dess antigen. För typ IV karakteristik av normal tid aigiogemofilii kapillär blödning.

I von Willebrands sjukdom transfusion av färskfrusen plasma och kryoprecipitat öka aktiviteten hos faktor VII:C på längre sikt, än i hemofili A och B på samma gång förbättra ristomycin-cofaktoraktivitet.

Kvantitativ bestämning av aktiviteten av von Willebrand faktorn - Finns teknik, vilket ger en mycket mer exakt information, än definitionen ristomycin-cofaktoraktivitet av blodplasma, som ofta inte avslöja en måttlig nedgång (till 35-50 % normer) von Willebrand-faktor. Samtidigt är en sådan minskning observerades i ett tillräckligt stort antal personer med angiohemophilia. Med tanke på den höga förekomsten av sjukdomen, tydligen, behov av mer utbrett införande av denna teknik i praktiken. Detta laboratorium kan identifiera och ökning av plasmanivåerna av von Willebrands faktor, att det är viktigt att bestämma graden av skador på endotelet i många vaskulära sjukdomar (vaskulit, ateroskleros och andra.), och för att identifiera trombofili.

Enligt aktuella klassificeringar, en av vilka ges nedan, thrombocytopathy uppdelad i ärftlig (Medfödd) och förvärvade (symptomatisk), med både den första, och i det andra fallet råder petekier-prickiga typ av blödning, inferiority avslöjas blodcirkulationens hemostas.