Akut leukemi myeloblastnыy och myelomonoblastnыy

Båda formerna av leukemi är känsliga histokemiska skillnader: ingen regelbunden morfologi, ingen klinisk bild av praktiskt taget omöjlig att skilja.

Akut leukemi Myelomonoblastnыy Det kan presenteras av celler, varje uppbär histokemiska egenskaper monocytiska celler båda, och granulocytisk serie; emellertid, finns det fall, när en av blaster tillhör mieloblastov, och den andra - till monoblastam. Denna grupp av leukemi kombineras ofta i litteraturen avser termen "nonlymphoblastic" (med promyelocytisk, monoblastic leukemi och erytroleukemi).

Bland nelimfoblastnyh akut myeloisk leukemi hos vuxna och står för ca 80-90 myelomonoblastic %, och alla nonlymphoblastic akut leukemi hos vuxna - om 85 % alla akuta leukemier. Barn, motsatt, om 85 % upp lymfatisk akut leukemi.

Ålder toppar och akut myeloisk leukemi observeras myelomonoblastic 1-2 och efter 10-12 år. Enligt litteraturen, genomsnittsåldern för patienter med myeloisk akut leukemi - 38 år, och myelomonoblastic akut leukemi - 50 år.

Former av akut myeloisk leukemi och myelomonoblastic

För tillfället tilldelas någon form av akut myeloisk leukemi och myelomonoblastic. Principerna för deras val är annorlunda.

Till Exempel, tilldelade Akut leukemi med myelomonoblastnыy translokatsyey 8-, 21-och kromosomer. Denna form är främst i människor yngre än 50 år och hänvisar till den spontana neindutsiruemym leukemi. Sjukdomen kännetecknas av en relativt gynnsam kurs. Red gro i denna form av normal, t. det är. neleykemichesky. Blodet ofta eosinofili. Mer än 50 % Patienter med denna form av akut leukemi kan erhållas remission.

Förutom, morfologiskt onormala celler, och DIC markeras en särskild form av leukemi myelomonoblastic, podobnaya ö promyelotsytarnomu leukemi. Cytokemisk karaktärisering av celler, trots den rikliga korn azurofila, Den motsvarar den akuta formen myelomonoblastic. Celler som inte innehåller någon leukemi promyelocytisk leukemi karakteristiska sura sulfate mukopolysackarider. Benmärgs fibroblaster i denna form av leukemi myeloblastisk promyelocytisk leukemi kontrast växer bra i enskiktskultur.

Den kliniska bilden av akut myeloisk leukemi och myelomonoblastic

Den kliniska bilden av akut myeloisk leukemi och är vanligtvis kännetecknas av myelomonoblastic hematologiska sjukdomar. Tung debut med hög feber, nekros hals typisk för fall med djup primära granulocytopeni (T i mindre än 0,75-0,5 1 liter blod).

Hos vuxna,, vanligen, den första manifestationen av leukemi är inte förknippat med lesioner vnekostnomozgovymi: ingen lymfadenopati, lever, mjälte. Barn vnekostnomozgovye lesioner är oftare. Mittemot, medfödda former av leukemi hud och inre organ är ganska vanligt. Neuroleukemia sällan i början av sjukdomen, men om det inte utförs förebyggande, observerade ungefär 1/4 såsom i fallen med eftergift, och vid återfall.

Blaster i vnekostnomozgovyh utbrott tappar ofta kornighet när färgas med Romanovsky-Giemsa, peroksidazopolozhitelnost men bibehåller förmågan hos tumörvävnad på snittet för att ge färg, som låg till grund för namnet på henne chloroma.

Bilden av blod och akut myeloid leukemi myelomonoblastic

Bild av blod vid tiden för undersökningen kan vara annorlunda:

• mild anemi norm- eller svagt hyperchromic typ;
• leukocytos med blaster i blodet;
• leukopeni med eller utan blaster;
• Normal trombocytantal;
• trombocytopeni av varierande svårighetsgrad.

I vissa fall kan denna form av akut leukemi börja med den så kallade stadium predleykemicheskoy, kännetecknas av partiell eller cytopeni pancytopeni, lång frånvaro av blastceller i blodet och låg i deras innehåll av benmärg.

När mieloblastnom och mielomonoblastnom lejkozah blastnye celler innehåller den cytoplasmatiska azurofil'nuû zernistost' (från enkelrum till tiotals pellets), ofta kalv Auer, vars närvaro är en gynnsam prognostiskt tecken (ofta lyckas uppnå remission).

Taurus Auer vid akut myeloisk leukemi presenterade mestadels rörkonstruktioner, linjärt orienterad och har en tydlig frekvens, mindre ofta de som finns i de granulära formationer. Elektronmikroskopi kan hitta övergångsformer från azurofila granulat av kalvarna Auer, innehållande lysosomala enzymer: surt fosfatas och peroxidas.

Närvaron av granuler i cytoplasman hos myeloblaster i vissa fall kan identifieras endast cytochemically. Kärnan i blastceller är vanligtvis runda, ibland med små eller oregelbundet formade intryck, men i förhållandet mellan kärnan och cytoplasman är alltid domineras av kärnan.

Under sjukdoms blaster beskrivna former av leukemi genomgår regelbundna förändringar: formen av kärnan blir oregelbunden runda, cytoplasman av en smal kant är bred och runda celler i stället för att bli oregelbunden form. Grynighet, detekterbar tidigt i sjukdomen i en stor procentandel av cellerna, många av dem är osynliga och inte detekterbart svar peroxidas.

Frekvensen av remission vid akut myeloisk leukemi och myelomonoblastic är i modern terapi 60-80 %. Den genomsnittliga löptiden för remission efter underhållsbehandling upp till 12-24 månader. Var, Om remission uppnås, förväntade livslängden för patienter får överstiga 3 år.