Nefrotiskt syndrom – stat och urinanalys
Nefrotiskt syndrom är en kliniskt och laboratorie syndrom, kännetecknas av massiv proteinuri och försämrad protein lipid och vatten salt metabolism.
Skilj adipoid nefros, som söker efter en förändring av den glomerulära filtret, och membranös nefropati, vid vilken de detekterade förändringarna i basalmembranet av de kapillära slingor av glomeruli.
Enligt statistiken,, Sjukdomen drabbar framförallt barn, särskilt under 5 år. Medelåldern för de drabbade vuxna 17-35 år, även om de beskrivna fallen av den från individer 85 och även 95 år.
Nefrotiskt syndrom är svårt för en variation av njursjukdom i ungefär 20 % patienter.
Oftast sker mot en bakgrund av glomerulonefrit och amyloidos.
Mekanismen för nefrotiskt syndrom Det är fortfarande inte helt klarlagd. Stor vikt läggs vid immunologiska och metabola sjukdomar. Den mest kända är begreppet immunologiska ursprung nefrotiskt syndrom. Det bygger på det faktum att upptäcka antikroppar mot basalmembran glomerulära kapillärer.
Pathomorphological Nefrotiskt syndrom kännetecknas av en ökning av, slapphet av njurar. Kortikal ämne på snittet gulaktig (stora vita njure). Histologi avslöjade degeneration och necrobiosis epiteliala tubuli av nefroner: tubuli förlängas, çastïçno epitel atrophied, partiellt svällda, med granulär hyalint dropp degenerering och vakuolisering. De basala epitelceller sett lipid insättningar; breda luckor fyllda tubuli av nefroner sluschivshimisya epitelceller, fina och hyalint droppproteinmassa. Många gialinovыh, korniga, hyalint droppe och vaxartade cylindrar. Interstitiell vävnad hög lipid innehåll, speciellt kolesterol, lipofagov, lymfoida element.
Förändringar i njur glomeruli celler nefrotiskt syndrom avser podocyter och basala membran. I podocyter försvinna tsitopodii (processer), hypertrofisk och svullen kropp, vakuolisering av cytoplasman uppträder, brutit den trabekulära strukturen av cellerna. Alla dessa förändringar bidrar till läckage av protein transepitelial, passerar genom basalmembranet. I eftergift normal podocyte struktur återställs. Förändringar i glomerulära kapillära basalmembranet förtjockning och är lossa sin.
Kliniskt nefrotiskt syndrom kännetecknas otekami, proteinuri, hypoproteinemi, hyperkolesterolemi, gipotenzieй. Majoriteten av patienterna i serösa håligheter bildade transsudat. Nefrotiskt otekn lös, enkelt flyttas, kan öka snabbt, när du trycker ett finger på dem fördjupas.
Det vanligaste symtomet är en allvarlig nefrotiskt syndrom proteinuri. Ofta når 20-50 gram per dag.
Mekanismen för proteinuri slutligen klar. Ställ inte orsaken till att öka permeabilitet och kapillära basalmembranet av glomeruli. Ytterligare faktorer i patogenesen av proteinuri anses vara en kränkning av rörformat reabsortsii protein på grund av ökningen av processen. Protein urin identisk serum. Mest urin innehåller albumin. Det ökade antalet α1– и B-глобулинов и понижено содержание en2– и c-глобулинов. Proteiner genom elektrofores i stärkelsegel (av Smithies) kan erhållas från vissa patienter innan 11 fraktioner (Två fraktioner prealbumin, albumin, transferrin, tseruloplazmyn, Tre fraktioner av haptoglobin, en2-макроглобулин и c-глобулйн, inklusive IgA, IgM, lgd). Från förhållandet mellan de individuella proteinfraktionerna i serum och urin bedöms på selektivitet (isolering av lågmolekylära proteiner) eller oselektiv (fördelning av högmolekylära proteiner) proteinuri. Skylten är närvaron av icke-selektivitet proteinuri i urin α2-makrohlobulyna, att majoriteten av patienterna svarar mot en tung manipulations nefroner och kan vara en indikator på behandlingsresistenta mot steroidbehandling. Icke-selektiva proteinuri kan vara reversibel.
Om nefrotiskt syndrom observeras uttrycks fermenturiya, t. det är. urinutsöndringen av stora mängder transamidinase, leucinaminopeptidas, syrafosfatas, alaninaminotransferas, Som vid, LDH och aldolas, va, tydligen, Det återspeglar allvaret i tubuli av nephrons, särskilt deras invecklade avdelningar, och hög permeabilitet av basalmembran. För nefrotiskt syndrom kännetecknas av en hög halt av glykoproteiner i α1 och. speciellt α2-globulinfraktionen. Från lipoproteiner i urinen hos patienter med nefrotiskt syndrom upptäckt två eller tre fraktioner, соответствующие en1, b- и c-глобулинам.
Hypoproteinemi - En permanent symptom på nefrotiskt syndrom. Totala proteinnivåer kan sjunka till 30 g / I och mer. I detta avseende är onkotiskt tryck reduceras till 29,4-39,8 kPa (220-290 Mm Hg. Art.) att 9,8-14,7 kPa (70-100 Mm Hg. Art.), utveckla hypovolemi och ödem. Förhöjda nivåer av aldosteron (hyperaldosteronism) Det bidrar till ökad natrium reabsorption (och med det vatten) och ökad kaliumutsöndring. Detta leder till störningar av elektrolyt metabolism och utveckling i avancerade fall av alkalos.
Hyperkolesterolemi Det kan nå stor utsträckning (till 25,9 mmol / l och mer). Men även om det är vanligt, men inte ett permanent inslag i nefrotiskt syndrom.
Sålunda, nefrotiskt syndrom finns det en kränkning av alla typer av utbyte: protein, lipid, kolhydrat, mineral, Vatten.
Den mest konstanta symptomet av nefrotiskt syndrom i perifert blod är kraftigt förhöjd ESR (70-80 mm / h), som är associerad med dysproteinemia. Kan utveckla hypochromic anemi. Förändringar i antalet vita blodkroppar har inte observerats. Trombocytantalet kan stiga och uppnå ett antal patienter i 500-600 F 1 l. I benmärgen, en ökning av antalet myelokaryocytes.
Urinen är ofta grumlig, va, uppenbarligen, på grund av den blandning av lipider. Tillsammans med detta finns oliguri med hög relativ densitet (1,03-1,05). Reaktionen av urinen alkalisk, på grund av elektrolytrubbningar, vilket leder till blod alkalos och förbättrad frisättning av ammoniak. Hög proteinhalt, kan nå 50 g / I. Leukocyter och erytrocyter i urinsediment vanligen något.
Röda blodkroppar maloizmenennye epiteliocyter njurar är främst i det skede av fettdegeneration - mycket ofta fyllda med små och större lipiddropparna kan nå stora storlekar! Det hyalin, granulär epitelial, fett-grained, vaxartad, hyalina droppar och vakuoliserade cylindrar i ett stort antal.
Blod och buropigmentirovannye cylindrar för denna sjukdom är inte typiska. I urinsediment kan hittas hyalina bollar och hyalin dropp klumpar. Kristaller kan förekomma kolesterol och fettsyror, lipiddroppar.
