Mukovystsydoz – symptom, diagnostik, CF behandling
Mukovystsydoz – ärftlig sjukdom, orsakas av mutation av en specifik gen - trans regulator kloridtransporten, kännetecknas av sjukliga förändringar av exokrina körtlar vitala organ och har vanligtvis svår kurs och prognos. Med detta patologiska processen ärvs enzymdefekt, involverade i syntesen av mukopolysackarider, som är en del av slem, bildas i exokrina pankreaskörtlar, i tarmslemhinnan och i luftvägarna. Som ett resultat av denna förändring av fysikalisk-kemiska egenskaper sekre, det blir trögflytande, clog kanaler bildar hans körtlar, vilket leder till förändringar i deras struktur, dystrofa förändringar i epitelceller körtlar och nedsatt funktions aktiviteten hos berörda myndigheter.
Simptomы CF.
Den kliniska bilden av sjukdomen är de vanligaste bronkopulmonell störningar, förändringar i den funktionella aktiviteten i bukspottkörteln, Det leder till en kränkning av de matsmältningsprocess i samband med uppsägning av produktionen av enzymer, involverade i nedbrytningen av livsmedel. Då och då under utvecklingen av sjukdomen viskös utsöndring av pankreas orsakar blockering av de pankreatiska kanaler, vilket resulterar i en självrötningsprocess (Autolys) Myndighet.
Bronkopulmonell störningar manifesteras av täta skov av bronkobstruktion att bilda en hård urladdnings viskösa bronkialsekret, orsakar tätnings perifera luftvägar. Som ett resultat, är den självrengörande mekanism i luftrören bruten, som främjar tillväxten av patogena mikroorganismer och utvecklingen av inflammation i form av bronkit, bronhiolitov.
Tarm syndrom kan manifesteras som tarmobstruktion, tills utvecklingen av tarmobstruktion, åtföljs av buksmärta med varierande intensitet och varaktighet.
Diagnos cystisk fibros
Diagnosen grundar sig på genealogiska historia (identifiering av den patient med cystisk fibros i nära släktingar), karakteristiska kliniska bilden, fecalith-baserade undersökningar, (en stor mängd av neutralt fett i avföringen), ökade (3-5 gånger) kloridhalten i potten.
Cystisk fibros Behandling
Behandling i närvaro av bronkobstruktion - lämplig behandling, utformad för att minska inflammation och frisättningen av slem från bronkerna; med en minskning av exokrina pankreasfunktion utsedd enzympreparat (pankreatin i form av minimikrosfärer), lämplig diet, utarmat fett, men balanseras av ett protein (på bekostnad av magra kött, fermenterade mjölkprodukter).
Förebyggande cystisk fibros
Förebyggande inkluderar tidig diagnos och behandling, kost, regim dagen, eliminering av dåliga vanor och yrkesmässig exponering. Var noga med att ha regelbunden uppföljning av patientens genetik, gastroenterolog, pulmonologist.
