Lymfkörtlar kan utveckla primär och sekundär (metastatisk) tumör.

Den mest talrika bland den primära tumör i lymfatisk vävnad är en grupp av regionala tumörer, ursprung från malign lymfoid- och, tydligen, gistiotsitarnogo rostkov. Den malignt lymfom. Dessa innefattar:

• Klamydia;
• Lymfosarkom;
• Retikulosarkoma;
• Multipelt myelom (plasmacvtomas).

Kliniskt dessa tumör manifest en ökning med lymfkörtel eller grupp av noder någon, minst två områden av kroppen. Lymfkörtlar är smärtfri, varierande densitet, rörliga, inte lödas eller svetsas samman. Förändringar i blodet observeras inte. Senare eftersom sjukdomen fortskrider sekventiellt påverkar lymfkörtlarna till andra delar av kroppen, mjälte, lever, benmärg, etc..

Nodulär lymfosarkom

Nodulär lymfosarkom (follikulära lymfosarkom, gigantofollikulyarnaya lymfom, makrofolliku- lyarnaya lymfom, germinoblastoma, tsentrotsitoma, tsentroblastoma, Nervösa Brilla-Simmers et al.).

De histologiska prover avslöjade signifikant förstorade lymfkörtlar folliklar, bestående av prolymphocytes eller limfoblastvv, omgiven av små lymfoidceller. Sjukdomen kännetecknas av långsam progression. Med utvecklingen av den patologiska processen gränserna mellan stora celler (folliklar) och deras omgivande små lymfocyter blir mindre tydlig.

I cytologiska preparat punktat av lymfkörtlar påträffas, eller en blandning prolymphocytes prolymphocytes med lymfoblaster, sällan observerade lymfatisk och immunoblastiskt former. Identifierade celler i mitos. I fall, när punktat erhållits inte från tumörområdet, lymfocyter dominerar i formuleringarna.

Lymfosarkom med nodulär tillväxt måste särskiljas från reaktiv follikulär hyperplasi lymfkörtel, som kännetecknas av närvaron av ett stort antal mitotiska former och uttryckte makrofag reaktion. När reaktiv hyperplasi i en beredning kan vara närvarande delar av kronisk inflammation. Det spelar en roll och patientens ålder. Reaktiv hyperplasi av lymfkörtel hos barn och ungdomar. Nodulär lymphosarcoma förekommer hos barn är extremt sällsynt, och ungdomen inte hittas.

Diffus lymfosarkom

Det finns sex morfologiska varianter av diffusa lymfosarkom.

Lymfocytisk lymfosarkom (väldifferentierad lymfatisk lymfosarkom, zlokachestvennaya lymfom, lymphocytoma)

Mikroskopisk undersökning avslöjade en punktat lymfknutceller, morfologiskt liknar mogna lymfocyter; ibland märkt nukleär polymorfism. Mitotiska siffror är frånvarande.

Cytologisk och histologisk även skilja denna tumör med kronisk lymfocytisk leukemi på grund av cytologisk och histologisk undersökning även utan kliniska data, bilder av blod och benmärg är inte möjlig. Vid förfarandet leykemyzatsyy, t. det är. lymfosarkom progression med infiltration av benmärgen och perifert blod, Det finns en bild av blod och benmärg, liknande de av kronisk lymfatisk leukemi.

Lymphoplasmacytic lymfosarkom (limfoplazmotsitoidnaya zlokachestvennaya lymfom, limfoplazmotsitoidnaya immunotsitoma)

De punktat tumör lymfnodceller hittas, prolymphocytes och plasmaceller i olika kombinationer. Bland tumörcellerna kan detekteras typiska plasmaceller och plazmatizirovannye, t. det är. celltyper av mogna lymfocyter eller prolymphocytes, men med en bredare basofila cytoplasma.

Ibland antalet plasmaceller plazmoblastami presenteras med tecken på atypi och även immunoblast. Bland lymfoidcellema utöver lymfocyter och prolymphocytes ibland finns lymfoblaster. En sådan kombination av cellulära element kan förekomma vid kronisk lymfocytisk leukemi, Waldenströms makroglobulinemi och tung kedja sjukdom.

Vid målning på glykosaminoglykaner (mukopolisaxaridы) cytoplasman (eller kärnor) tumörceller detekterade PAS-positiv globulära inneslutningar, resistent diastas. Förväntad, det immunoglobulin M, G A eller mindre, som produceras av celler lymphoplasmacytic lymfosarkom. I blodplasman kan se innehållet motsvarande immunoglobuliner, va, tydligen, på grund av brott mot mekanismen för sekre.

Lymphoplasmacytic lymfosarkom kan omvandlas till immunoblastiskt lymfosarkom.

Prolymphocytic lymfosarkom

Den punktat tumörcelltypen fann prolymphocytes, bland vilka det finns enstaka lymfoblaster.

Substrat prolymphocytic lymfosarkom kan också vara celler av germinalcentra av hårsäckarna, små eller medelstora med kärnor, med en karakteristisk urtag, fin kromatin och knappa cytoplasma blednookrashennuyu. Sådana kärnor kallas split.

Prolymphocytic lymfosarkom klyvs (germinocitoma, tsentrotsitoma, maligna lymfomceller av de germinala centra folliklar) kännetecknad övervägande nodulär tillväxt.

En version är också prolymphocytic lymfosarkom skleroziruyushtaya lymfosarkom, vid vilken tillväxten av fibrös bindväv i form av strängar. Punktat cellulär komposition kan vara dålig. Denna typ av lymphosarcoma ofta lokaliserade i ljumsken och parietalceller (parietalceller) lymfkörtlar, medan i den nodulära form av Hodgkins sjukdom, vilket ibland är nödvändigt att differentiera sjukdomen, Det påverkar främst livmoderhalscancer och mediastinum lymfkörtlar.

Lymfoblastnaya lymfosarkoma (dåligt differentierad lymfosarkom, zlokachestvennaya lymfom lymfoblastnoho typ, tsentroblasticheskaya zlokachestvennaya lymfom)

Substratet kan vara en tumörcell typ mikro- och makrolimfoblastov. I det första fallet, de är små, de fattiga kromatin kärnor, Har en nucleolus, och uzkym rim bazofylnoy tsytoplazmы. Med utvecklingen av processen att utveckla akut lymfoblastisk leukemi.

Makrolimfoblasty (celler i 3- 4 gånger fler små lymfocyter) De har en stor rund eller oval kärna, ibland oregelbundet formade taggiga kanter med 1- 3 nukleolerna, sträcker sig ofta nära den inre nukleära membranet. Cytoplasman i cellerna är luddiga konturer, basofila, måttligt eller blednookrashennaya.

Ofta finns det celler i mitos.

I vissa fall, substrat tumörer är lymfoblaster, har en unik struktur av kromatin kärnor, påminna konvoluten. Denna typ av tumör sker i tonåren. Mest drabbade mediastinum lymfkörtlar. Progressing, fortsätter processen till akut leukemi.

Inträffar Alternativ sklerose lymfoblastnoy sarkomы, vari tumörcellerna är åtskilda av bindvävsceller på. I cytologiska preparat fann lymfoblaster och prolimfoity. Sjukdomen förekommer gynnsamt.

Immunoblastiskt lymfosarkom (immunoblastiskt malignt lymfom, immunoblastiskt sarkom)

Svullnad ofta sker på bakgrund av immunbrist, eller immunsuppressiv behandling, men kan också utvecklas hos patienter utan försämring av immunsystemet.

De punktat tumörer detekterades immunoblast - Stora celler med stora runda eller ovala vesikulära kärnor, innehållande en, mindre två stora nukleol, beläget i centrum. Kärnorna är belägna centralt eller excentriskt. Cytoplasma riklig, basofila, intensivt färgade.

Många celler i mitos. Suspensionen av tumörceller ger ett positivt svar Koons (na immunglobulin), Följaktligen, de är ett B-immunoblast. Förekomsten immunoblastiskt cellslymfom T-cellursprung har inte bevisats.

Substratet immunoblastiskt cellymfom kan vara plasmocytic celldifferentiering. Denna tumör polymorfonukleära celler. Också immunoblast det hända med atypiska plazmoblasty excentriskt belägen kärna, och intensivt basofil cytoplasma. Det finns jätte flerkärniga celler och histiocyter.

Närvaron av jätte flerkärniga celler kan göra det nödvändigt att differentiera med Hodgkin immunoblastiskt lymfosarkom (Hodgkins sarkom). I sådana fall kräver upprepad punktering biopsi och.

Lymfom Berkitta (limfosarkoma Berkitta)

Det förekommer som en endemisk sjukdom i Afrika och Nya Guinea. Enstaka fall som beskrivs i andra länder. Det är en ålder av 30 år. Lymfkörtlar är sällan inblandad. Favorit lokalisering av tumören - äggstockarna, ileum och blindtarmen, sköldkörtel och spottkörtlar, ben i ansiktet och tubulär, Tyg hjärnan eller ryggmärgen, retroperitoneal fettvävnad.

De punktat tumörer upptäcks monomorfa småcellig typ odifferentierade blaster eller mikrolimfoblastov. Kärnorna rund form, ibland med små fördjupningar, tillgänglig från 2 till 5 nukleolerna. Cytoplasman uzkaya, basofila, ibland vakuoliserade. Många mitotiska former. Ofta finns det makrofager med inneslutningar av celldebris och hela celler, deras närvaro skapar en bild av den så kallade "stjärnhimmel", som inte är specifik för Burkitts lymfom, eftersom det har observerats i andra tumörer. Leukemization processen i denna tumör uppträder.

Retikulosarkoma

Retikulosarkoma (retikulokletochnaya sarkom, gistiotsitarnaya lymfom och liknande.) - Elakartad tumör, utvecklas från celler av retikulära stroma.

Substratet kan vara tumörceller och histiocyter retikulära, tillhör det mononukleära fagocytsystemet. I cytologiska preparat finns stora celler (diameter upp 35 m) med stora vesikulära kärnor av olika former (rundad, ovalt, med ojämna konturer eller urtag) och en eller två nukleolerna.

Cytoplasma måttligt bred, inte alltid tydligt definierade, basofila, målade med olika intensitet. Det finns celler med bevarade cytoplasmatiska anslutningar.

Det kan finnas fenomenet fagocytos. En viktig aspekt i den diagnostiska är att bestämma aktiviteten hos ospecifik esteras; histiocyter i det är hög och inte hämmas av natriumfluorid.

Myelom (эkstramedullyarnaya plasmacytom, plazmotsitarnaya zlokachestvennaya lymfom)

Den punktat tumör avslöjade ett stort antal mogna plasmaceller. Tumören under lång tid kan vara lokala, i dess generalisering benmärg, vanligen, ingen angrepp.

Klamydia – Hodgkins sjukdom – Kronisk malign lymphomatosis

Klamydia - Tumörsjukdom av leukemi Group. Utvecklas i alla åldrar (Män drabbas 2,5-3 gånger oftare). Det vanligaste symtomet är en svullna lymfkörtlar, ofta i något ett område.

I början av sjukdomen bestäms genom en enda, rörliga, inte lödas till omgivande vävnader lymfkörtlar, i framtiden de blir täta, lödas ihop och bildar ofta konglomerat. Nederlag mediastinal- lymfkörtlar ofta bestäms genom radiografiska metoder för undersökning, begagnade mediastinoscopy med biopsi eller diagnostisk torakotomi. För att identifiera lymfkörtlar, beläget under membranet, Den kan användas diagnostiskt laparotomi.

Under laparotomi utförs en biopsi av lymfkörtlarna finns, kant splenektomi och leverbiopsi. Histologisk undersökning av vävnadsbiopsier för att bestämma graden av skada av testet och klargöra det kliniska stadiet av sjukdomen, Det är av största vikt för valet av behandling.

Som utvecklingen av processen med chlamydia, utom lymfkörtlar, mjälte och lever, kan påverkas praktiskt taget alla organ och vävnader: Nervös, ben, lungor, njurar, gut, endokrina körtlar, etc..

Från Hodgkin extranodala platser är den vanligaste lungsjukdom. Enligt olika forskare, dess frekvens är från 20 till 45-54 % fall. Ofta är det noteras och specifik pleural. I pleuralvätska avslöjade lymfoid, retikulära celler och Berezovsky-Sternberg.

Enligt den kliniska klassificeringen av Hodgkins sjukdom, beroende på omfattningen av sjukdomen är uppdelad i fyra steg.

Den första etappen av Hodgkins sjukdom

Lymfkörtlar ett område (Jag) eller nederlag något organ eller vävnad (LE).

Det andra steget i Hodgkins sjukdom

Lymfkörtlar från de två eller flera områden på en sida av membranet (II) eller samma och lokaliserad skada i något organ eller vävnad (IIE) på samma sida av membranet.

Det tredje steget i Hodgkins sjukdom

Lymfkörtlar alla områden på båda sidor av membranet (III), eller åtföljas av en lokal skada i något organ eller vävnad (IIIE), eller skada på mjälten (IIIS), eller nederlag både (IIIES).

Den fjärde etappen av Hodgkins sjukdom

Diffus förlust av ett eller flera organ med en skada eller utan lymfkörtelengagemang.

Lokalisering av lesioner i steg IV, histologiskt verifierad, betecknas med symbolen: L - LJUS, H - lever, M -kostny hjärna, O - ben, P - плевра, D - кожа, subkutan vävnad.

Vanliga symptom på sjukdomen (B):

• Natt svett.
• Kroppstemperatur över 38 ° C.
• 3. Viktminskning på 10 % och mer för 6 månader.

Beroende på närvaron eller frånvaron av en eller flera gemensamma symptom, t. det är. tecken på förgiftning, Varje steg är uppdelat i två:

• A - i avsaknad av symptom;
• D - om närvarande.

Specifika förändringar i blodbilden med klamydia är inte markerad. Antalet leukocyter kan vara olika. Hälften av patienterna i början av sjukdomen observerade leukocytos. Ofta, särskilt med deltagande av de inre organen, utveckla leukopeni relativt neutrofili och flytta till vänster. Möjligt och normalt antal vita blodkroppar.

Neutrofili observeras oberoende av antalet leukocyter och stadiet av sjukdomen i 50 % fall. Inledningsvis kan det finnas ett stick förskjutning i leukogram, och sedan visas i det perifera blodet och myelocyter toksogennaya grynighet i neutrofila granulocyter, vilket ökade lipidinnehållet, alkaliskt fosfatas, och ett steg IV i processen - och peroxidas.

Betydande eosinofili (till 50 % och mer) sällan observeras (till 3 % fall). I hälften av den observerade minskningen av antalet eosinofila granulocyter, tills aneozinofiliya. I II och III stadier av sjukdomen kan förekomma monocytisk, vilket är i det sista steget är ersatt monocytopeni.

Med framskridandet av processen som en följd av toxicitet och benmärgssuppression under påverkan av cytostatika anemi normen- hyperchromic eller tecken, trombocytopeni och leykopeniya.

Hodgkins sjukdom är ett karakteristiskt särdrag ökad SR (30-40 mm / tim, och III och steg IV sjukdomen särskilt - till 70-80 mm / h).

I studien av benmärgs punktat vid början av sjukdomen är markerad hyperplasi av granulär grodden hematopoies. Antalet eosinofila granulocyter ökade, flera megakaryocytisk cellantal oförändrad, och antalet röda cellantal med tillväxt av berusning och minskad benmärgssuppression. Om det påverkar benmärgen punktat tumör i hans lymfceller kan detekteras- granulom.

För närvarande finns det olika klassificeringar av Hodgkins sjukdom, försöker länka den kliniska bilden av sjukdomen med morfologiska förändringar i lymfkörtlarna och andra organ. Anmärkningsvärd morfologisk klassificering Lux, Butler och de Hyksos (1966), enligt vilken det finns fyra histologiska typer av Hodgkins sjukdom.

Lymphohistiocytic version av Hodgkins sjukdom

Lymphohistiocytic varianten kännetecknas av en övervikt av lymfocyter i lymfkörtlarna och histiocyter. När du tittar på många läkemedel kan upptäckas isolerade små tvåbladig Berezovsky-Sternberg celler med ett brett ljus basofila cytoplasma, liksom enstaka eosinofila granulocyter och plasmaceller.

Nodulär skleros

När nodulär, eller nodulär, skleros lymfkörtel spridning visas som band av fibrös vävnad. Hittats Berezovsky-Sternberg-celler, deras predstadii (Hodgkins celler) och retikulära celler. Berezovsky-Sternberg-celler är stora storlekar, De har en massa små kärnor eller en multiblade kärna med stora nukleolerna. Cytoplasmisk bred, skummande, lätt.

Blandad-cell variant av Hodgkins sjukdom

Blandad-cell varianten kännetecknas av mångfald av cellulära sammansättning lymfkörtel. Lymfocyter också, finns i beredningar av eosinofil och neutrofila granulocyter, plasmacytes, reticular celler, Hodgkin celler och typiska Sternberg cell Berezovskogo-.

Lymphogranulomatosis med lymfoid utarmning

För möjligheten att lymfoid utarmning karakteristiska grov fiber eller en massiv expansion av bindväv (fibrotisk alternativ), förekomsten av områden av nekros och ett litet antal celler av Hodgkins, atypiska celler Berezovskogo- Sternberg, en övervikt av retikulära celler och Berezovsky-Sternberg med måttlig skleros (retikulär alternativ).

Många tror morfologi histologiska varianter av de olika stadierna av utveckling av lymfoid dominans Hodgkins sjukdom i början av processen fram till slutet av lymfoid utarmning av sjukdomen, när antalet lymfocyter minskade signifikant.

En av de metoder för diagnos av Hodgkins sjukdom är en histologiska och cytologiska undersökning av läkemedel. Diagnosen kan betraktas som giltigt endast om det upptäcker en cell förberedelser Berezovskogo- Sternberg. Dessa celler är flerspecifika element lymphogranuloma. De rundade form, storlek från 40 till 80 m, runda, böna eller grip kärnor, är en central eller excentrisk. I kärnan av mest synliga 1-2 mycket stor nukleol, mindre fina 5-8. Klassiska Berezovsky-Sternberg-celler dubbel, varvid kärnan med samma form och storlek, De är som spegelbilder av varandra.

I mer mogna celler Berezovsky-Sternberg har oftast flera kärnor. Basofila cytoplasma, målade i blek blåaktig eller mörkblå ton.

Predstadii, eller unga Berezovsky-Sternberg celler, mononukleär, Mindre. Kärnorna av runda, centralt beläget och har två eller tre stora nukleol ljusblå, cytoplasman är mer intensivt färgat, basofila.

När cytokemisk studie i Berezovsky-Sternberg celler finns glykogen, ospecifik och-naftilatsetatesteraza, Kislaya fosfatas, RNA-as och DNA-as, sukcinatdegidrogeiaza, Om och om-diaforas, glukos-6-fosfatdegidrogenaza, cytokromoxidas.

Finns i punktat lymfkörtel eosinofil och neutrofila granulocyter, plasma och reticular celler, lymfocyter, Berezovsky-Sternberg-celler, förhållandet som kan variera, Det skapar en blandad bild och ger dig möjlighet att på ett säkert sätt sätta cytologiska diagnosen Hodgkins sjukdom. Frånvaron av patognomona för Hodgkins sjukdom celler Berezovsky-Sternberg utesluta diagnosen av sjukdomen, eftersom ett liknande mönster kan observeras i inflammatoriska och andra patologiska processer.

Etablera en morfologisk variant av Hodgkins sjukdom för att bestämma den ungefärliga prognos. Så, när lymphohistiocytic versionen (början av den patologiska processen) Vi kan anta en stadig ström av sjukdom. I nodulär skleros möjlig lång varaktighet av processen i lymfkörtlarna och organ, beläget ovanför membranet, metastas till ben. Förgiftningssymptom utvecklas senare. Blandad-cell variant - den vanligaste (i 60 % patienter), med en medellivslängd på 3-5 år, Det kännetecknas av allvarligare än i tidigare versioner. När lymfoid utarmning sjukdomen kan vara snabb och maligna.

Kriterierna omfattar tillväxten av maligna process sådana indikatorer, som ESR, mängden fibrinogen i blodet, en₂-globulin, haptoglobin och ceruloplasmin. Aktiv under processen noteras i de fall, Om alla dessa laboratoriefynd, eller åtminstone en del av dem får överskrida vissa kritiska värden (ESR ovan 30 mm / h, Fibrinogen ≥ 5 g / I, en₂-hlobulynы ≥ 10 g / I, gaptoglobin ≥ 1,5 g / I, tseruloplazmyn ≥ 0,4 Ström. ekstiaktsii).

Med förbehåll för tillgänglighet (B) eller brist på (EN) vanliga symtom och närvaron av (till) eller brist på (och) indikatorer på biologisk aktivitet det finns tre grupper av patienter:

• Aa - med lokala symtom (vanliga symtom är frånvarande, laboratorieparametrar är normala);
• Bb - en generalisering av processen (vanliga symtom är);
• Ab - med en ökning av laboratorievärden, föregås av uppträdandet av symptom på förgiftning.

Efter behandling hos patienter med Ab indikatorer för biologisk aktivitet normaliserade, i frånvaro av behandling, dessa patienter går till en grupp Bb, där fullständig normalisering av laboratorietester efter behandling inte förekommer.