Scleroderma systemet – Skleroderma

Skleroderma (Systemisk skleros)

Vad är sklerodermi?

Sklerodermi är en ovanlig bindvävssjukdom. Det leder till inflammation i de små blodkärlen, och,slutligen till en förändring i vävnadsstrukturen i huden, leder och inre organ. Det finns tre huvudsakliga former av sklerodermi:

• Lokaliserad (Alopeci) sklerodermi (линейная и morphea-“морфеа” (i form av plack)) – обычно затрагивает только на кожу на отдельных участках тела. Denna form av sjukdomen är mindre allvarlig;
• Системная склеродермия – поражает обширные участки кожи и/или внутренних органов, oftast drabbar lungorna. Denna form av sklerodermi är de farligaste, och kan leda till döden;
• Perekresny syndrom (överlappning-синдром) – может включать склеродермию совместно другими аутоиммунными синдромами.

Склеродермия – причины

Перепроизводство коллагена и других белков соединительной ткани – главные особенности склеродермии. Det är inte klart, vad som orsakar denna överproduktion. Dysfunktion av immunsystemet kan bidra till utvecklingen av ett överskott av kollagen.

Riskfaktorer för sklerodermi

Sklerodermi är vanligare hos kvinnor. Lokaliserad sklerodermi drabbar vanligt folk 20-40 år. Linjär sklerodermi är vanligt hos barn. Systemisk sklerodermi slår oftast människor i åldrarna 30-50 år.

Andra faktorer, som kan öka risken för att utveckla sklerodermi inkluderar:

• Förekomsten av familjemedlemmar med autoimmuna sjukdomar;
• Exponering för kemikalier, såsom kiseldioxid, ketoner, eller svetsrök.

Склеродермия – симптомы

Lokaliserad sklerodermi

Symtom på lokal sklerodermi, vanligen, begränsad till huden, och påverkar inte inre organ. Hudskador kan gå igenom flera månader eller flera år. I vissa fall leder sklerodermi till permanent invaliditet. Symtom på lokal sklerodermi inkluderar:

• Hårda fläckar på huden, mestadels i ansiktet och bålen (Morphea);
• Förtjockning av huden i remsor, som kan sträcka sig till underliggande muskler och ben (eller linjär skleroderma morphea).

Systemisk skleroderma

Denna form av sjukdomen, vanligen, Den hänvisar till den diffusa sjukdoms. Många fall av systemisk sklerodermi börjar med Raynauds syndrom, som inkluderar ödem, prickning, domningar, Läder blått och vitt, och smärta i fingrar och tår. Sjukdomen kan utvecklas under årens lopp.

Diffus sklerodermi börjar plötsligt, och kan påverka inte bara huden, men inre organ. Andra symptom på diffus sklerodermi kan innefatta:

• Förtjockning och härdning av huden;
• Led- och muskelsmärtor, stelhet och svullnad;
• Andningsproblem, förtäring och digerering av livsmedel på grund av förtjockning och styvhet hos lungvävnad, matstrupe, tarm;
• Inflammation och tätnings stora och små blodkärl.

Komplikationer av diffus sklerodermi kan påverka praktiskt taget alla system i kroppen. Frekventa komplikationer:

• Blödning;
• Pulmonell hypertension;
• Oregelbunden hjärtrytm;
• Hjärtsvikt;
• Njursvikt;
• Högt blodtryck.

Diagnos av sklerodermi

Läkaren kommer att be om dina symtom och sjukdomshistoria, och utföra en fysisk undersökning. Diagnosen baseras på förändringar i huden.

• Tester kan omfatta:
• Blodprover;
• Studien matstrupen rörlighet;
• Biopsier av hud och andra vävnader.

För diagnosen kan behöva bilder av inre organ och strukturer. För detta ändamål tillämpas:

• Röntgen;
• MRT;
• Datortomografi.

Склеродермия – лечение

För närvarande finns det inget sätt en fullständig bot av sklerodermi. Det finns metoder, bidrar till att minska symptomen av sjukdomen. Metoder för behandling av symptomen av sklerodermi inkluderar:

Leder och muskler

• Acetylsalicylsyra eller icke-steroida antiinflammatoriska medel (NSAID);
• Kortikosteroider.

Matstrupe och mag-tarmkanalen

• Läkemedel, begränsa produktionen av syra i magen;
• Täta måltider i små portioner;
• Att vara i sängen med huvudet högt, för att undvika halsbränna.

Huden och inälvor

• Kortikosteroider;
• Immunsuppressiv;
• Ljusbehandling.

Njurproblem och / eller högt blodtryck

• ACE-hämmare eller andra blodtryckssänkande läkemedel;
• Antineoplastisk;
• Vasodilatorer.

Raynauds syndrom

• Kalciumkanalblockerare;
• Att vara i värmen och bär varma kläder, för att undvika hypotermi;
• Vi måste sluta röka.

Begränsad rörlighet

Sjukgymnastik och motion är viktigt för att upprätthålla blodcirkulationen, gemensamma flexibilitet och muskelstyrka.

Förebyggande av sklerodermi

Just nu finns det inga metoder för att förebygga eller sklerodermi.