HS – Medfödd anemi spherocytic – Ärftlig spherocytosis

Spherocytosis (Medfödd Spherocytic Anemi; Ärftlig spherocytosis)

Beskrivning spherocytosis

Spherocytosis är en sjukdom, som orsakar anomalin av erytrocytmembran. Friska röda blodkroppar har en tillplattad form, med projektionen av kanterna på skivan, spherocytosis och leder till en sfärisk form erytrocyter, och tidigt bortfall av dessa celler.

Röda blodkroppar i spherocytosis är små runda storlek, och är skörare, än friska röda blodkroppar. På grund av den rundade formen, om den kommer in i mjälten, de förstörda.

Spherocytosis är vanligast hos personer i norra europeisk härkomst.

Spherocytosis kan fortskrida mycket försiktigt, med mindre symtom, eller vara mycket svårt, med symptom, är snabbt framåt. Dessa symtom kan uppstå efter vissa infektioner. I svåra fall av spherocytosis kan det diagnostiseras i barndomen, medan med milda symtom på sjukdomen diagnostiseras vanligen i vuxen ålder.

Vid behandling av symtomen kan kontrolleras spherocytosis.

Orsakerna till spherocytosis

Сфероцитоз – наследственное заболевание, inducerade gener, arv från föräldrar.

Riskfaktorer spherocytosis

Faktorer, vilket kan öka risken inkluderar spherocytosis:

• Ta en familjemedlem med spherocytosis.

Symtom spherocytosis

Symtomen omfattar spherocytosis:

• Gulsot;
• Blekhet;
• Andfåddhet;
• Trötthet;
• Svaghet;
• У детей – раздражительность и нервозность;
• Gemoliticheskaya anemi;
• Gallsten.

Diagnos spherocytosis

Läkaren kommer att be om dina symtom och sjukdomshistoria, och utföra en fysisk undersökning.

Tester kan inkludera följande:

• Undersökning av mjälte;
• Blodprover;
• Analyser av leverfunktionen;
• Осмотические и тесты на хрупкость эритроцитов – чтобы диагностировать наследственный сфероцитоз;
• Реакция Кумбса – анализ антиглобулина, att undersöka röda blod antikroppar cell.

Behandling spherocytosis

Behandlingar inkluderar spherocytosis:

Folsyra

1 mg per dag av folsyra och eventuellt, blodtransfusion, Det rekommenderas under perioder av svår anemi.

Drift vid spherocytosis

Kirurgiskt avlägsnande av mjälten kan bota anemi. Patologiska former av blodceller kvarstår, men de kommer inte att förstöras i mjälten.

För närvarande, några veckor före splenektomi infördes meningokock, Hib- och pneumokockvaccin. Efter operation, rekommenderas Lifetime penicillin profylax, för att förhindra farliga infektioner. Operationen rekommenderas inte för barn under fem års ålder. Efter ingreppet, det är en livstid risk för allvarliga och potentiellt livshotande infektioner.

Förebyggande spherocytosis

Eftersom spherocytosis är en ärftlig sjukdom, det är omöjligt att förhindra. Regelbunden inspektion av högriskindivider spherocytosis kan förebygga risken för komplikationer i början av behandlingen.